Demielanirana bolezen demielina, ki jo je povzročila selektivna poškodba mielinske lupine, ki se prenaša okoli živčna vlakna

Demyelinization. - patološki proces, v katerem mielinizirana živčna vlakna izgubijo izolacijo myelin plast. MyElin, Phagocitated Microogly in Macrophages, kasneje - astrocite, se nadomesti z vlaknasto krpo (plake). Demyelenacija moti impulz na prevodnih poteh bele snovi glave in hrbtenjače; Periferni živci niso presenečeni.

Deminizacija je uničenje mielinske lupine živčnih vlaken zaradi vnetja, ishemije, poškodb, toksičnih metaboličnih ali drugih motenj.

Demielinacija (demielinizacija) - bolezen, ki jo povzroča volilna škoda na mielinski lupini, ki prehaja okoli živčnih vlaken centralnega ali perifernega živčni sistem. To pa vodi k kršitvi funkcij miljnih živčnih vlaken. Demelinizacija je lahko primarna (na primer z multiplo sklerozo) ali se razvije po poškodbi lobanje.

Demielinizirajoče bolezni

Bolezni, ena od glavnih manifestacij, katerih uničenje mielina, je eden najbolj dejanske težave Klinična medicina, predvsem nevrologija. V zadnja leta Obstaja izrazito povečanje števila primerov bolezni, ki jih spremlja poškodba mielina.

Melina. - poseben pogled Celična membrana, ki obdaja procese živčnih celic, je v glavnem aksons, v osrednjem (CNS) in perifernem živčnem sistemu (PNS).

Glavne funkcije:
Power Axon.
Izolacija in pospeševanje živčnega impulza
Referenca
Funkcije pregrad.

Z kemična sestava Melina.- To je lipoprotehnična membrana, ki jo sestavljajo biomolekularni lipidni sloj, ki se nahaja med monomolekularnimi plastmi beljakovin, spiralno zavita okoli mednarodnega segmenta živčnega vlakna.

Milinski lipidi predstavljajo fosfolipidi, glikolipidi in steroidi. Vsi ti lipidi so zgrajeni v skladu z enim samim načrtom in nujno imajo hidrofobno komponento ("rep") in hidrofilno skupino ("glava").

Beljakovine so do 20% suhe mase mielina. So dve vrsti: beljakovine, ki se nahajajo na površini, in beljakovine potopljene v lipidne plasti ali piercing membrane skozi. Skupaj je opisano več kot 29 beljakovin Melin. Glavni beljakovine zdravila MyElin (OBM), proteolipska protein (PLP), glikoprotin, ki je povezan z mielinom (MAGE), je do 80% mase beljakovin. Izvajajo strukturne, stabilizacijske, transportne funkcije, so izrazile imunogene in encefalitogene lastnosti. Med myelinovimi majhnimi beljakovinami, mielin-oligodendrocitski glikoprotein (bi lahko) in myelin encimi imajo posebno pozornost velik pomen pri ohranjanju strukturnih in funkcionalnih odnosov v Myeline.

Melice CNS in PNS se razlikujejo po njihovi kemični sestavi
V PNS se zdravilo MyElin sintetizira s Schwann celicami, z več celicami sintetizirajo mielin za eno akso. Ena Schwann celica oblikuje mielin samo za en segment med parcelami brez Melin (Ravier prestrezanje). MyElin PNS je opazno debelejši kot v centralnem živčnem sistemu. Takšne myeline imajo vse periferne in kranialne živce, le kratki proksimalni segmenti kranialnih živcev in hrbtenice vsebujejo Melin CNS. Povzetek in vohalni živci vsebujejo predvsem osrednji mielin
V osrednjem živčnem sistemu se zdravilo MyElin sintetizira z oligodendrociti, ena celica pa sodeluje pri mieliniranju več vlaken.

Uničenje mielina je univerzalni mehanizem za odzivanje živčnega tkiva za poškodbe.

Melinske bolezni so razdeljene na dve glavni skupini
mielinopatija - povezana z biokemično napako strukture mielina, kot pravilo, gensko določena

Melinoklastija je osnova mielinoklastičnih (ali demielinizacijskih) bolezni, ki ležijo uničenje normalno sintetiziranega mielina pod vplivom različnih vplivov, tako zunanjih in notranjih.

Delitev v teh dveh skupinah je zelo pogojena, saj je prve klinične manifestacije mielinopatij mogoče povezati z vplivom različnih zunanji dejavniki, in MyElinoklastija najverjetneje razvija od nagnjenih oseb.

Najpogostejša bolezen iz celotne skupine miljnih bolezni je skleroza. S to boleznijo se najpogosteje izvaja diferencialna diagnoza.

Dedna mielinopatija

Klinične manifestacije večine teh bolezni se pogosteje praznujejo otroštvo. Hkrati pa obstajajo številne bolezni, ki se lahko začnejo pozneje.

Adreroleykodistrofija (AD) Povezana s pomanjkanjem funkcije nadledvične kortex in je značilna aktivna razpršena demizacije različnih oddelkov tako centralnega živčnega sistema in PNS. Glavna genetska napaka z oglasom je povezana z lokusom na X-kromosomu - XQ28, katerega genetski produkt (ALD-P protein) je perokksikomalni membranski protein. Vrsta dediščine v tipičnih primerih - recesivna, odvisna od tal. Trenutno je več kot 20 mutacij opisano v različnih loku, povezanih z različnimi kliničnimi možnostmi oglasa.

Glavna presnovna napaka pri tej bolezni je povečanje vsebine v tkivih nasičenih maščobnih kislin z dolgimi verigami (zlasti C-26), ki vodi do grobe kršitve Strukture in funkcije mielina. Skupaj z degenerativnim procesom v patogenezi bolezni, je kronično vnetje v možganskem tkivu bistvenega pomena, povezano s povečanimi proizvodi faktorja alfa nekroze (FF-A). Fenotip oglas je določen z dejavnostjo tega vnetni proces. In najverjetneje zaradi obeh različnih nizov mutacij na X-kromosomu, in avtosomno modifikacijo vpliva okvarjenega genetskega izdelka, tj. Kombinacija glavne genetske napake v spolni X kromosomu s posebnim nizom genov na drugih kromosomih.

Znanstveniki iz Univerze v Kaliforniji v San Franciscu so uspešno izvedli številne poskuse, da bi obnovili izgubljeni mielin v miših z skogarska skleroza. Pokazalo se je, da regeneracija mielina ne samo varuje zdravih nevronov, temveč vam omogoča, da se vrnete poškodovane živčne celice na delo. To je mogoče najti v znanstveni revijielife..

V središču takšne bolezni, kot je razpršena skleroza leži "napad" nevronskih lupin z lastnimi imunskimi celicami. Zaradi tega zmožnost nevronov za prenos živčnih impulzov. Myeline plast, ki pokriva dolge nevrone procesov, v tem primeru deluje kot "žice", za katere živčni impulz "teče". Njegovo uničenje upočasni prehod impulz 5-10 krat in vodi do slepote, motenj občutljivosti, paraolymp, kognitivnih motenj in drugih nevroloških problemov.

Znanstveniki so uporabili model multiple skleroze v miših, v katerih zdrave miši povzročijo injiciranje beljakovin, ki ga vsebuje lupina mineline, kar je sprožilo avtoimunski odziv telesa, ki je, ki je prisiljen imuniteto "kdaj" na lastne tkanine. Novi poskus se je skliceval na prejšnjo študijo, v kateri je ista skupina znanstvenikov odkrila grozde muskarinskih receptorjev, ki pomagajo mielinu izterjajo od oligodendrocitov (pomožnih celic za spiralne celice v možganih). Upoštevala je tudi pozitiven učinek pri bolnikih z edemom optičnega živca na recepciji blokatorja histamina, imenovanega "Cleptine".

V sedanjem delu so raziskovalci uporabili celestine v povezavi z beljakovinami, ki povzročajo multiplo sklerozo v miših, in pokazala, da so takšne živali pokazale bistveno manj simptomov bolezni, saj je bila rudarska lupina aksov nevronov hrbtnega in možganov obnovljena .

Demielinizirana območja hrbtenjače moderja miši, ki so bile vbrizgane s Clementino in primerjalnimi skupinami. Zelena barva Prikazane so oligodendrocite, rdeče-T-celice, makrofagi in mikroglia. Vir: Chan et al./elefe

"Napačni blok" v študiji se je izkazalo, da je dejstvo, da kolesanje deluje istočasno različni tipi Receptorji in celice, zato so morali znanstveniki še vedno dokazati odnos med vplivom terminaliste na oligodendrocite in oslabitev simptomov multiple skleroze. Za to so izmenično "izklopljen" z enim receptorjem v miših in opazoval učinek zdravil. Posledično je bila najdena receptorja tipa 1 muskarina, ki deluje kot tarča za terminalistin in upočasni razvoj oligodendrocitov iz prekurzorskih celic.

Potem se je zgodila najbolj zanimiva stvar. Poskus izklopa gena te receptorje je pripeljal do dejstva, da so se nevroni, ki jih je prizadela multipla skleroza, začela obnoviti svojo funkcijo. Tako so znanstveniki dokazali, da je M1 oliandrocyte receptor upočasni učinek repneinizacije nevronov. Na žalost, On. ta trenutek Ni snovi, ki bi selektivno blokirala receptorja M1, vendar so raziskovalci California izjavili, da jih bodo ustvarili in testirali na živalih, in morda pri ljudeh.

"Zdaj smo pokazali, da lahko izterjate procese obnovitve in stabilnost novega mielina med vnetjem. Zdaj lahko že povemo bolnikom z multiplo sklerozo, ki se osredotoča na remilizacijo v prihodnosti ne bo le pomagalo obnoviti izgubljene funkcije, ampak tudi izboljšati njihovo kakovost življenja, «pravi eden od avtorjev Jonah Chan) iz Kalifornije Univerze.

Besedilo: Victoria Zyulina

Pospešeno remolizacijo Med vnetno demielinizacijo preprečuje izgubo azenala in izboljša funkcionalno okrevanje FENG MEI, Klaus Lehmann-Horn, Yun-A, Kelsey A Rankin, Karin J Stebbins, Jonah R Chan et al. v eližih. Objavljeno spletno september 2016

Oliandrocite in Schwann celice tvorijo okoli aksa (živčni celični procesi) Melinične lupine. Melinična lupina pomaga živcem, da prenese signale. Myelinska lupina živcev za 70-75% je sestavljena iz lipidov in 25-30% od beljakovin. Torej, našteva sredstva, ki pomagajo podpreti okrevanje in regeneracijo mielinske lupine, kot tudi preprečevanje skleroze.

1. Poskrbite za dodatke za folno kislino in vitamin B12. Telo potrebuje dve od teh snovi za zaščito živčnega sistema in kompetentno "popravilo" mielinske školjke. 5. Nosite hrano visoka vsebina Holin (vitamin D) in ZAN (inozitol; B8). Te aminokisline so ključnega pomena za obnovo mielinskih lupin.

6. Pijte živila, bogata z vitamini V. Vitamin B-1, kot tudi imenovan tiamine, in B-12 - Fizične komponente mielinske lupine

Če je poškodovana, se pojavijo težave s pomnilnikom, pogosto se oseba pojavi posebna gibanja in funkcionalne motnje. Tako folna kislina in B12 sta sposobna in pomagata preprečevati uničenje, in regenerirajo poškodbe mielina. Kolesa boste našli v jajcih, govedini, fižolu in nekaj oreh.

Anatomsko med njimi razlikujejo celice nevroglije v možganih (oligodendrocite in astrocite) in Schvannovsky celice v perifernem živčnem sistemu

Matice, zelenjava in banane vsebujejo inozitol. 7. Potrebujete in hrano, ki vsebuje baker. Lipide lahko ustvarite samo z uporabo odvisnih encimov. Baker najdemo v leči, mandljevih, bučnih semenah, sezamovih in pol-sladki čokoladi. Glavni funkcionalni elementi živčnega sistema so živčne celice ali nevroni, ki sestavljajo 10-15% skupaj. Celični elementi v živčnem sistemu.

Komponente večine živčnega tkiva igralnih elementov izvajajo pomožne funkcije in zapolnijo skoraj ves prostor med nevroni. Glavne funkcije mielina: presnovna izolacija in pospeševanje živčnega impulza, kot tudi podpora in funkcijo pregrade.

Nervozne bolezni, povezane z uničenjem mielina, se lahko razdelijo na dve glavni skupini - mielinopatija in mielinoklastija. Osnova mielinoklastičnih bolezni je uničenje običajno sintetiziranega mielina pod vplivom različnih vplivov, tako zunanjih kot notranjih.

Skupina levkodistrofije je značilna demilinizacija z razpršeno vlaknasto degeneracijo bele snovi možganov in oblikovanje svetovnih celic v možganskem tkivu. Med mielinoklastičnimi boleznimi posebna pozornost Virusne okužbe si zaslužijo, v patogenezi, katere uničenje mielina ima pomembno vlogo.

Zdravljenje vseh virusnih okužb temelji na uporabi protivirusnih zdravil, ustavitev reprodukcije virusa v okuženih celicah. Po kemoda zračna terapija Lahko razvije toksično levoentepholofalopatijo z goriščno demilinizacijo v kombinaciji z multifokalno nekrozo. V patogenezi teh bolezni, avtoimunskih reakcij na antigene Mielin, poškodbe oligodendrocitov in posledično kršitev procesov periodizacije so bistvenega pomena.

Uporaba lecitinov izdelkov je dobra preventiva in eden od načinov zdravljenja bolezni, povezanih s kršitvijo živčnega sistema.

V tem primeru se velike žarišča demielinaničenja tvorijo predvsem v beli materiali čelnih frakcij, včasih z vključevanjem sive snovi. FOCTI sestavljajo izmenična področja popolne in delne demielinizacije z izrazitega zgodnjega poraz oligodendrocitov. Uničenje mielina in razvoj avtoimunskih reakcij na njegove komponente je opaziti pri mnogih vaskularnih in paranoplastičnih procesih v osrednjem živčnem sistemu (E.Gusev, a.n.buko.

Autoimmunski proces spremlja nastanek mielinotoksičnih protiteles in T-limfocitov-morilcev, ki uničujejo Schwann celice in mielin. Za popravek imunski sistem Imunosuprepresorji veljajo, ki zmanjšujejo aktivnost imunskega sistema in imunomodulatorji, ki spreminjajo razmerje med komponentami imunskega sistema.

V prisotnosti virov kroničnega vneta ali avtoimunskih bolezni je celovitost mielinskih školjk živcev motena. Nekatere avtoimunske bolezni in zunanji kemijski dejavniki, kot so pesticidi v hrani, lahko poškodujejo mielinsko lupino. Nobeden od virov, ki bi avtorji, ki jih avtorju ni omenjal, da nepremičnine Steflagabrina sulfata, da bi obnovila poškodovani mielinski plašč živčnih vlaken.

Živalski sistem človeka in vretenčarjev ima enotno strukturo strukture in jo zastopa osrednji del - glava in hrbtenjača, kot tudi periferni oddelek - živce iz centralnih organov, ki predstavljajo procese živčnih celic - nevronov .

Značilnosti nevroglijskih celic

Kot smo rekli, se Myelinska lupina Dendriti in Axons oblikuje s posebnimi strukturami, za katere je značilna nizka stopnja prepustnosti za natrijevo in kalcijeve ione, zato imajo samo počitek potencialov (ne morejo izvajati živčnih impulzov in izvajajo električne izolacijske funkcije).

Te strukture jih imenujejo:

• oligodendrocite;
• vlaknaste astrociti;
• eppim celice;
• plazemske astrocite.

Vse se oblikujejo iz zunanje plasti zarodka - Etoderma in imajo skupno ime - Macroglia. Glia sočutske, parasimpatične in somatske živce zastopajo Svannovsky celice (nevrolemociti).

Struktura in funkcije oligodendrocitov

So del centralnega živčnega sistema in so makrooglji. Ker je mielin-lipidna struktura, prispeva k povečanju stopnje vzbujanja. Celice sami tvorijo električno izolacijsko plast živčni končiči V glavi in \u200b\u200bhrbtenjači, ki tvorijo že v obdobju razvoja intrauterina. Njihovi procesi so gostovanje v gubah njihovih zunanjih plazmalamičnih nevronov, kot tudi dendriti in aksons. Izkazalo se je, da je mielin glavni električno izolacijski material, ki razlikuje živčne procese mešanih živcev.

Schwann celice in njihove značilnosti

Myelinska lupina živcev perifernega sistema tvori nevrolemociti (Schwann celice). Njim značilnost To je, da so sposobni oblikovati zaščitno lupino samo ene aksona, in ne more oblikovati procesov, kot je neločljivo na oligodendrocitih.

Med celicami Schwann na razdalji 1-2 mm so območja brez mielina, tako imenovane pretrese. Na njih je skočil električne impulze v aksonu.

Lemmocite lahko popravijo živčna vlakna, kot tudi opravljajo trofično funkcijo. Kot rezultat genetskih abutov, lemmocitne lupine, začnejo nenadzorovano mitotično delitev in rast, zaradi katerih se tumorji razvijajo v različnih delih živčnega sistema (nevromija).

Vloga mikroglije pri uničenju strukture mielina

Microoglia je makrofage, ki je sposobna fagocitoze in sposobna prepoznati različne patogene delce - antigene. Zahvaljujoč membranskim receptorjem te slabe celice proizvajajo encime - proteaze, kot tudi citokine, na primer, interlevkin 1. To je mediator vnetnega procesa in imunitete.

MyElinska lupina, ki so sestavljene iz izoliranega aksialnega valja in izboljšanje živčnega pulza, se lahko poškodujejo z interlevkinom. Posledično je živčnik "oblikovan", stopnja vzbuja pa se močno zmanjša.

Poleg tega citokini, aktiviranje receptorjev, izzovejo prekomerno prevoz kalcijevih ionov na telo nevrona. Proteaz in fosfolipaze začnejo razdeliti organele in živčne celične procese, ki vodi do apoptoze - smrt te strukture.

Uničeno je, da se razdelimo na delce, ki jih makrofagi požrejo. Ta pojav se imenuje eksoitotoksičnost. Povzroča degeneracijo nevronov in njihovih zaključkov, ki vodijo do takšnih bolezni, kot je Alzheimerjeva bolezen in Parkinsonova bolezen.

Gorska živčna vlakna

Če se nevroni nadaljujejo, so Dendriti in Axons, pokrivajo mielinsko lupino, nato se imenujejo obrok in inervirajo skeletne mišice, ki vstopajo v somatski periferni živčni sistem. Obrazec za nevilnizirana vlakna in Innervat notranji organi.

Procesi celuloze imajo večji premer od mest in se oblikujejo na naslednji način: Axons je pretepen s plazemsko membrano Glia in tvorijo linearne mesxons. Nato se podaljšajo in Schwann celice se ponavljajo pozneje, ki tvorijo koncentrične plasti. Citoplazma in lemmocyte jedro se premikajo v območje zunanje plasti, ki se imenuje Minnurry ali Schvanna lupina.

Notranja plast lemmocyte je sestavljena iz večplastnega mezoksona in se imenuje mielinska lupina. Njegova debelina v različnih delih živca ni enaka.

Kako obnoviti MyElin Shell

Glede na vlogo Microglia v procesu demielinanizacije živcev smo ugotovili, da se pod delovanjem makrofagov in nevrotransmiterjev (na primer interleukins) uniči mielin, kar vodi do poslabšanja prehrane nevronov in kršitev Prenos živčnih impulzov na aksonu.

Ta patologija povzroča nastanek nevrodegenerativnih pojavov: poslabšanje predvsem v spominu in razmišljanju, videz kršitve koordinacije telesnih gibanj in fine gibljivosti.

Kot rezultat, pacientova popolna invalidnost, ki nastane kot posledica avtoimunskih bolezni. Zato je vprašanje, kako obnoviti mielin, je trenutno še posebej akutno. Te metode vključujejo predvsem uravnoteženo prehrano beljakovin-lipidov, pravilen način življenja, odsotnost Škodljive navade. V hudih primerih se uporabljajo bolezni zdravljenje z zdravilomZmanjšanje števila zrelih šlikovnic - oligodendrocitov.

Meelination. (Grščina. Myelos kostni mozeg) je proces oblikovanja mielinskih lupin okoli procesov živčnih celic v obdobju zorenja tako v ontogenezi in med regeneracijo.

Myeline Shells igrajo vlogo aksialnega valja izolatorja. Stopnja izvajanja hieliniziranih vlaken je višja kot pri ne-celiniziranih vlaken podobnega premera.

Prvi znaki M. živčnih vlaken pri ljudeh se pojavljajo v hrbtenjačini v prenatalni ontogenezi na 5-6th mesecu. Nato se število mieliranih vlaken počasi poveča, z M. v različnih funkcionalni sistemi Ne pojavi se hkrati, ampak v določenem zaporedju v skladu s časom začetka delovanja teh sistemov. Ob rojstvu je opazno število mieliniziranih vlaken, ki se nahaja v hrbtenjači in možganskem sodu, vendar glavne prevodne poti diagnosticiramo v postnatalni ontogenezi, pri otrocih, starih 1-2 let. Še posebej, piramidna pot se minimizira predvsem po rojstvu. M. Prevodni načini za 7-10 let. Vlakna asociativnih trgovcev sprednjih možganov so večinoma meelineriz; v Koreju velika polobla Novorojenček najdemo samo z eno samo mieliniranimi vlakni. Dokončanje M. Označuje funkcionalno zrelost možganskih sistemov.

Običajno so aksoni obdani z mielinskimi školjkami, manj pogosto - dendriti (mielinske školjke okrog teles živčnih celic najdemo kot izjema). Z lahkimi optičnimi študijami se mielinske lupine zaznajo kot homogene cevi okoli azena, z elektronsko mikroskopsko - kot občasno izmenično elektronsko-gosta linije z debelino 2,5-3 nm, ki se nahajajo drug od drugega na razdalji pribl. 9,0 Nm (Sl. 1).

Myeline školjke - naročeni sistem plasti lipoproteina, vsak od to-Ryy ustreza strukturi celične membrane.

V perifernih živcih se mielinska lupina oblikuje lemmocitne membrane, in v c. n. S.-MEMBRANE OLIGODENDENDROGYTES. Myelinska lupina je sestavljena iz ločenih segmentov, ki so ločeni s skakalci, tako imenovani. Prestrezanje vozlišč (Ravdye prestrezanje). Mehanizmi za nastanek mielske lupine so naslednji. Mielinirna axon je najprej potopljen v vzdolžno vdolbino na površini lemmocite (ali oligodendroglyocyte). Ko je axon potopljen v lemmocyte asoplazum rob utora, v katerem se nahaja, se približajo in nato zaprte, oblikovanje mesakson (sl. 2). Menijo, da se pojavi tvorba plasti mielinske lupine zaradi spiralne rotacije azena okoli osi ali vrtenja lemmocite okoli azena.

V c. n. od. Glavni mehanizem za tvorbo mielinske lupine je povečanje dolžine membranov na njihovem "drsnem" glede na drug drugega. Prve plasti so relativno ohlapne in vsebujejo znatno količino lemmocitne citoplazme (ali oligodendrogloocitov). Ko se tvori mielinska lupina, količina lemmocyte assoplazme v slojih lupine mielinske se zmanjša in sčasoma izgine v celoti, zaradi česar so asmatične površine membranskih plasti zaprte in se oblikuje glavna elektronska linija mielinske lupine. Zunanji depoziti celičnih membran lemmocyte stisnemo med nastankom Mezaxona, ki tvorijo bolj subtilno in manj izrazito vmesno linijo mielinske lupine. Po nastanku mielinske lupine lahko v njem izoliramo zunanji mesbrani, tj. Tekoče membrane lemmocitov, ki prehajajo v zadnjo plast mielinske lupine, in notranji mesakson, tj. Tekoče membrane lemmocite, neposredno okoliške aken in obračanje v prvo plast mielinske lupine. Nadaljnji razvoj Ali je zorenje oblikovane mielinske lupine povečanje debeline in število plasti mielina.

Bibliografija: Borovyagin V. L. V zvezi z vprašanjem mieliniranja perifernega živčnega sistema dvoživk, Dokl. Akademija znanosti ZSSR, Vol. 133, št. 1, str. 214, 1960; Markov D. A. in Paškovskaya M.I. Elektronsko mikroskopske študije za de ^ Myelinizirajoče bolezni živčnega sistema, Minsk, 1979; Bunge M. V., Bunge R. R. A. R I S H. UltraStrukturna študija remolinanizacije v eksperimentalni lezijah v odraslih mački hrbtenjači, J. Biophiys, Biochem. Cytol., V. 10, str. 67, 1961; G E R E L B. B. Oblikovanje iz Schwann celične površine mielina v perifernih živcih bejbnega zarodka, EXP. Celica. Os., V. 7, str. 558, 1954.

H. H. Bogolepov.