питання:

Вітаю! У мене таке питання. На 20 тижні лікарі направили на переривання вагітності, нібито ВВР плода. Підставою для цього послужило УЗД на 13,3 тижні, згідно з яким всі показники були в нормі, крім Структури мозку у вигляді «метелика» - візуалізується нетипово. Кров відповідала всім нормам. Далі наступне УЗД на 18-19 тижні виявлено наступні патології: бічні шлуночки мозку широко розставлені, мозочок -18мм-агенезия хробака мозочка, велика цистерна не візуалізується, к.носа 4,4 мм, профіль згладжений (як пояснив лікар немає носа), верхня губа нечітка через пуповини (лікар припустив, що заяча), ЧАС зліва до 6 мм., а справа нирки не лоціруется. У підсумки за даними УЗД виявили: неповна агенезия хробака мозочка, агенезія мозолистого тіла? Аплазія правої нирки, гідронефротична трансформація лівої нирки. Не можна виключити дефект верхньої губи. Далі мене направили в СОКБ ім. Калініна. За результатами ультразвукового скринінгового дослідження на 20 тижні виявлено наступне: Гідроцефалія, аплазія хробака, гідронефратіческая трансформація єдиною лівої нирки, вкорочення НК ФМО менше 90, розширення шийної складки як маркер ХА, низьке прикріплення плаценти, міома матки, стать дитини дівчинка. Після всіх досліджень запропонували перервати вагітність, посилаючись на те, що дуже багато патологій, і якщо була б тільки 1 патологія, то можна вилікувати, а в даному випадку це не можливо, і що дитина народиться Дауном. Я погодилася на переривання. Викликали пологи введенням гелю, народила в палаті у себе на ліжку, взявши дитину на руки побачила, що це хлопчик, а не дівчинка, ніс на місці, губи нормальні, жодної заячої губи, пуповина довга, був живий 2-3 хв., ворушився, потім став синіти і помер. Лікарі його забрали на розтин. За даними патологоанатомічного діагнозу виявлено Вроджена гідроцефалія, антенатальна асфіксія з мацерацією шкірних покривів, Морфологічна незрілість органів і систем, венозне повнокров'я внутрішніх органів. Інші патології, які виявлені УЗД не підтвердилися. Крім того після переривання вагітності за медичними. Показаннями Лікар вимагав 7000 руб., За допомогу, яку він нібито вчинив. Допоможіть розібратися з цією ситуацією, хто винен, а хто правий.

Наталя, 10.12.2012

Відповідає медичний адвокат Афонін Олексій Геннадійович:
Задати питання Олексію Геннадійовичу

Добридень! В Російської Федерації діє Наказ МОЗ РФ від 28.12.2000 N 457 "Про вдосконалення пренатальної діагностики в профілактиці спадкових і вроджених захворювань у дітей" Відповідно до цього наказу: Пренатальное (допологове) обстеження направлено на попередження і раннє виявлення вродженої і спадкової патології у плода. Основою його проведення є штучний внутрішньоутробний відбір (елімінація) генетично дефектних плодів. При цьому використовуються методи, спрямовані на точну діагностику аномалій у плода як хромосомного, так і генного походження, а також інших вад розвитку. З метою підвищення ефективності допологової діагностики і попередження народження дітей з важкими, що не піддаються лікуванню, формами спадкових і вроджених хвороб рекомендується організувати обстеження вагітних жінок в наступному порядку. Перший рівень - проведення масового обстеження всіх вагітних жінок із застосуванням доступних сучасних методів, Що дозволяють з високою ймовірністю формувати групи ризику по внутрішньоутробного ураження плода. Заходи цього рівня обстеження організовуються і проводяться акушерсько-гінекологічними закладами - жіночими консультаціями (Кабінетами) та іншими родопомічних закладах, які здійснюють спостереження за вагітними жінками. Обстеження вагітних жінок включає обов'язкове триразове скринінгове ультразвукове дослідження: 5. в термін 10 - 14 тижнів вагітності, коли головним чином оцінюється товщина комірцевого простору плода; 6. в 20 - 24 тижні ультразвукове дослідження здійснюється для виявлення вад розвитку і ехографічних маркерів хромосомних хвороб; ультразвукове дослідження 7. в 32 - 34 тижні проводиться з метою виявлення вад розвитку з пізнім їх проявом, а також з метою функціональної оцінки стану плода. 8. У термін 16 - 20 тижнів здійснюється забір проб крові у всіх вагітних жінок для проведення дослідження у них рівнів не менше двох сироваткових маркерів: Альфафетопротеїн (АФП) і хоріонічного гонадотропіну людського (ХГЧ). Для стандартизації отриманих даних використовується єдина схема ультразвукового обстеження (Додаток 2). Другий рівень включає заходи з діагностики конкретних форм ураження плода, оцінки тяжкості хвороби і прогнозу стану здоров'я дитини, а також вирішення питань про переривання вагітності у випадках важкого, що не піддається лікуванню, захворювання у плода. Ці обстеження здійснюються в регіональних (міжрегіональних) медико-генетичних консультаціях (МГК), куди направляються вагітні жінки з першого рівня обстеження. До них також відносяться вагітні жінки, у яких в процесі ультразвукового скринінгу виявлені порушення в розвитку плода: в терміні 10 - 14 тижнів товщина комірного простору 3 мм і більше; наявність ВПР (вроджений порок розвитку); ехографічних маркерів хромосомних і інших спадкових хвороб, аномальна кількість навколоплідних вод і інші випадки ураження плода, а також вагітні жінки з відхиленнями в рівні сироваткових маркерів крові. На другий рівень також направляються вагітні жінки, загрозливі по народженню дітей з спадковою хворобою або вродженим пороком розвитку (ВВР); у віці від 35 років і старше; мають в анамнезі народження дитини з ВВР, хромосомної або моногенной хворобою; з встановленим сімейним носительством хромосомної аномалії або генної мутації. Вагітна жінка повинна надходити на другий рівень обстеження з випискою з медичної карти і результатами проведеного ультразвукового та біохімічного скринінгу. Основним завданням установ другого рівня є генетичне консультування вагітних жінок з ризиком ураження плода, проведення комплексного пренатального обстеження і вироблення тактики ведення вагітності при підтвердженні патології у плода і рекомендацій сім'ї. Комплексне обстеження повинно включати ретельне ультразвукове дослідження плоду, при необхідності доплерографію і колірне доплерівське картування, кардиотокографию з обов'язковим анатомічним аналізом результатів (за показаннями); інвазивної діагностики (аспірація ворсин хоріона, плацентоцентез, амніоцентез, кордоцентез) з подальшим доступним генетичним аналізом клітин плоду (за показаннями) і ін. При виявленні ВПР, хромосомною чи іншою спадковою хвороби у плода тактика ведення вагітності визначається консультативно, про що робиться запис у медичній документації вагітної жінки. Консиліум повинен включати лікаря-генетика, лікаря ультразвукової діагностики, лікаря акушера-гінеколога, за показаннями - лікаря-неонатолога та інших фахівців. При проведенні консиліуму вагітна жінка та члени її сім'ї інформуються про характер ураження плода, можливих наслідках вагітності, прогнозі для життя і здоров'я дитини. При наявності показань даються рекомендації з приводу переривання вагітності. У разі прийняття жінкою рішення про переривання вагітності, операція проводиться в акушерсько-гінекологічних установах в установленому порядку. Для виведення про передбачувані медичні помилки необхідно докладне вивчення: 1.Історія пологів зі стаціонару (з додатком завіреної копії обмінної карти з жіночої консультації); 2.Індівідуальная карти вагітної з поліклініки. 3.Протокол патологоанатомічного розтину. Всі зазначені документи (карти і протокол) необхідно запросити в завірених копіях.Образец запиту надішлемо окремо на вашу пошту. Коли отримаєте завірені копії детально вивчіть їх. Якщо буде потрібно консультація медичного адвоката зателефонуйте в лігу.

Вроджені вади розвитку плода (ВВР) - одне з найбільш загрозливих ускладнень вагітності, яке виходить на перше місце серед причин, що призводять до дитячої інвалідності та смертності. Поява на світ дитини з вродженими дефектами розвитку завжди приголомшує сім'ю: ця тема - одна з найважчих.

Статистика лякає: на тлі знижується дитячої смертності зростання кількості вроджених вад розвитку спостерігається в більшості країн світу. Якщо в країнах Європи частота ВВР становить 3-4 випадки на 1000 пологів, то в Росії вона досягає 5-6 випадків на 1000 народжень.

До вроджених вад розвитку відносяться вади розвитку нервової системи - аненцефалія (відсутність головного мозку), спина біфідо (відкрита грижа спинного мозку), вади серцево-судинної системи (вади серця і т. П.), Пороки кінцівок - атрезії (відсутність), щелепно-лицьові деформації - заяча губа, вовча паща і багато іншого.

Причини виникнення ВВР плода

Причини, що викликають формування вроджених вад розвитку різні. Ця патологія може бути спадковою, якщо у майбутніх батьків є відхилення в хромосомному наборі. В інших випадках джерелом проблеми є різні шкідливі фактори: інфекції, прийом великих доз алкоголю, наркотики.

Одна з причин - нестача вітамінів в харчуванні вагітної жінки, зокрема - фолієвої кислоти. Рекомендована норма мікронутрієнтів для вагітної жінки в півтора рази більше, ніж для жінок дітородного віку. І це не випадково - від цього залежить здоров'я дитини і коли він знаходиться в утробі матері, і вже після його народження.

Педіатри вважають, що, крім ВВР, такі захворювання новонароджених, як залізодефіцитна анемія, рахіт або відставання в розвитку нерідко пов'язані з тим, що майбутньої матері не вистачало вітамінів і мінералів під час вагітності.

Інші порушення можуть дати знати про себе набагато пізніше - вже в дитячому садку і школі: це захворювання шлунково-кишкового тракту, хвороби обміну речовин - в першу чергу, цукровий діабет і ожиріння.

Важливо пам'ятати, що спосіб життя майбутньої мами, її харчування, шкідливі звички створюють основу здоров'я її майбутнього малюка. А нестача вітамінів може послужити причиною порушень фізичного та розумового розвитку дитини. В значній мірі збільшується ризик народження дітей з різними відхиленнями у розвитку і малою масою тіла.

Ключовий фактор: фолієва кислота

Чільна роль у профілактиці попередження виникнення вроджених вад розвитку у плода є фолієва кислота. Вона необхідна для ділення клітин, росту і розвитку всіх органів і тканин, нормального розвитку зародка, процесів кровотворення. Фолієва кислота запобігає ймовірність виникнення передчасних пологів і прориву навколоплідної оболонки.

Цей вітамін забезпечує необхідну швидкість росту і розвитку майбутньої дитини, особливо на ранніх термінах вагітності. Дефіцит фолієвої кислоти при вагітності суттєво підвищує ризик розвитку у плода вроджених вад, зокрема дефектів нервової трубки, гідроцефалії і аненцефалії. Для запобігання порушень розвитку нервової трубки у ембріона жінка повинна щодня приймати не менше 800 мкг (0,8 мг) фолієвої кислоти як до, так і протягом всієї вагітності.

Сьогодні медики впевнені в необхідності масштабних просвітницьких заходів, що пропагують плановану вагітність і профілактичні заходи, здатні значно зменшити ризик народження дитини з ВВР - зокрема, прийом препаратів, що містять фолієву кислоту.

Вітаміни - для життя

Існує думка, що добре збалансований щоденний раціон вагітної жінки містить достатню кількість вітамінів, мікроелементів і в цьому випадку не потрібно додаткового призначення мультивітамінний комплексів. Однак, за європейськими даними, вітамінна недостатність у вагітних становить 20-30% навіть при самому збалансованому і різноманітному раціоні харчування.

Сучасні дослідження, регулярно проводяться в останні роки РАМН, показали, що раціон сучасної жінки, складений з натуральних продуктів, Цілком адекватний нашим енерговитратам і навіть надлишковий по калорійності, виявляється не в змозі забезпечити організм необхідною кількістю вітамінів при вагітності і годуванні.

Важливо пам'ятати, що дефіцит деяких вітамінів в організмі вагітної жінки є чинником ризику розвитку вроджених вад у плода, передчасних пологів, народження дітей з малою масою тіла, виникнення аліментарно-залежних станів у дітей раннього віку. Прийом вітамінно-мінеральних комплексів - не спроба поліпшити хороше, а доведена медичними дослідженнями необхідність.

Вагітність - прекрасний період в житті кожної жінки - трепетне очікування появи на світ нової людини. Кожну хвилину мати уважно прислухається до своєї дитини, радіє кожному його руху, відповідально здає всі аналізи і терпляче чекає результатів. І будь-яка жінка мріє почути, що її дитина абсолютно здорова. Але, на жаль, цю фразу чує не кожен батько.

У медичній практиці існують самі різні види патологій плоду, які встановлюють в різні триместри вагітності і ставлять перед батьками серйозне питання, залишати дитину чи ні. Проблеми з розвитком можуть бути двох типів: придбані і вроджені.

Про різновиди патологій

Як вже було сказано раніше, патології бувають:

• Вроджені.
• Придбані.

Причиною відхилень можуть бути як генетичні, так і зовнішні чинники. Вроджені з'являються ще на етапі зачаття, і при належній медичній кваліфікації лікаря виявляються на самих ранніх термінах. А ось придбані можуть з'явитися в будь-який момент розвитку плода, діагностують їх на будь-якому етапі вагітності.

Вроджені патології і їх різновиди

Все ВВР плода, пов'язані з генетикою, лікарі називають трисомиями. З'являються вони на перших етапах внутрішньоутробного розвитку і означають відхилення від кількості хромосом у дитини. Такими патологіями є:

• Синдром Патау. При такому діагнозі спостерігається проблема з 13 хромосомою. Виявляється даний синдром різноманітними вадами розвитку, багатопалості, глухотою, ідіотією і проблемами з репродуктивною системою. На жаль, діти з таким діагнозом мають мало шансів дожити до однорічного віку.
• Синдром Дауна - сумнозвісний діагноз, який вже багато років викликає сильний резонанс в суспільстві. Діти з даними синдромом мають специфічну зовнішність, Страждають від слабоумства і затримок зростання. Порушення виникають з 21 хромосомою.
• Синдром Едвардса в більшості випадків закінчується летальним результатом, тільки 10% новонароджених доживають до року. Через патології 18-ї хромосоми діти народжуються з помітними зовнішніми відхиленнями: маленькі очні щілини, деформовані раковини вух, мініатюрний рот.

• Синдром Клайнфельтера - характерний для хлопчиків і виражається розумовою відсталістю, безпліддям, і відсутністю волосся на тілі.
• Синдромом Шерешевського-Тернера страждають дівчинки. Спостерігається низькорослість, порушення соматичної системи, також безпліддя та інші розлади репродуктивної системи.
• Полісоміі по Х- і У-хромосомами виражаються невеликим зниженням інтелекту, розвитком психозів і шизофренією.

Іноді лікарі діагностують таке порушення, як полиплоидия. Такі порушення обіцяють плоду летальний результат.

Якщо причина патології плода в генні мутації, то її вже неможливо вилікувати або щось виправити. Народжуючись, діти просто зобов'язані з ними жити, а батьки, як правило, жертвують багато чим, щоб забезпечити їм гідне існування. Безумовно, є великі приклади людей, які навіть з діагнозом синдрому Дауна прославилися на весь світ своїм талантом. Однак потрібно розуміти, що це скоріше - щасливі винятки, ніж поширені випадки.

Якщо говорити про придбаних ВВР

Трапляється і таке, що ВПР плода діагностують у здорового генетично дитини. Причина в тому, що відхилення можуть розвиватися під впливом найрізноманітніших зовнішніх чинників. Найчастіше це захворювання, перенесені матір'ю в період виношування чада, шкідлива екологічна обстановка або ж нездоровий спосіб життя батьків. Такі придбані патології можуть «вдарити» по абсолютно будь-якій системі в організмі плода.

До найпопулярніших розладів можна віднести наступні патології:

ВПР без певної причини

До набутих відхилень також можна віднести ті патології, причини яких залишаються загадкою для лікарів:

• Багатоплідність (самі відомі випадки - народження сіамських близнюків).
• Відхилення плаценти (гіпер- і гіпоплазії, пов'язані з її вагою).
• Багато- або маловоддя внутрішньоутробної рідини.
• Патології пуповини (різношерсті випадки від варіацій в довжині до проблем з вузлами і прикріплення. Зустрічається також тромбоз або кіста - все це може привести до смерті дитини).

Будь-яка з цих патологій вимагає відповідального підходу до спостереження за плодом. Щоб батьки ніколи не почули страшного висновку лікаря, в період передбачуваного зачаття і виношування майбутнього члена сім'ї слід по максимуму виключити зі свого життя всі негативні фактори, які можуть послужити причиною для патології.

Які причини ВВР плода?

Щоб захистити свою майбутню дитину від відхилень, необхідно спочатку розібратися, що ж може послужити причиною для порушень розвитку малюка. Попередження ВВР плода включає в себе обов'язкове виключення всіх можливих факторів, що провокують генетичні або придбані зміни.

Важливість пренатальної діагностики

Багато хто знає, що таке ВВР плода при вагітності, тільки після пренатальної діагностики. Такий захід є необхідною для виношування здорового малюка. Отже, чому такий огляд дуже важливий і як він проводиться?

Коли здійснюється діагностика ВВР плода, насамперед роблять скринінг патології - комплекс процедур, які проходить кожна майбутня мама на терміні в 12, 20 і 30 тижнів. Іншими словами - це ультразвукове обстеження. Сумна статистика говорить про те, що багато хто впізнає, що таке ВВР плода на УЗД. Важливим етапом перевірки є великі аналізи крові.

Хто входить до групи ризику?

Фахівці виділяють особливу групу жінок, які мають високий відсоток ризику народити нездорового дитини. При першому ж огляді у них беруть кров на аналізи і призначають глибоку діагностику на можливу наявність паталогій. Найчастіше чують діагноз ВВР плода майбутні матері, які:

• Віком старше 35.
• отримують серйозне медикаментозне лікування в період вагітності.
• Потрапили під радіаційне опромінення.
• Вже мали досвід вагітності дитиною з відхиленнями або якщо у них є родич з генетичними аномаліями.
• В анамнезі є викидні, завмерлі вагітності або мертвонародження.

Про прогнозах

Зі стовідсотковою точністю без необхідних медичних обстежень поставити діагноз не зможе жоден компетентний лікар. Навіть після отримання висновку фахівець дає тільки рекомендації, а рішення залишається за батьками. При аномаліях, які неминуче спричинять за собою смерть дитини (а в деяких випадках і небезпека для життя матері), пропонують зробити аборт. Якщо справа обмежується лише малопомітними зовнішніми аномаліями, тоді цілком можна буде обійтися пластичною операцією в майбутньому. Діагнози не піддаються узагальненню і цілком і повністю індивідуальні.

Правильно вчинити можна тільки після раціональних обдумувань, зваживши на шальках терезів все «за» і «проти».

висновок

При незначних аномаліях і мутаціях, з якими дитина зможе жити повноцінним життям, своєчасна медична допомога і сучасні досягнення науки творять чудеса. Ні в якому разі не можна падати духом і завжди варто сподіватися на краще, цілком поклавшись на професійну думку лікаря.

Ключові слова: вроджені вади розвитку, гестаційні ускладнення, невиношування вагітності, тератогенні фактори

Вступ

Згідно з даними літератури, формування вад відбувається переважно в період ембріонального морфогенезу (3-10-й тиждень вагітності) в результаті порушення процесів розмноження, міграції, диференціації та загибелі клітин. Ці процеси відбуваються на внутрішньоклітинному, екстраклеточной, тканинному, міжтканинному, органному і межорганную рівнях в організмі вагітної, яка є зовнішньою середовищем для ембріона.

Порушенням розмноження клітин пояснюють гіпоплазію і аплазию органів. Порушення їх міграції лежить в основі гетеротопий. Затримка диференціації клітин обумовлює незрілість або персистування ембріональних структур, а її повна зупинка - аплазию органу або його частини. Порушення фізіологічної загибелі клітин, як і порушення механізмів адгезії ( склеюванняі зрощення ембріональних структур), лежать в основі багатьох дизрафий (наприклад, спинномозкових гриж).

Причини 40-60% аномалій розвитку невідомі. До них застосовують термін спорадичні дефекти народження - термін, що позначає невідому причину, випадкове виникнення і низький ризик повторного виникнення у майбутніх дітей.

Для 20-25% аномалій більш імовірна багатофакторна причина (комплексне взаимодейст-віє багатьох невеликих генетичних дефектів і факторів ризику довкілля). Тільки 12-25% аномалій мають чисто генетичні причини.

Дія тератогенних факторів залежить від дози. Для кожного фактора існує певна порогова доза тератогенного дії. Зазвичай вона на 1 - 3 порядки нижче летальної. Відмінності тератогенного дії у різних біологічних видів, А також у особин одного і того ж виду пов'язані з особливостями всмоктування, метаболізму, здатності речовини поширюватися в організмі і проникати через плаценту.

У літературі є деякі публікації, які вказують на різні гестаційні ускладнення при ВВР. Однак наявні дослідження відносяться або до окремих триместрах вагітності або певним гестаційним ускладнень.

Виходячи з цього, нам здалося цікавим вивчити особливості перебігу вагітності та пологів у вагітних з ВВР.

Матеріал і методи

Нами було проведено ретроспективне вивчення 526 історії вагітних і пологів з ВПР. Вагітні були в віці від 16 до 47років. Розподіл вагітних за віком представлено в таблиці.

Контролем служили звітні дані МОЗ РА, що включають річні звіти родовспомога-них установ республіки, що було прийнято нами як дані популяції.

Таблиця Розподіл вагітних за віком

Вік (років)	Основна група (n \u003d 526)		Дані популяція (n \u003d 44413) джерело МОЗ РА 2009
46 і більше

* p<0,001, показывает достоверную разницу между данными

Як показує аналіз даних, відсоток жінок в неблагоріятном дітородному віці до 19 і старше 35 років соответствно в 2 і 1,5 рази вище в основній групі в порівнянні з популяційних даними.

Результати та обговорення

Аналіз отриманих даних показав, що найчастішими гестаційною ускладненнями у вагітних з ВВР є загроза переривання вагітності, ранній гестоз вагітних, гіпертензивні порушення, багатоводдя, маловоддя.

При цьому необхідно зазначити, що загроза викидня хромосомно аномального плода часто виявлялася вже на ранніх термінах (4,2 ± 0,8%) вагітності, що було виявлено у 64 (12.12%) вагітних, які народили дитину з ВВР, що майже в 2, 3 рази вище в порівнянні вагітними контрольної групи (5,2%, р<0,01).

Невиношування вагітності у II триместрі спостерігалося рідше, у 52 (9,88%), а в контрольній групі - у 4,9% жінок.

При вивченні акушерського анамнезу вагітних з ВВР плода нами виявлені ранні гестози у 29 (5.51%), в контрольній групі - 2,8%, гіпертензивні порушення - у 45 (8.56%), в контролі - 4,7%.

На особливу увагу заслуговує той факт, що при дослідженні акушерського анамнезу і проведенні клініко-інструментальних даних у дітей з кардиомиопатиями, у більшості матерів у 18 (66,67%) з 27, виявлені ускладнення вагітності прееклампсією легкого і середнього ступеня тяжкості. Наші дані збігаються з даними Н.Ю. Чернозубковой.

При ВВР плода має місце порушення фетоплацентарної системи. При цьому в плаценті порушується диференціювання ворсин хоріона і розвиток фетального судинного русла, що можна трактувати, як незрілість ворсинчатого хоріона, а, отже, ВВР плаценти.

Під час гістологічного дослідження последов новонароджених з ВВР було встановлено, що мікроскопічні зміни плаценти у більшості (259, 49.23%) обстежених вагітних характеризувалися значними інволютивними і дистрофічними змінами. У децидуальної оболонці відзначався виражений некроз, ангиоматоз і склероз.

При вивченні перебігу вагітності у жінок з аномаліями розвитку плода виявлено, що у кожної шостої обстеженої вагітність ускладнюється маловоддям і многоводием, а у 65 (12,35%) вагітних відзначалися неправильні положення і тазові передлежання плода, в контрольній групі - 4,0%.

Пологи у жінок з ВВР і НЗ плода, як і вагітність, також мають свої особливості. Нами встановлено, що у жінок з ВВР плода передчасні пологи наступали в 84 (15,96%) випадках, тоді як в контрольній групі ця патологія склала лише 6,8% (р<0,01).

Високий відсоток передчасних пологів (14-16,7%) спостерігали і інші дослідники, вивчаючи результат вагітності у жінок з ВВР плода. Встановлено також ускладнення під час пологів у жінок, вагітних плодом з синдромом Дауна: аномалії пологової діяльності у 19 (3,61%), несвоєчасне вилиття навколоплідних вод - у 95 (18,06%), кровотечі в пологах - у 28 (5,32 %). Пологи при неправильному положенні плода і тазових передлежання спостерігалися у кожній десятій породіллі, що майже в два рази вище в порівнянні з групою контролю.

Більшість вагітних з обстежених 459 (87,26%) з ВПР плода народжують через природні родові шляхи, однак 67 (12,73%) родоразрешающей операцією кесаревого розтину по акушерським показаннями.

На сучасному етапі в Вірменії масовий УЗ-скринінг вагітних проводиться при термінах гестації до 12 тижнів або при першому відвідуванні, друге - на 20-22 і третє - на 32-36 тижнях, а також за показаннями.

При підозрі на ВПР плода вагітна направляється на консультацію до генетика. Однак вирішальне значення в даному випадку набуває допологова пренатальна діагностика (ПД), що дозволяє встановити наявність або відсутність аномалій розвитку плода і, в разі необхідності, перервати вагітність за медичними показаннями.

Переривання вагітності до 22 тижнів при ВВР плода виробляли у 389 (73.95%) жінок при несумісних з життям ВПР (серцево-судинної, центральної нервової системи), при відсутності можливості хірургічної корекції; при ВВР, сумісних з життям, але важко коррігіруемих хірургічним шляхом після народження, а також, що мають високий відсоток післяопераційної летальності (ВВР передньої черевної стінки, атрезія стравоходу з трахеопіщеводний свищемо, спинномозкові і діафрагмальні грижі, множинні вроджені вади розвитку - МВПР).

У разі пізньої діагностики ВВР плода або відмови батьків від переривання даної вагітності, вагітні перебували під наглядом жіночої консультації, їм проводили повне клініко-лабораторне обстеження, консультації фахівців, і за 2 тижні до пологів була забезпечена госпіталізація в рододопоміжні установи третього рівня.

Дані вагітних жінок з коррігіруемие вадами розвитку плода заносилися в пренатальну диспансерної карту до народження дитини. Велике значення має той факт, що новонароджений надходить до неонатологам, а потім і іншим фахівцям вже обстежених, з встановленим діагнозом і передбачуваним планом лікування, який уточнюється і коригується в динаміці.

У разі появи симптомів загрози передчасних пологів вагітність зберігати не рекомендується.

Пологи через природні родові шляхи вимагали постійного моніторного контролю за внутрішньоутробним станом плоду з ВПР.

З великого числа різноманітних ВВР плода багато хто не надають діагностичних труднощів і не ускладнюють перебіг пологів. Тільки ті вади розвитку, які деформують плід настільки, що ускладнюють діагностику та перешкоджають нормальному розродження, призвели до порушення родового акту.

До ВПР плода, які порушують нормальний процес пологів, відноситься гідроцефалія. При вираженій гідроцефалії при головному передлежанні плода виробляли пункцію голівки плоду, при тазовому передлежанні - випорожнювали порожнину черепа через спинномозковий канал, в який після розтину вводили троакар, або жіночий катетер.

Однак цефалоцентез супроводжується перинатальною смертністю в більш ніж 90% випадків, тому проведення його слід обмежити випадками, коли у плода гідроцефалія поєднується з прогностично несприятливими вадами (танатоформная дисплазія і синдром Меккеля).

Цефалоцентез слід проводити під ехографіческім контролем. Макрокранія або виражена гідроцефалія, при відсутності супутніх вад з несприятливим прогнозом, не належать до показань для цефалоцентеза.

У разі необхідності термінового вилучення плоду при вираженій гідроцефалії вироб-водили перфорації голівки з подальшою краніоклазія.

При аненцефалії нерідко спостерігався широкий плечовий пояс, що, природно, ускладнювало розродження. У таких випадках застосовувалася одно- або двостороння клейдотомія.

Вихід пологів при мозкових грижах залежить від їх величини. При значних розмірах мозкових гриж і скруті народження голівки плоду виробляли пункцію грижового мішка. Якщо пункція була неможлива, то виробляли операцію краніотомії.

При виражених пухлинах шиї і пов'язаних з ними розгинальних передлежання голівки, що обумовлюють клінічно вузький таз, спочатку розкривали капсулу пухлини, а потім виконували операцію краніотомії.

Самостійне розродження може бути ускладнене наявністю у плода великих спинномозкових гриж і локалізацією їх в області крижів. У цих випадках після народження голівки і плечового поясу плоду лікар рукою, введеної в піхву, охоплював пухлина і витягував її разом з іншою частиною плода.

Перешкодою під час пологів можуть бути кістозні пухлини нирок, печінки, селезінки, підшлункової залози, пухлини сідничної області (тератоми, саркоми, лімфангіоми).

Таким чином, акушерська тактика залежить від виду виявленої патології ВВР. Розродження жінок операцією кесаревого розтину при наявності у плода пухлини великих розмірів, спинномозкових гриж можливо тільки в разі, якщо в подальшому можлива хірургічна корекція пороку.

Якщо хірургічна корекція неможлива, то виробляють розродження шляхом плодоразрушающей операції. При двійні кесарів розтин допустимо при відсутності ВВР у другого плода.

Серйозні порушення протягом родового акту викликають подвійні пороки розвитку (зрощені двійні). При встановленні діагнозу зрослої двійні в двох випадках вдавалися до оперативного розродження шляхом кесаревого розтину.

Незважаючи на чіткі рекомендації щодо ведення вагітності та пологів у жінок з ВВР і НЗ плода, як показав аналіз 526 випадків з ВПР, нерідко в практиці зустрічаються значні труднощі, що призводять до необгрунтованого травматизму плода і родових шляхів, а також високою перинатальної смертності.

висновки

1. Несприятливий дітородний вік вагітних з ВВР плода (до 19 і понад 35 років) відповідно в 2 і 1,5 рази вище в порівнянні популяційних даними.
2. Протягом вагітності та пологів при ВВР плода, гестаційні ускладнення зустрічаються майже в 2-2,5 рази частіше в порівнянні з популяційних даними.
3. Причиною переривання вагітності до 5 тижнів часто є хромосомні аномалії, отже, при загрозі переривання вагітності в ранні терміни необхідно возздержаться від зберігає вагітність терапиии.
4. При патологічному перебігу і, особливо, при невиношуванні вагітності необхідно провести комплексне обстеження на предмет ВВР плода.

література

1. Барашнев Ю.І. Пренатальна медицина і інвалідність з дитинства. Акуш. і гінек., 1991, 1, с. 12-18.
2. 3урабян Н.П. Медико-генетичне консультування хвороби Дауна. Журн. експер. і клин. медицини, 1986, т. 26, 5, с. 488-491.
3. Кейлін С.Л. Пороки розвитку плода, що перешкоджають нормальному розродження. Акуш. і гінек., 1979, 9, с. 56-58.
4. Клименко Т.М., Кярімов Р.І., Мустафаєва О.Н., Байрак Т.А. Поширеність і струк-тура нефроурінарних аномалій у новонароджених. Матер. наук.-практ. конф. К., 2001, с. 34-35.
5. Кротова Л.І., Назаров І.А., Прокоф'єв Г.В. та ін. Акушерсько-гінекологічний анамнез жінок, які народили дітей з спинномозковою грижею. Акуш. і гінек., 1979, 9, с. 56.
6. Курвінен Е.В. Фактори ризику народження дитини з вродженими вадами розвитку і ультразвукова пренатальна діагностика. Мед. генетика. 1986, Вип. с. 10-20.
7. Лук'янова О.М. Сучасні можливості пренатальної діагностики вродженої патології плода. Перінат. та педіатр. 1999 року, 1, с. 5-7.
8. Мінков І.П., Йордан Е.А., Мінкова Л.В. Акушерський анамнез жінок і стан їх здоров'я в період вагітності плодом з вадами розвитку. Материн. і дитинство., 1992, т. 37, 4-5, с. 36.
9. Мороз М.Г., Мінкова Л.В., Сочинський А.В., Мінков А.І. Акушерсько-генетичні фактори ризику вроджених вад розвитку у плода і показання до пренатальної допплерехо-кардиографии. Нові технології в акуш і гінек .: Матер. наук. форуму. М., 1999, с. 240-241.
10. Мисяк В.Б. Ультразвукова антенатальная діагностика рідко зустрічаються пухлин у плодів і тактика ведення вагітності та пологів. Акуш. і гінек., 1992, 8-12, с. 32-37.
11. Патютко Р.С. Перебіг вагітності при хвороби Дауна у плода. Генетика., 1972, т. 8, 3, с. 144-147.
12. Резник Б.Я., Запорожан В.М., Мінков І.П. Вроджені вади розвитку у дітей. - Одеса: АТ БАХВА, 1994, 448 с.
13. Ромеро Р., Пилу Д., Дженту Ф. та ін. Пренатальна діагностика вроджених вад розвитку плоду. Пер. з англ. М.В. Медведєва. М .: Медицина, 1994.
14. Сопко Н.І., Задорожна Т.Д., Арчакова Т.Н. Досвід допологової діагностики вроджених вад розвитку плоду і плаценти у вагітних жінок групи високого ризику. Здоров'я жінки, 2001., 4, с. 89-93.
15. Чернозубова Н.Ю. Аналіз акушерського анамнезу та клініко-інструментальних даних у дітей з вродженими кардиомиопатиями. Тез. доп. ювілейної науч. студ. конф., Омськ, 1995, с. 82.
16. Antasakis А., Papantoniou N., Loukopouloe D., Kaskarelis D. Prenatal diagnosis of twin pregnancies by double simultaneus fetoskopy. Prenat. Diagn. 1983, 3, p. 21 - 27.
17. Cordero J. Finding the causes of birth defects. New. Engl. J. Med., 1994, 331, 1, p. 48-49.
18. Stoll C., Alembic Y., Dott B., Rott M.P. Study of Down syndrome in 238992 consecutive births. Ann. Genet. 1998 vol. 41, 1, p. 44-51.
19. Tannirandorm Y., Promchainant C., Romyanan O. et al. First trimester prenatal diagnosis by transcervical chorionic villus sampling using curved biopsy forceps: lessons of the first 30 continuing pregnancies. J. Med. Assoc. Thai, 1996, vol. 79, 8, p. 491-496.