Demielinacija demijelinacijske bolesti uzrokovana selektivnim oštećenjem mljevene ljuske koji prolazi okolo nervna vlakna

Demyelinizacija - Patološki proces, u kojem mijelinizirani nervni vlakri gube izolacijski milenin sloj. Myelin, fagocitirani mikroogaci i makrofagi, a kasnije - astrociti, zamijenjeni su vlaknastom krpom (plakete). Demijelinacija poremeti impuls na provodljivim stazama bijele tvari glave i kičmene moždine; Periferni živci nisu zadivljeni.

Demelinizacija je uništavanje mleelinske ljuske nervnih vlakana kao rezultat upale, ishemije, povrede, toksičnih metaboličkih ili drugih poremećaja.

Demielinacija (demielinacija) - bolest uzrokovana izbornim oštećenjem milelinske školjke koja prolazi oko nervnih vlakana središnjeg ili perifernog nervni sistem. To zauzvrat dovodi do kršenja funkcija miljenskih nervnih vlakana. Demelinizacija može biti primarna (na primjer, s više sklerozom) ili se razvija nakon ozljede lobanje.

Demyelinizing bolesti

Bolesti, jedna od glavnih manifestacija od čija je uništavanje Myelina, jedna je od najviše stvarni problemi Klinička medicina, uglavnom neurologija. U prošle godine Postoji izrazit porast broja slučajeva bolesti praćenih oštećenjem Myelina.

Melin. - poseban pogled Stanična membrana koja okružuje procese nervnih ćelija uglavnom su osovina, u centralnom (CNS) i perifernom nervnom sistemu (PNS).

Glavne funkcije:
Power Axon
Izolacija i ubrzanje nervnog impulsa
referenca
Funkcije barijere.

Od hemijski sastav Melin.- Ovo je lipoprotehnička membrana koja se sastoji od biomolekularnog lipidnog sloja koji se nalazi između monomolekularnih slojeva proteina, spiralno se iskrivljen oko međunarodnog segmenta nervnog vlakana.

Myelin lipidi predstavljeni su fosfolipidima, glikolipidima i steroidima. Svi ovi lipidi izgrađeni su prema jednom planu i nužno imaju hidrofobnu komponentu ("rep") i hidrofilna grupa ("glava").

Proteini su do 20% suve mase Myelina. Oni su dvije vrste: proteini koji se nalaze na površini i proteini uranjaju u lipidne slojeve ili probirciraju membranu. Ukupno je opisano više od 29 melinskih proteina. Glavni protein Myelin (OBM), proteolipski protein (PLP), glikoprotin povezani sa Myelinom (mage) je do 80% mase proteina. Oni obavljaju strukturnu, stabiliziraju, transportne funkcije, izrazili su imunogena i encefalitogena svojstva. Među Myelinovim malim proteinima, mlelin-oligodendrocitski glikoprotein (mogao bi) i myelin enzimi imaju posebnu pažnju velika važnost U održavanju strukturnih i funkcionalnih odnosa u myelineu.

Melins CNS i PNS razlikuju se u njihovom hemijskom sastavu
U PNS-u Myelin sintetizira Schwann ćelije, s nekoliko ćelija sintetizira Myelin za jednu osovinu. Jedna Schwann ćelija formira Myelin samo za jedan segment između parcela bez Melin (Ravier presretanja). Myelin PNS je primjetno deblji nego u centralnom nervnom sistemu. Takvi mileni imaju sve periferne i kranijalne živce, samo kratki proksimalni segmenti kranijalnih živaca i kičmenih korijena sadrže Melin CNS. Sažetak i olfaktor živci sadrže uglavnom centralni Myelin
U centralnom nervnom sistemu Myelin sintetizira oligodendrocites, a jedna ćelija sudjeluje u minalizaciji nekoliko vlakana.

Uništavanje Myelina je univerzalni mehanizam za reakciju živčanog tkiva za štetu.

Meline bolesti podijeljene su u dvije glavne grupe
myelinopatija - povezana s biohemijskim oštećenjem strukture Myelina, u pravilu, genetski određena

Melinoclastia je osnova minoklastičnih (ili demininizirajuće) bolesti koja leže uništavanje normalno sintetiziranog mleina pod utjecajem različitih utjecaja, i vanjskih i unutarnjih.

Odjel u ove dvije grupe je vrlo uvjetno, jer se prve kliničke manifestacije mijelinopatija mogu povezati s utjecajem različitih vanjski faktori, a Myelinoclastia se najvjerovatnije razvija od predisponiranih osoba.

Najčešća bolest iz čitave grupe bolesti Myelin je skleroza. To je s ovom bolešću koja se najčešće vrši različita dijagnoza.

Nasljedna mijelinopatija

Kliničke manifestacije većine ovih bolesti češće se slave u djetinjstvo. Istovremeno postoji niz bolesti koje mogu početi u kasnijoj dobi.

Adreneleykodistrophy (ad) Povezana sa nedostatkom funkcije nadbubrežne korteze i karakteriziraju ga aktivna difuzna demijelinizacija raznih odjela i centralnog nervnog sistema i PNS-a. Glavni genetski kvar sa oglasom povezan je s lokusom na X-Chromosome - XQ28, genetskog proizvoda od kojih je (ALD-P protein) peroksicisomalni membranski protein. Vrsta nasljeđivanja u tipičnim slučajevima - recesivni, ovisan o podu. Trenutno je više od 20 mutacija opisano u različitim locima povezanim s različitim kliničkim opcijama oglasa.

Glavni metabolički nedostatak ove bolesti povećanje je sadržaja u tkivima zasićenih masnih kiselina sa dugim lancem (posebno C-26), to vodi do grube povrede Strukture i funkcije Myelina. Uz degenerativni proces u patogenezi bolesti, hronična upala u mozgom tkiva je bitna, povezana sa povećanim proizvodima faktora alfa nekroze (FF-a). Fenotip oglasa određuje se aktivnostima upalni proces I najvjerovatnije zbog različitih skupa mutacija na X-hromozomu i automatskom izmjeni utjecaja neispravnog genetskog proizvoda, I.E. Kombinacija glavne genetske mane u seksualnom X kromosomu sa osebujnim setom gena na drugim kromosomima.

Naučnici sa Univerziteta u Kaliforniji u San Francisku uspješno su proveli niz eksperimenata za obnovu izgubljenog mljenaca u miševima prekrivena skleroza. Pokazano je da regeneracija Myelina ne samo štiti zdrave neurone, već vam omogućuje da vratite oštećene nervne ćelije za rad. To se može naći u naučnom časopisuelife.

U srcu takve bolesti, kako se otprema skleroza leži "napad" neuronskih školjki sa vlastitim imunološkim ćelijama. Zbog toga, sposobnost neurona da prenosi nervne impulse. Myeline sloj, koji pokriva duge procese neurona, u ovom slučaju djeluje kao "žice", za koje nervni impuls "pokreće". Njeno uništavanje usporava prolazak impulsa 5-10 puta i dovodi do sljepoće, poremećaja osjetljivosti, paralijnki, kognitivnih poremećaja i drugih neuroloških problema.

Naučnici su koristili model multiple skleroze u miševima, u kojem zdravi miševi čine ubrizgavanje proteina koji se nalazi u miljenoj školjci, pokreću autoimuni odgovor tijela, odnosno prisiljavajući imunitet "ikad" u vlastitim tkaninama. Novi eksperiment oslanjao se na prethodnu studiju u kojoj je ista grupa naučnika otkrila klastere mišisnicama receptora koji pomažu Myelinu da se oporavi od oligodendrocita (pomoćnih ćelija "u mozgu). Također su uzeli u obzir pozitivan učinak kod pacijenata s edemom optičkog živca na prijemu blokatora histaminskog blokatora pod nazivom "Cleptene".

U trenutnom radu, istraživači su primijenili Celestinu u vezi sa proteinom koji uzrokuje višestruku sklerozu u miševima i pokazali da su takve životinje pokazale znatno manje simptoma bolesti, jer je rudarska ljuska nasurona dorona i mozga obnovljena .

Demyelinizirana područja kičmene moždine miševa, koja su ubrizgana sa Clementine i usporedbom grupa. Zelena boja Prikazani su oligodendrociti, crveni - T-ćelije, makrofagi i mikroglage. Izvor: Chan et al./elife

"Spojni blok" u studiji se pokazao činjenica da clemestin djeluje istovremeno na različite vrste Receptori i ćelije, tako da su naučnici još uvijek morali dokazati odnos između utjecaja terminalista na oligodendrociti i slabljenje simptoma višestrukog skleroze. Za to su naizmjenično "isključeni" jedan receptor u miševima i promatrali učinak lijekova. Kao rezultat toga, pronađen je receptor tipa misarina koji djeluje kao meta za terminalistic i usporava razvoj oligodendrocita iz ćelija prekursora.

Tada se dogodila najzanimljivija stvar. Pokušaj isključivanja gena ovog receptora dovelo je do činjenice da su neuroni pogodili višestrukim sklerozom počeli da vraćaju svoju funkciju. Stoga su naučnici dokazali da receptor M1 Olriandrocyte usporava učinak reheelinizacije neurona. Nažalost, na ovaj trenutak Ne postoji supstanca koja se supsektivno blokirala receptor M1, ali istraživači u Kaliforniji izjavili su da će ga stvoriti i testirati na životinje, a možda i kod ljudi.

"Sada smo pokazali da možete pokrenuti procese oporavka i stabilnost novog Myelina tokom stupanja. Sada već možemo reći pacijentima s višestrukoj sklerozi koja se fokusira na useljenje u budućnosti neće samo pomoći da obnove izgubljene funkcije, već i poboljšavaju njihov kvalitet života ", kaže jedan od autora Jonah Chana) sa Univerziteta u Kaliforniji.

Tekst: Victoria Zyulina

Ubrzano reseminacija Tijekom upalne demijelinacije sprječava akunalni gubitak i poboljšava funkcionalni oporavak Fong Mei, Klaus Lehmann-Horn, Yun-a a Shen, Kelsey a Rankin, Karin J Stebbins, Jonah R Chan i sur. u Elifiju. Objavljeno na mreži septembar 2016

Olriandrocites i Schwann ćelije se formiraju oko Axons (procesi nervnih ćelija) melinski školjke. Melinic Shell pomaže živcima da prenosi signale. Myelin školjka živaca za 70-75% sastoji se od lipida i 25-30% od proteina. Dakle, on navodi sredstva za podršku povratu oporavka i regeneracije mleelinske ljuske, kao i sprečavanje skleroze.

1. Obezbedite sebi dodatke za folnu kiselinu i vitamin B12. Tijelo zahtijeva dvije od tih supstanci za zaštitu nervnog sistema i kompetentno "popravke" Myelin školjke. 5. Nosite hranu sa visoki sadržaj Holine (vitamin D) i inosit (Inositol; B8). Ove aminokiseline su kritične za obnovu mljevenih granata.

6. Pijte hranu bogate vitaminima V. Vitamin B-1, kao i nazvanim Thiamine i B-12 - Fizičke komponente Myelinske ljuske

Ako je oštećen, nastaju problemi sa memorijom, često se osoba čini specifičnim pokretima i funkcionalnim poremećajima. I folična kiselina i B12 sposobni su i pomažu u sprečavanju uništenja i regenerirati oštećenje mleelina. Holine ćete naći u jajima, govedini, pasuljima i nekim orasima.

Anatomski među njima razlikuju ćelije neuroglije u mozgu (oligodendrociti i astrociti) i Schvannovsky ćelije u perifernom nervnom sistemu

Matice, povrće i banane sadrže Inositol. 7. Trebate i hranu koja sadrži bakar. Lipidi se mogu kreirati samo pomoću enzima ovise o enzimima. Bakar je pronađen u leće, bademu, semenkama bundeve, sezama i polusjaj čokolade. Glavni funkcionalni elementi nervnog sistema su nervozni ćelije ili neuroni koji sadrže 10-15% ukupno ćelijski elementi u nervnom sistemu.

Komponente najvećih živčanih tkiva glijalnih elemenata vrše pomoćne funkcije i ispunjavaju gotovo sav prostor između neurona. Glavne funkcije Myelina: Metabolička izolacija i ubrzanje nervnog pulsa, kao i funkcija podrške i barijere.

Nervne bolesti povezane sa razaranjem mina može se podijeliti u dvije glavne grupe - mijelinopatija i minelinoklastiju. Osnova minoklastičnih bolesti je uništavanje normalno sintetiziranog mleina pod utjecajem različitih utjecaja, i vanjskih i unutarnjih i unutarnjih.

Grupa leukodistrofija karakterizira demyelinizacija s difuznim vlaknastim degeneratijom bijele tkivo mozga i formiranje globalnih ćelija u miznom tkivu. Među minelinoklastičnim bolestima posebna pažnja Virusne infekcije zaslužuju, u patogenezi koje uništavanje Myelina igra važnu ulogu.

Tretiranje svih virusnih infekcija temelji se na korištenju antivirusnih lijekova, zaustavljajući reprodukciju virusa u zaraženim ćelijama. Nakon hemode zračna terapija Može razviti toksičnu levuonefAlofalopatiju sa žarištem demyelinizacijom u kombinaciji sa multifokalnom nekrozom. U patogenezi ovih bolesti, autoimune reakcije na Mielin Antigene, oštećenje oligodendrocita i, prema tome, kršenje procesa periodizacije su bitne.

Upotreba lecionskih proizvoda je dobra prevencija i jedan od načina liječenja bolesti povezanih s kršenjem nervnog sistema.

U ovom slučaju, velika žarišta demielinacije formira se uglavnom u bijeloj supstanci frontalnih frakcija, ponekad sa uključivanjem sive materije. Foci se sastoji od naizmjeničnih područja potpune i djelomične demijelinizacije s izraženim ranim porazu od oligodendrocita. Uništavanje Myelina i razvoj autoimunih reakcija na njegove komponente poštuju se mnogim vaskularnim i paranoplastičnim procesima u centralnom nervnom sistemu (E.GUSEV, A.N.BUKO.

Autoimuni proces popraćen je pojavom mineotoksičnih antitijela i t-limfociti-ubica koji uništavaju Schwann ćelije i Myelin. Za ispravku imunološki sistem Imunosupreri se primjenjuju koji smanjuju aktivnost imunološkog sustava i imunomodulatora koji mijenjaju omjer komponenti imunološkog sustava.

U prisustvu izvora hronične upale ili autoimune bolesti, integritet miljenskih granata od živaca je poremećen. Određene autoimune bolesti i vanjski kemijski faktori, poput pesticida u hrani, mogu oštetiti myelin školjku. Nijedan od izvora koji se ne poznaju autorima ne spominjemo imovinu Steflagabrina Sulfata za obnovu oštećenog miljelinskog omotača nervnog vlakana.

Životivni sustav živčanog i kralježnjaka ima jednu strukturu strukture i zastupa središnji dio - glava i kičmena moždina, kao i periferni odjel - živci iz središnjih organa, koji predstavljaju procese živčanih ćelija - neuroni .

Značajke neuroglijeva ćelija

Kao što smo rekli, myelin ljuska dendriti i osovina formiraju posebne strukture koje karakteriše nizak stepen propusnosti za natrijum-i kalcium ione, te stoga imaju samo potencijal za odmor (ne mogu izvršiti nervne impulse i izvoditi električne izolacijske funkcije i izvođenje električnih izolacijskih funkcija).

Te se strukture nazivaju:

• oligodendrocites;
• vlaknast astrociti;
• ependim ćelije;
• astrociti u plazmi.

Svi su formirani iz vanjskog sloja embriona - Etoderma i imaju zajedničko ime - Macroglia. Glia simpatičnih, parasimpatičkih i somatskih živaca zastupaju svannovsky ćelije (neurolemociti).

Struktura i funkcije oligodendrocita

Oni su dio centralnog nervnog sistema i su makroigline ćelije. Budući da je Myelin protein-lipidna struktura, doprinosi povećanju stope uzbuđenja. Sami ćelije čine električno izolacioni sloj nervni završeci U glavi i kičmeni moždini, formirajući se već u periodu razvoja intrauterina. Njihovi procesi su roaming u naborima njihovih plasmalamskih neurona na otvorenom, kao i dendriti i osovine. Ispada da je myelin glavni električni izolacijski materijal, razlikujući nervne procese miješanih živaca.

Schwann ćelije i njihove karakteristike

Myelin ljuska živaca perifernog sustava formiraju neurolemociti (Schwann ćelije). Njih karakteristična značajka Da su sposobni formirati zaštitnu školjku od samo jednog AXona, a ne mogu obrazovati procese kao svojstvene oligodendrocite.

Između Schwann ćelija na udaljenosti od 1-2 mm nalaze se područja lišena Myelina, takozvanih prehrana svađa. Na njima su skočili električni impulse unutar Axona.

Lemmociti su sposobni popraviti nervna vlakna, kao i izvesti trofičku funkciju. Kao rezultat genetskih abberata, lemmocyte Chell ćelije započinju nekontroliranu mitotsku podjelu i rast, kao rezultat kojih se tumori razvijaju u različitim dijelovima nervnog sistema (neuromija).

Uloga Microglia u uništavanju mleelinske strukture

Microoglia su makrofage sposobni za fagocitozu i u stanju da prepoznaju različite patogene čestice - antigene. Zahvaljujući membranskim receptorima, ove glijalne ćelije proizvode enzime - proteasene, kao i citokine, na primjer, Interleukin 1. To je posrednik upalnog procesa i imuniteta.

Myelin školjka, čiji se funkcije sastoje u izoliranom aksijalnom cilindru i poboljšavajući nervni puls, može se oštetiti Interleukin. Kao rezultat toga, živac se "oblikuje", a stopa uzbuđenja oštro je smanjena.

Štaviše, citokini, aktiviraju receptore, provocira prekomjerni prijevoz kalcijuma iona u neuron tijelu. Protaaze i fosfolipaze počinju podijeliti organele i nervne ćelije, što dovodi do apoptoze - smrt ove strukture.

Uništen je dijeljenjem na čestice koje makrofage proždiruju. Ovaj fenomen se naziva exititictity. Izaziva degeneraciju neurona i njihovih završetaka, što dovodi do takvih bolesti poput Alzheimerove bolesti i Parkinsonove bolesti.

Mountain nervna vlakna

Ako se neuroni nastavljaju dendriti i osovina, pokriti myelin školjku, a zatim se nazivaju obrokom i unutrašnjosti skeletnih mišića, ulazeći u somatski periferni nervni sistem. Nevilinizirani oblik vlakana i innervat interni organovi.

Procesi celuloze imaju veći prečnik od gradova, a formiraju se na sljedeći način: Aksoni su pretukli plazma membranom Glia i formiraju linearne mesksone. Oni se zatim produže i stanice Schwann više puta se ljuljaju oko aksona, formirajući koncentrične slojeve. Citoplazma i jezgra Lemmocyte prelaze u regiju vanjskog sloja, koji se naziva ljuskanjem ili Schvanna Shell.

Unutarnji sloj lemmocita sastoji se od slojevljenog mezoksona i naziva se Myelin ljuska. Njegova debljina u raznim dijelovima živca nije ista.

Kako vratiti myelin školjku

S obzirom na ulogu Microglia u procesu nervnog demielinacije, ustanovili smo da se pod akcijom makrofaga i neurotransmittera (na primjer, interleukins), Myelin uništava, što zauzvrat dovodi do pogoršanja neurona i kršenju Prijenos nervnih impulsa na Axona.

Ova patologija izaziva pojavu neurodegenerativnih pojava: pogoršavanje prvenstveno u pamćenje i razmišljanju, pojavu kršenja koordinacije pokreta tijela i finog pokretljivosti.

Kao rezultat toga, pacijentova je potpuna invalidnost koja nastaje kao rezultat autoimunih bolesti. Stoga je pitanje kako vratiti Myelin trenutno posebno akutno. Ove metode uključuju prije svega izbalansiranu dijetu protein-lipida, ispravan način života, odsustvo Štetne navike. U teškim slučajevima se koriste bolesti liječenje medicineSmanjenje broja zrelih globalnih stanica - oligodendrociti.

Meelinacija (Grk. Myelos koštana srž) je proces formiranja mljevenih granata oko procesa nervnih ćelija u periodu njihovog sazrijevanja i u ontogenezu i tokom regeneracije.

Myeline školjke igraju ulogu izolatora aksijalnog cilindra. Stopa provođenja hiliniziranih vlakana je veća nego kod neciniziranih vlakana sličnog promjera.

Prvi znakovi M. nervoznih vlakana kod ljudi pojavljuju se u kičmeni moždir u prenatalnoj ontogenezi u 5-6-godišnjem mjesecu. Tada se broj minelizovanih vlakana polako povećava, s M. u raznim funkcionalni sistemi To se ne pojavljuje istovremeno, već u određenom nizu u skladu s vremenom početka funkcioniranja ovih sistema. Do rođenja se nalazi primjetan broj mileliniziranih vlakana u kičmeni moždini i mozga, ali glavne putove dijagnosticiraju se u postnatalnoj ontogenezi, kod djece u dobi od 1-2 godine. Konkretno, piramidalna staza je minimizirana uglavnom nakon rođenja. M. Provodni načini za 7-10 godina. Vlakna asocijativnih trgovaca prednjem mozgom uglavnom su meeeliniz; u Kore velike hemisfere Novorođenče se pronalazi samo samohrana milelinasta vlakna. Završetak M. označava funkcionalnu zrelost mozga.

Obično su osovine okružene mlelin školjkama, manje često - dendriti (myelin granate oko tijela nervnih ćelija nalaze se kao izuzetak). S laganim optičkim studijem, myelin školjke su otkrivene kao homogene cijevi oko AXona, s elektronskim mikroskopskim - kao periodično naizmjenične elektron-guste linije s debljinom 2,5-3 Nm, koji se nalaze jedna od drugih na udaljenosti od cca. 9,0 Nm (Sl. 1).

Myeline školjke - naređeni sustav slojeva lipoproteina, svaki od riyy odgovara strukturi ćelijske membrane.

U perifernim živcima školjka Myelin formiraju lemmocite membrane i u c. n. S.-membrane oligodendroglyocytes. Myelin školjka sastoji se od zasebnih segmenata, koji su odvojeni skakačima, takozvani. Prekomjene čvorova (ravdye presretanja). Mehanizmi za formiranje myelin ljuske su na sljedeći način. Mjenolična osovina prvo se uronjena u uzdužnoj udubljenju na površini lemmocita (ili oligodendroglyocyte). Kako se Akson uronjena u ivicu utora za amoproplazum utor, u kojem se nalazi, približite se, a zatim zatvoreno, formiranje Mesaksona (Sl. 2). Vjeruje se da se stvaranje slojeva mleelinske ljuske pojavljuju zbog spiralne rotacije aksona oko svoje osi ili rotaciju lemmocita oko aksona.

U c. n. od. Glavni mehanizam za formiranje myelin školjke povećanje je duljine membrana na njihovom "kliznom" odnosu na odnose na odnose na njih. Prvi slojevi su relativno labavi i sadrže značajnu količinu limmocita citoplazma (ili oligodendroglyocites). Kako se mijenja myelin, količina osovina osovine u slojevima mleelinske školjke opada i na kraju potpuno nestaje, kao rezultat koji su autoplasminalne površine slojeva membrane zatvorene, a glavna elektrona-gusta linija mleelinske školjke. Vanjski depoziti ćelijskih membrana Lemmocyte stisnuli su se tokom formiranja Mezaxona formiraju suptilnije i manje izražene srednje linije Myelinske ljuske. Nakon formiranja myelinske školjke može se izolirati vanjski mesxon, tj. Tekućim membranama lemmocita, prelazeći u posljednji sloj Myelin ljuske, i unutrašnjeg Mesaksona, tj. Tečećim membranama lemmocita, direktno okolica i Pretvaranje u prvi sloj Myelin Shell. Daljnji razvoj Ili zrenje formirane mljevene ljuske je povećati debljinu i broj slojeva Myelina.

Bibliografija: Borovyagin V. L. Po pitanju minacija perifernog nervnog sistema vodozemaca, dokl. Akademija nauka SSSR-a, vol. 133, br. 1, str. 214, 1960; Markov D. A. i Pashkovskaya M.I. Elektronski mikroskopski studij za de ^ Mylinizirajuće bolesti nervnog sistema, Minsk, 1979; Bunge M. V., BUNGE R. R. a. R I S H. Ultrastruktorno istraživanje reseminacije u eksperimentalnoj leziji u kablu za odrasle mačke, J. Biophis, Biochem. Cytol., V. 10, str. 67, 1961; G e r e n B. B. Formiranje iz Schwann ćelije miline u perifernim živcima od pilića embriona, exp. . Res., V. 7, str. 558, 1954.

H. H. Bogolepov.