Štruktúra mitochondrií. Ako mitochondrie ovplyvňujú zdravie

21.10.2019

Existuje zaužívaný názor, že ľudská vytrvalosť je spojená s tréningom srdcového svalu, a preto je potrebné vykonávať prácu nízkej intenzity po dlhú dobu.
V skutočnosti to tak nie je: vytrvalosť je neoddeliteľne spojená s mitochondriami vo svalových vláknach. Preto vytrvalostný tréning nie je nič iné ako rozvoj maximálneho množstva mitochondrií v rámci každého svalového vlákna.
A odvtedy maximálny počet mitochondrií je obmedzený priestorom vo vnútri svalového vlákna, potom je rozvoj vytrvalosti limitovaný počtom svalov, ktoré sú u konkrétneho človeka prítomné.
Stručne povedané: čím viac mitochondrií má človek v rámci špecifických svalových skupín, tým sú tieto špecifické svalové skupiny odolnejšie.
A to najdôležitejšie: neexistuje všeobecná výdrž. Existuje len lokálna vytrvalosť špecifických svalových skupín.

Mitochondrie. Čo to je

Mitochondrie sú špeciálne organely (štruktúry) v bunkách ľudského tela, ktoré sú zodpovedné za produkciu energie pre svalové kontrakcie. Niekedy sa nazývajú aj elektrárne bunky.
V tomto prípade sa proces výroby energie vo vnútri mitochondrií vyskytuje v prítomnosti kyslíka. Kyslík maximálne zefektívňuje proces získavania energie v mitochondriách pri porovnaní procesu získavania energie bez kyslíka.
Palivom na výrobu energie môžu byť úplne iné látky: tuk, glykogén, glukóza, laktát, vodíkové ióny.

Mitochondrie a vytrvalosť. Ako sa to stane

Pri svalovej kontrakcii sa vždy objaví zvyškový produkt. Zvyčajne ide o kyselinu mliečnu, chemickú zlúčeninu zloženú z iónov laktátu a vodíka.
Keď sa vodíkové ióny hromadia vo vnútri svalového vlákna (svalovej bunky), vodíkové ióny začnú zasahovať do procesu získavania energie na kontrakciu svalového vlákna. A akonáhle koncentrácia vodíkových iónov dosiahne kritickú úroveň, svalová kontrakcia sa zastaví. A tento moment môže naznačovať maximálnu úroveň vytrvalosti konkrétnej svalovej skupiny.
Mitochondrie majú schopnosť absorbovať vodíkové ióny a vnútorne ich recyklovať.
Ukazuje sa nasledujúca situácia. Ak je vo vnútri svalových vlákien veľké množstvo mitochondrií, potom sú schopné zužitkovať väčšie množstvo vodíkových iónov. To znamená dlhšiu prácu konkrétneho svalu bez nutnosti zastavovať námahu.
V ideálnom prípade, ak mitochondrie vo vnútri pracujúcich svalových vlákien stačia na využitie celého množstva vytvorených vodíkových iónov, potom sa takéto svalové vlákno stane prakticky neúnavným a schopné pokračovať v práci, pokiaľ je dostatok živín na svalovú kontrakciu.
Príklad.
Takmer každý z nás je schopný dlho kráčať rýchlym tempom, no veľmi skoro sme nútení prestať rýchlym tempom behať. prečo je to takto?
Pri rýchlej chôdzi tzv. oxidačné a intermediárne svalové vlákna. Oxidačné svalové vlákna sa vyznačujú maximálnym možným počtom mitochondrií, zhruba povedané, mitochondrií je 100 %.
V stredných svalových vláknach je mitochondrií citeľne menej, nech je to 50% maximálneho množstva. V dôsledku toho sa vodíkové ióny začnú postupne hromadiť vo vnútri medziľahlých svalových vlákien, čo by malo viesť k ukončeniu kontrakcie svalového vlákna.
To sa však nestane, pretože vodíkové ióny prenikajú do oxidačných svalových vlákien, kde si mitochondrie ľahko poradia s ich využitím.
Vďaka tomu sme schopní pokračovať v pohybe, pokiaľ je v tele dostatok glykogénu, ako aj tukových zásob vo vnútri fungujúcich oxidačných svalových vlákien. Potom si budeme musieť oddýchnuť, aby sme doplnili zásoby energie.
V prípade rýchleho behu sa okrem spomínaných oxidačných a intermediálnych svalových vlákien, tzv. glykolytické svalové vlákna, v ktorých mitochondrie takmer chýbajú. Preto sú glykolytické svalové vlákna schopné pracovať len krátko, no mimoriadne intenzívne. Takto sa zvyšuje rýchlosť behu.
Potom sa celkový počet vodíkových iónov stane takým, že celý počet mitochondrií dostupných na rovnakom mieste ich už nie je schopný využiť. Prichádza odmietnutie vykonať prácu navrhovanej intenzity.
Čo by sa však stalo, keby všetky svalové skupiny mali v sebe iba oxidačné svalové vlákna?
V tomto prípade sa svalová skupina s oxidačnými vláknami stáva neúnavnou. Jeho výdrž sa rovná nekonečnu (za predpokladu dostatočného množstva živín – tukov a glykogénu).
Z toho vyvodzujeme nasledujúci záver: Pre vytrvalostný tréning je rozvoj mitochondrií v rámci pracujúcich svalových vlákien prvoradý. Práve vďaka mitochondriám sa dosahuje vytrvalosť svalových skupín.
Neexistuje všeobecná vytrvalosť tela, pretože vytrvalosť (schopnosť vykonávať prácu navrhovanej intenzity) je spojená s prítomnosťou mitochondrií v pracujúcich svaloch. Čím viac mitochondrií je, tým viac vytrvalostných svalov sa dokáže prejaviť.


Hlavnou funkciou mitochondrií je syntéza ATP, univerzálnej formy chemickej energie v každej živej bunke. Podobne ako prokaryoty, aj táto molekula môže vzniknúť dvoma spôsobmi: v dôsledku glykolýzy) alebo v procese membránovej fosforylácie spojenej s využitím energie transmembránového elektrochemického gradientu. protóny (vodíkové ióny). Mitochondrie implementujú obe tieto dráhy, z ktorých prvá je charakteristická pre počiatočné procesy oxidácie substrátu a vyskytuje sa v matrici a druhá dokončuje procesy výroby energie a je spojená s mitochondriálnymi cristae. Jedinečnosť mitochondrií ako organel eukaryotickej bunky generujúcich energiu zároveň presne určuje druhú dráhu tvorby ATP, ktorá sa nazýva „chemiosmotická konjugácia“. V skutočnosti ide o sekvenčnú konverziu chemickej energie redukcie ekvivalentov NADH na elektrochemický protónový gradient AjiH + na oboch stranách vnútornej mitochondriálnej membrány, ktorý aktivuje membránovo viazanú ATP syntetázu a končí vytvorením vysokoenergetickej väzby. v molekule ATP.

Všetky bunkové membrány sú založené na dvojitej vrstve lipidových molekúl. Ich hydrofóbne „chvosty“, pozostávajúce zo zvyškov molekúl mastných kyselín, smerujú do vnútra dvojitej vrstvy. Vonku sú hydrofilné "hlavy" pozostávajúce zo zvyšku molekuly glycerínalkoholu. Zloženie membrán najčastejšie zahŕňa fosfolipidy a glykolipidy (ich molekuly sú najpolárne), ako aj tuky a tukom podobné látky (napríklad cholesterol). Lipidy sú základom membrány, zabezpečujú jej stabilitu a pevnosť, t.j. plnia konštrukčnú (stavebnú) funkciu. Táto funkcia je možná vďaka hydrofóbnosti lipidov.

Plastidy. Hypotézy ich pôvodu v rastlinnej bunke. Submikroskopická stavba chloroplastov, ich funkcie, umiestnenie v orgánoch

Plastidy sú organely eukaryotických rastlín a niektorých fotosyntetických prvokov (napríklad zelené euglena). Sú pokryté dvojitou membránou a obsahujú veľa kópií kruhovej DNA.Vo všeobecnosti možno organizmy rozdeliť do dvoch skupín: organizmy, ktorých bunky obsahujú skutočné bunkové jadrá, a organizmy, ktoré túto vlastnosť nemajú. Prvé sa nazývajú eukaryoty, druhé sa nazývajú prokaryoty. Prokaryoty zahŕňajú baktérie a modrozelené riasy. Eukaryoty zjednocujú všetky ostatné jednoduché a mnohobunkové živé bytosti. Na rozdiel od prokaryotov sa tieto stvorenia okrem toho, že majú bunkové jadrá, vyznačujú výraznou schopnosťou tvoriť organely. Organoidy sú základné časti buniek oddelené membránami. Takže najväčšie bunkové organely (aspoň rozlíšiteľné pod svetelným mikroskopom), ktoré majú eukaryoty, sú mitochondrie a rastlinné organizmy majú tiež plastidy. Mitochondrie a plastidy sú väčšinou oddelené od cytoplazmy bunky dvoma membránami. (Niektoré štrukturálne detaily. Mitochondrie sa často nazývajú „elektrárne“ eukaryotických buniek, keďže hrajú dôležitú úlohu pri tvorbe a premene energie v bunke. Nemenej dôležité sú plastidy pre rastliny: chloroplasty, ktoré sú hlavným typom plastidov, obsahujú mechanizmus fotosyntézy, ktorý premieňa slnečné svetlo na chemickú energiu.

V rôznych skupinách organizmov sa chloroplasty výrazne líšia veľkosťou, štruktúrou a počtom v bunke. Štrukturálne vlastnosti chloroplastov majú veľký taxonomický význam.

Hlavnou funkciou chloroplastov je zachytávať a premieňať svetelnú energiu.

Zrnité membrány obsahujú zelený pigment, chlorofyl. Práve tu prebiehajú svetelné reakcie fotosyntézy – absorpcia svetelných lúčov chlorofylom a premena svetelnej energie na energiu excitovaných elektrónov. Elektróny excitované svetlom, t.j. s prebytočnou energiou, odovzdávajú svoju energiu rozkladu

syntéza vody a ATP. Pri rozklade vody vzniká kyslík a vodík. Kyslík sa uvoľňuje do atmosféry a vodík je viazaný proteínom ferredoxínom.

2. Plastidy. Hypotézy ich pôvodu v rastlinnej bunke. Submikroskopická stavba chromoplastov, ich funkcie, umiestnenie v orgánoch

Chromoplast (farebné vrstvy) sú farebné nezelené telieska, ktoré sú na rozdiel od zelených teliesok (chloroplasty) obsiahnuté v telách vyšších rastlín.

Chromoplasty obsahujú iba žlté, oranžové a červenkasté pigmenty z množstva karoténov (pozri chlorofyl). V bunkovej šťave sú rozpustené čisté červené, modré a fialové pigmenty (antokyanín) a nekarotén - žltá (anthochlór) vo vyšších rastlinách. Tvar chromoplastov je rôzny: sú okrúhle, mnohouholníkové, tyčinkovité, vretenovité, kosáčikovité, trojrohé atď. Chromoplasty pochádzajú väčšinou z chloroplastov (zrniek chlorofylu), ktoré strácajú chlorofyl a škrob, čo je badateľné v e) Vývoj karoténu v chloroplastoch je zrejmý z toho, že karotén je v nich obsiahnutý spolu s chlorofylom. Tak ako v chloroplastoch, aj v chromoplastoch tvorí pigment len ​​jednotlivé inklúzie v protoplazmatickom, bezfarebnom základe, niekedy vo forme skutočných kryštálov, ihličkovité, vlasové, rovné alebo zakrivené atď.

Funkcia chloroplastu: fotosyntéza. Predpokladá sa, že chloroplasty pochádzajú zo starovekých endosymbiotických cyanobaktérií (teória symbiogenézy). Základom tohto predpokladu je podobnosť chloroplastov a moderných baktérií v mnohých znakoch (kruhová, „nahá“ DNA, ribozómy typu 70S, reprodukčná metóda ).

Plastidy. Hypotézy ich pôvodu v rastlinnej bunke. Submikroskopická stavba leukoplastov, ich funkcie, umiestnenie v orgánoch

Leukoplasty sú bezfarebné sférické plastidy v rastlinných bunkách.

Leukoplasty sa tvoria v zásobných tkanivách (hľuzy, pakorene), epidermálnych bunkách a iných častiach rastlín. Syntetizujú a akumulujú škrob (tzv. amyloplasty), tuky, bielkoviny. Leukoplasty obsahujú enzýmy, pomocou ktorých sa syntetizuje škrob z glukózy vytvorenej v procese fotosyntézy. Vo svetle sa leukoplasty menia na chloroplasty.

Tvar je rôzny (guľatý, zaoblený, miskovitý atď.). Leukoplasty sú ohraničené dvoma membránami. Vonkajšia membrána je hladká, vnútorná membrána tvorí málo tylakoidov. Stróma obsahuje kruhovú „nahú“ DNA, ribozómy typu TOS, enzýmy na syntézu a hydrolýzu rezervných živín. Neexistujú žiadne pigmenty. Bunky podzemných rastlinných orgánov (korene, hľuzy, pakorene atď.) majú obzvlášť veľa leukoplastov. Funkcia leukoplastov: syntéza, akumulácia a skladovanie rezervných živín. Amyloplasty - leukoplasty, ktoré syntetizujú a akumulujú škrob, elioplasty - oleje, proteinoplasty

bielkoviny. V tom istom leukoplaste sa môžu hromadiť rôzne látky.

Mitochondrie.

Mitochondrie- organela, pozostávajúca z dvoch membrán, s hrúbkou asi 0,5 mikrónu.

Bunková elektráreň; hlavnou funkciou je oxidácia organických zlúčenín a využitie energie uvoľnenej pri ich rozpade pri syntéze molekúl ATP (univerzálny zdroj energie pre všetky biochemické procesy).

Svojou štruktúrou sú to valcovité organely, ktoré sa nachádzajú v eukaryotickej bunke v množstve od niekoľkých stoviek do 1-2 tisíc a zaberajú 10-20% jej vnútorného objemu. Veľkosti (od 1 do 70 mikrónov) a tvar mitochondrií sa tiež veľmi líšia. Okrem toho je šírka týchto častí bunky relatívne konštantná (0,5-1 mikrónu). Sú schopní meniť tvar. v závislosti od toho, v ktorých častiach bunky v danom momente dochádza k zvýšenej spotrebe energie, sa mitochondrie dokážu presúvať cez cytoplazmu do oblastí s najväčšou spotrebou energie, pričom na pohyb využívajú štruktúru bunkovej kostry eukaryotickej bunky.

Mitochondrie krásy v 3D zobrazení)

Alternatívou k množstvu rozptýlených malých mitochondrií fungujúcich nezávisle od seba a dodávajúcich ATP do malých oblastí cytoplazmy je existencia dlhých a rozvetvených mitochondrií, z ktorých každá môže energeticky poskytnúť oblasti bunky, ktoré sú od seba vzdialené. variantom takto rozšíreného systému môže byť aj usporiadaná priestorová asociácia mnohých mitochondrií (chondriómov alebo mitochondrií), ktorá zabezpečuje ich kooperatívnu prácu.

Tento typ chondriómu je obzvlášť zložitý vo svaloch, kde sú skupiny obrovských rozvetvených mitochondrií navzájom spojené prostredníctvom intermitochondriálnych kontaktov (mcm). Tie sú tvorené tesne susediacimi vonkajšími mitochondriálnymi membránami, v dôsledku čoho má medzimembránový priestor v tejto zóne zvýšenú hustotu elektrónov (veľa negatívne nabitých častíc). MMC sú obzvlášť hojné v bunkách srdcového svalu, kde spájajú viaceré jednotlivé mitochondrie do koherentného fungujúceho kooperatívneho systému.

Štruktúra.

Vonkajšia membrána.

Vonkajšia membrána mitochondrií má hrúbku asi 7 nm, netvorí výbežky a záhyby a je uzavretá sama na sebe. vonkajšia membrána predstavuje asi 7% povrchu všetkých membrán bunkových organel. Hlavnou funkciou je ohraničiť mitochondrie od cytoplazmy. Vonkajšia membrána mitochondrií pozostáva z dvojitej tukovej vrstvy (ako bunková membrána) a bielkovín, ktoré ju prestupujú. Bielkoviny a tuky v rovnakých hmotnostných pomeroch.
Hrá osobitnú úlohu porin - kanálotvorný proteín.
Vo vonkajšej membráne vytvára otvory s priemerom 2-3 nm, cez ktoré môžu prenikať malé molekuly a ióny. Veľké molekuly môžu prechádzať vonkajšou membránou iba prostredníctvom aktívneho transportu cez transportné proteíny mitochondriálnych membrán. Vonkajšia membrána mitochondrií môže interagovať s membránou endoplazmatického retikula; hrá dôležitú úlohu pri transporte lipidov a iónov vápnika.

Vnútorná membrána.

Vnútorná membrána tvorí početné hrebeňovité záhyby - crista,
výrazne zväčšuje jeho povrch a napríklad v pečeňových bunkách tvorí asi tretinu všetkých bunkových membrán. charakteristickým znakom zloženia vnútornej mitochondriálnej membrány je prítomnosť v nej kardiolopínu - špeciálny komplexný tuk obsahujúci štyri mastné kyseliny naraz a vďaka čomu je membrána absolútne nepriepustná pre protóny (kladne nabité častice).

Ďalšou vlastnosťou vnútornej membrány mitochondrií je veľmi vysoký obsah bielkovín (až 70% hmotnosti), reprezentovaných transportnými proteínmi, enzýmami dýchacieho reťazca, ako aj veľkými komplexmi enzýmov, ktoré produkujú ATP. Vnútorná mitochondriálna membrána, na rozdiel od vonkajšej, nemá špeciálne otvory na transport malých molekúl a iónov; na ňom, na strane privrátenej k matrici, sú špeciálne molekuly, enzýmy, ktoré produkujú ATP, pozostávajúce z hlavy, nohy a základne. Keď cez ne prejdú protóny, vytvorí sa atf.
Na spodnej časti častíc, vypĺňajúcich celú hrúbku membrány, sa nachádzajú zložky dýchacieho reťazca. sa vonkajšia a vnútorná membrána na niektorých miestach dotýkajú, existuje špeciálny receptorový proteín, ktorý uľahčuje transport mitochondriálnych proteínov kódovaných v jadre do mitochondriálnej matrice.

Matrix.

Matrix- priestor ohraničený vnútornou membránou. V matrici (ružovej hmote) mitochondrií sa nachádzajú enzýmové systémy na oxidáciu pyruvátu mastných kyselín, ako aj enzýmy, ako sú trikarboxylové kyseliny (cyklus bunkového dýchania). Okrem toho sa tu nachádza aj mitochondriálna DNA, RNA a vlastný proteín syntetizujúci aparát mitochondrií.

pyruváty (soli kyseliny pyrohroznovej)- dôležité chemické zlúčeniny v biochémii. Sú konečným produktom metabolizmu glukózy pri jej rozklade.

Mitochondriálna DNA.

Niekoľko rozdielov od jadrovej DNA:

- mitochondriálna DNA je kruhová, na rozdiel od jadrovej DNA, ktorá je zabalená do chromozómov.

- je nemožné vymeniť podobné oblasti medzi rôznymi evolučnými variantmi mitochondriálnej DNA toho istého druhu.

A preto sa celá molekula mení len pomalou mutáciou v priebehu tisícročí.

- Kódové mutácie v mitochondriálnej DNA sa môžu vyskytnúť nezávisle od jadrovej DNA.

K mutácii jadrového kódu DNA dochádza hlavne počas delenia buniek, ale mitochondrie sa delia nezávisle od bunky a môžu dostať mutáciu kódu oddelene od jadrovej DNA.

- samotná štruktúra mitochondriálnej DNA je zjednodušená, keďže mnoho základných procesov čítania DNA sa stratilo.

- transportné RNA majú rovnakú štruktúru. ale mitochondriálne RNA sa podieľajú len na syntéze mitochondriálnych proteínov.

Mitochondrie, ktoré majú svoj vlastný genetický aparát, majú aj svoj vlastný systém syntetizujúci proteíny, ktorého črtou v bunkách zvierat a húb sú veľmi malé ribozómy.

Funkcie.

Výroba energie.

Hlavnou funkciou mitochondrií je syntéza ATP, univerzálnej formy chemickej energie v každej živej bunke.

Táto molekula môže byť vytvorená dvoma spôsobmi:

- reakciami, pri ktorých sa energia uvoľnená v určitých oxidačných štádiách fermentácie ukladá vo forme atf.

- v dôsledku energie uvoľnenej pri oxidácii organických látok v procese bunkového dýchania.

Mitochondrie implementujú obe tieto dráhy, z ktorých prvá je charakteristická pre počiatočné oxidačné procesy a vyskytuje sa v matrici a druhá dokončuje procesy výroby energie a je spojená s mitochondriálnymi cristae.
V tomto prípade jedinečnosť mitochondrií ako organel eukaryotickej bunky generujúcich energiu presne určuje druhú cestu tvorby ATP, ktorá sa nazýva „chemiosmotická konjugácia“.
Vo všeobecnosti možno celý proces výroby energie v mitochondriách rozdeliť do štyroch hlavných etáp, z ktorých prvé dve sa vyskytujú v matrici a posledné dve - na mitochondriálnych krysách:

1) Konverzia pyruvátu (konečný produkt rozkladu glukózy) a mastných kyselín z cytoplazmy do mitochondrií na acetyl-coa;

acetyl coa Je dôležitou metabolickou zlúčeninou používanou v mnohých biochemických reakciách. jeho hlavnou funkciou je dodávať atómy uhlíka (c) s acetylovou skupinou (ch3 co) do bunkového dýchacieho cyklu, takže sa oxidujú s uvoľnením energie.

bunkové dýchanie - súbor biochemických reakcií prebiehajúcich v bunkách živých organizmov, počas ktorých dochádza k oxidácii sacharidov, tukov a aminokyselín na oxid uhličitý a vodu.

2) Oxidácia acetyl-coa v cykle bunkového dýchania, čo vedie k tvorbe sup;

NADH koenzým, plní funkciu nosiča elektrónov a vodíka, ktoré prijíma z oxidovateľných látok.

3) Prenos elektrónov z hlavy do kyslíka pozdĺž dýchacieho reťazca;

4) Tvorba ATP ako výsledok aktivity membránového komplexu vytvárajúceho ATP.

ATP syntetáza.

ATP syntetáza stanica na produkciu molekúl ATP.

Štrukturálne a funkčne pozostáva ATP syntetáza z dvoch veľkých fragmentov označených symbolmi F1 a F0. Prvý z nich (konjugačný faktor F1) smeruje k mitochondriálnej matrici a vyčnieva z membrány vo forme guľovitého útvaru s výškou 8 nm a šírkou 10 nm. Skladá sa z deviatich podjednotiek, ktoré predstavujú päť typov bielkovín. Polypeptidové reťazce troch α podjednotiek a rovnakého počtu β podjednotiek sú poskladané do proteínových guľôčok podobnej štruktúry, ktoré spolu tvoria hexamér (αβ) 3, ktorý vyzerá ako mierne sploštená guľa.

Podjednotka Je štrukturálnou a funkčnou zložkou akejkoľvek častice
Polypeptidy- organické zlúčeniny obsahujúce od 6 do 80-90 aminokyselinových zvyškov.
Globule- stav makromolekúl, v ktorom je vibrácia väzieb malá.
Hexamer- zlúčenina obsahujúca 6 podjednotiek.

Rovnako ako tesne zbalené oranžové plátky, následné podjednotky α a β tvoria štruktúru charakterizovanú symetriou okolo uhla rotácie 120 °. V strede tohto hexaméru je podjednotka γ, ktorá je tvorená dvoma predĺženými polypeptidovými reťazcami a pripomína mierne zdeformovanú zakrivenú tyčinku s dĺžkou asi 9 nm. V tomto prípade spodná časť γ podjednotky vyčnieva z gule o 3 nm smerom k membránovému komplexu F0. Vo vnútri hexaméru je tiež vedľajšia podjednotka ε spojená s γ. Posledná (deviata) podjednotka je označená δ a nachádza sa na vonkajšej strane F1.

Menší- jedna podjednotka.

Membránová časť ATP syntetázy je vodoodpudivý proteínový komplex, ktorý preniká cez membránu a má v sebe dva polovičné kanály na prechod vodíkových protónov. Celkovo komplex FO obsahuje jednu proteínovú podjednotku tohto typu a, dve kópie podjednotky b, ako aj od 9 do 12 kópií malej podjednotky c... Podjednotka a(molekulová hmotnosť 20 kDa) je úplne ponorený do membrány, kde vytvára šesť α-helikálnych úsekov, ktoré ju pretínajú. Podjednotka b(molekulová hmotnosť 30 kDa) obsahuje iba jednu relatívne krátku α-helikálnu časť ponorenú v membráne a jej zvyšok zreteľne vyčnieva z membrány smerom k F1 a je pripevnený k δ podjednotke umiestnenej na jej povrchu. Každá z 9-12 kópií podjednotky c(molekulová hmotnosť 6-11 kDa) je relatívne malý proteín dvoch α-helixov odpudzujúcich vodu, ktoré sú navzájom spojené krátkou slučkou priťahujúcou vodu orientovanou smerom k F1 a všetky spolu tvoria jeden celok vo forme ponoreného valca v membráne... Podjednotka γ vyčnievajúca z komplexu F1 smerom k F0 je práve ponorená do tohto valca a je na ňom celkom pevne zaháknutá.
V molekule ATPázy teda možno rozlíšiť dve skupiny proteínových podjednotiek, ktoré možno prirovnať k dvom častiam motora: rotoru a statoru.

"stator" je nehybný voči membráne a obsahuje sférický hexamér (αβ) 3 umiestnený na jej povrchu a podjednotku δ, ako aj podjednotky a a b membránový komplex F0.

Pohyblivé vzhľadom na túto štruktúru "rotor" pozostáva z podjednotiek γ a ε, ktoré výrazne vyčnievajú z komplexu (αβ) 3 a spájajú sa s kruhom podjednotiek ponoreným do membrány c.

Schopnosť syntetizovať ATP je vlastnosťou jediného komplexu F0F1 v kombinácii s prenosom vodíkových protónov cez F0 do F1, v druhom z nich sú reakčné centrá, ktoré premieňajú ADP a fosfát na molekulu ATP. Hnacou silou pre prácu ATP syntetázy je protónový (kladne nabitý) potenciál vytvorený na vnútornej mitochondriálnej membráne ako výsledok činnosti elektronického (záporne nabitého) transportného reťazca.
Sila poháňajúca „rotor“ ATP syntetázy vzniká, keď potenciálny rozdiel medzi vonkajšou a vnútornou stranou membrány dosiahne > 220 10−3 Voltov a je zabezpečený tokom protónov prúdiacim cez špeciálny kanál v F0 umiestnený na hranici. medzi podjednotkami a a c... V tomto prípade cesta prenosu protónov zahŕňa nasledujúce štruktúrne prvky:

1) Dva "polkanály" umiestnené na rôznych osiach, z ktorých prvý zabezpečuje tok protónov z medzimembránového priestoru do základných funkčných skupín F0 a druhý zabezpečuje ich výstup do mitochondriálnej matrice;

2) Kruh podjednotiek c, z ktorých každá vo svojej centrálnej časti obsahuje protónovanú karboxylovú skupinu (COOH) schopnú pripojiť H+ z medzimembránového priestoru a odovzdať ich preč cez zodpovedajúce protónové kanály. V dôsledku periodických posunov podjednotiek S spôsobené tokom protónov protónovým kanálom sa podjednotka γ otáča, ponorená do kruhu podjednotiek S.

Zjednocujúca aktivita ATP syntetázy teda priamo súvisí s rotáciou jej „rotora“, pri ktorej rotácia γ podjednotky spôsobuje súčasnú zmenu konformácie všetkých troch zjednocujúcich β podjednotiek, čo v konečnom dôsledku zabezpečuje prácu enzýmu. . V tomto prípade sa v prípade tvorby ATP „rotor“ otáča v smere hodinových ručičiek rýchlosťou štyroch otáčok za sekundu a samotná takáto rotácia prebieha v presných skokoch o 120 °, z ktorých každý je sprevádzaný tvorbou jedna molekula ATP.
Práca ATP syntetázy je spojená s mechanickými pohybmi jej jednotlivých častí, čo umožnilo zaradiť tento proces medzi zvláštny typ javov nazývaný „rotačná katalýza“. Tak ako elektrický prúd vo vinutí elektromotora poháňa rotor vzhľadom na stator, riadený prenos protónov cez ATP syntetázu spôsobuje rotáciu jednotlivých podjednotiek konjugačného faktora F1 voči ostatným podjednotkám enzýmového komplexu, ako napr. výsledkom čoho toto jedinečné zariadenie na výrobu energie vykonáva chemickú prácu - syntetizuje molekuly ATP ... Následne sa ATP dostane do cytoplazmy bunky, kde sa spotrebuje v rôznych procesoch závislých od energie. Takýto prenos sa uskutočňuje pomocou špeciálneho enzýmu ATP / ADP translokázy zabudovaného do mitochondriálnej membrány.

ADP translokáza- proteín prenikajúci do vnútornej membrány, ktorý vymieňa novosyntetizovaný ATP za cytoplazmatický ADP, čo zaručuje zachovanie fondu vo vnútri mitochondrií.

Mitochondrie a dedičnosť.

Mitochondriálna DNA sa dedí takmer výlučne po matke. Každá mitochondria má niekoľko úsekov nukleotidov v DNA, ktoré sú identické vo všetkých mitochondriách (to znamená, že v bunke je veľa kópií mitochondriálnej DNA), čo je veľmi dôležité pre mitochondrie, ktoré nie sú schopné opraviť DNA pred poškodením (existuje vysoká frekvencia mutácií). Mutácie v mitochondriálnej DNA sú zodpovedné za množstvo dedičných ľudských chorôb.

3D model

Discovery

S anglickým hlasovým prejavom

Trochu o dýchaní buniek a mitochondriách v cudzom jazyku

Štruktúra štruktúry

Mitochondrie sú mikroskopické membránové organely, ktoré dodávajú bunke energiu. Preto sa nazývajú energetické stanice (akumulátory) článkov.

Mitochondrie chýbajú v bunkách najjednoduchších organizmov, baktérií, entaméb, ktoré žijú bez použitia kyslíka. Niektoré zelené riasy, trypanozómy, obsahujú jednu veľkú mitochondriu a bunky srdcového svalu a mozgu majú 100 až 1000 týchto organel.

Štrukturálne vlastnosti

Mitochondrie patria k dvojmembránovým organelám, majú vonkajšie a vnútorné membrány, medzimembránový priestor medzi nimi a matricu.

Vonkajšia membrána... Je hladká, nemá záhyby, ohraničuje vnútorný obsah od cytoplazmy. Jeho šírka je 7 nm, obsahuje lipidy a bielkoviny. Dôležitú úlohu zohráva porín, proteín, ktorý tvorí kanály vo vonkajšej membráne. Poskytujú iónovú a molekulárnu výmenu.

Medzimembránový priestor... Veľkosť medzimembránového priestoru je asi 20 nm. Látka, ktorá ho vypĺňa, má podobné zloženie ako cytoplazma, s výnimkou veľkých molekúl, ktoré sem môžu preniknúť len aktívnym transportom.

Vnútorná membrána... Je postavený hlavne z bielkovín, iba tretina je pridelená lipidovým látkam. Veľký počet proteínov sú transportné proteíny, pretože vnútorná membrána nemá voľne priechodné póry. Tvorí veľa výrastkov – cristae, ktoré vyzerajú ako sploštené hrebene. Oxidácia organických zlúčenín na CO 2 v mitochondriách prebieha na membránach krís. Tento proces je závislý od kyslíka a prebieha pôsobením ATP syntetázy. Uvoľnená energia sa ukladá vo forme molekúl ATP a využíva sa podľa potreby.

Matrix- vnútorné prostredie mitochondrií, má zrnitú homogénnu štruktúru. V elektrónovom mikroskope môžete vidieť granule a vlákna v guľôčkach, ktoré voľne ležia medzi krystami. Matrica obsahuje semiautonómny systém syntézy bielkovín – DNA, sú tu umiestnené všetky typy RNA, ribozómy. Napriek tomu väčšina proteínov pochádza z jadra, a preto sa mitochondrie nazývajú poloautonómne organely.

Usporiadanie a rozdelenie klietky

Chondriomy Je to skupina mitochondrií, ktoré sú sústredené v jednej bunke. V cytoplazme sa nachádzajú rôzne, čo závisí od špecializácie buniek. Umiestnenie v cytoplazme závisí aj od okolitých organel a inklúzií. V rastlinných bunkách zaberajú perifériu, pretože centrálna vakuola sa presúva do mitochondriálnej membrány. V bunkách obličkového epitelu membrána vytvára výbežky, medzi ktorými sú mitochondrie.

V kmeňových bunkách, kde energiu využívajú všetky organely rovnomerne, sú mitochondrie umiestnené náhodne. V špecializovaných bunkách sa sústreďujú najmä v miestach najväčšej spotreby energie. Napríklad v priečne pruhovaných svaloch sa nachádzajú v blízkosti myofibríl. V spermiách špirálovito pokrývajú os bičíka, pretože na jeho uvedenie do pohybu a pohyb spermií je potrebné veľa energie. Protozoá, ktoré sa pohybujú pomocou riasiniek, obsahujú na svojej báze aj veľké množstvo mitochondrií.

divízie... Mitochondrie sú schopné samostatnej reprodukcie, majú svoj vlastný genóm. Organely sú rozdelené pomocou zúžení alebo priečok. Tvorba nových mitochondrií v rôznych bunkách sa líši frekvenciou, napríklad v tkanive pečene sa vymieňajú každých 10 dní.

Funkcie v klietke

  1. Hlavnou funkciou mitochondrií je tvorba molekúl ATP.
  2. Depozícia vápenatých iónov.
  3. Účasť na výmene vody.
  4. Syntéza prekurzorov steroidných hormónov.

Molekulárna biológia je veda, ktorá študuje úlohu mitochondrií v metabolizme. Tiež premieňajú pyruvát na acetyl-koenzým A, beta-oxidáciu mastných kyselín.

Tabuľka: štruktúra a funkcia mitochondrií (stručne)
Konštrukčné prvky Štruktúra Funkcie
Vonkajšia membrána Hladká škrupina, postavená z lipidov a bielkovínVymedzuje vnútorný obsah od cytoplazmy
Medzimembránový priestor Existujú vodíkové ióny, proteíny, mikromolekulyVytvára protónový gradient
Vnútorná membrána Tvorí výbežky - cristae, obsahuje proteínové transportné systémyPrenos makromolekúl, udržiavanie protónového gradientu
Matrix Umiestnenie enzýmov Krebsovho cyklu, DNA, RNA, ribozómovAeróbna oxidácia s uvoľnením energie, premena pyruvátu na acetylkoenzým A.
Ribozómy Kombinované dve podjednotkySyntézy bielkovín

Podobnosti medzi mitochondriami a chloroplastmi


Spoločné vlastnosti mitochondrií a chloroplastov sú primárne spôsobené prítomnosťou dvojitej membrány.

Znaky podobnosti spočívajú aj v schopnosti syntetizovať proteín samostatne. Tieto organely majú svoju vlastnú DNA, RNA, ribozómy.

Mitochondrie aj chloroplasty sa môžu deliť zúžením.

Spája ich aj schopnosť produkovať energiu, mitochondrie sú na túto funkciu viac špecializované, no chloroplasty pri fotosyntetických procesoch tvoria aj molekuly ATP. Rastlinné bunky teda majú menej mitochondrií ako zvieratá, pretože chloroplasty čiastočne vykonávajú funkcie za ne.

Stručne popíšme podobnosti a rozdiely:

  • Sú to dvojmembránové organely;
  • vnútorná membrána tvorí výbežky: cristae sú charakteristické pre mitochondrie, thillakoidy sú charakteristické pre chloroplasty;
  • majú vlastný genóm;
  • schopný syntetizovať proteíny a energiu.

Tieto organely sa líšia svojimi funkciami: mitochondrie sú určené na syntézu energie, uskutočňuje sa tu bunkové dýchanie, chloroplasty potrebujú rastlinné bunky na fotosyntézu.

(z gréckeho mitos - niť, chondrion - zrno, soma - telíčko) sú zrnité alebo vláknité organely (obr. 1, a). Mitochondrie možno pozorovať v živých bunkách, pretože majú pomerne vysokú hustotu. V takýchto bunkách sa mitochondrie môžu pohybovať, pohybovať, splývať navzájom. Mitochondrie sú obzvlášť dobre detekovateľné na preparátoch zafarbených rôznymi spôsobmi. Veľkosti mitochondrií nie sú u rôznych druhov konštantné, rovnako ako ich tvar. Napriek tomu je vo väčšine buniek hrúbka týchto štruktúr relatívne konštantná (asi 0,5 mikrónu), ale dĺžka kolíše a vo vláknitých formách dosahuje 7-60 mikrónov.

Mitochondrie, bez ohľadu na ich veľkosť a tvar, majú univerzálnu štruktúru, ich ultraštruktúra je jednotná. Mitochondrie sú ohraničené dvoma membránami (obr. 1b), majú štyri podkompartmenty: mitochondriálnu matricu, vnútornú membránu, membránový priestor a vonkajšiu membránu smerujúcu k cytosólu. Vonkajšia membrána ho oddeľuje od zvyšku cytoplazmy. Hrúbka vonkajšej membrány je asi 7 nm, nie je spojená so žiadnymi inými membránami cytoplazmy a je uzavretá do seba, takže ide o membránový vak. Vonkajšia membrána je oddelená od vnútornej membrány medzimembránovým priestorom so šírkou asi 10-20 nm. Vnútorná membrána (hrubá asi 7 nm) obmedzuje skutočný vnútorný obsah mitochondrií, ich matrix alebo mitoplazmu. Charakteristickým znakom vnútorných membrán mitochondrií je ich schopnosť vytvárať početné výbežky (záhyby) vo vnútri mitochondrií. Takéto výbežky (cristae, obr. 27) majú najčastejšie podobu plochých hrebeňov. Mitochondrie vykonávajú syntézu ATP, ku ktorej dochádza v dôsledku procesov oxidácie organických substrátov a fosforylácie ADP.

Mitochondrie sa špecializujú na syntézu ATP transportom elektrónov a oxidačnou fosforyláciou. (Obrázok 21-1). Hoci majú svoje vlastné mechanizmy na syntézu DNA a proteínov, väčšina ich proteínov je kódovaná bunkovou DNA a pochádza z cytosólu. Okrem toho každý proteín, ktorý vstupuje do organely, musí dosiahnuť určitý podkompartment, v ktorom funguje.

Mitochondrie sú „elektrárne“ eukaryotických buniek. V cristae sú zabudované enzýmy, ktoré sa podieľajú na premene energie živín vstupujúcich do bunky zvonku na energiu molekúl ATP. ATP je „univerzálna mena“, ktorou bunky platia za všetky svoje energetické výdavky. Skladanie vnútornej membrány zväčšuje povrch, na ktorom sa nachádzajú enzýmy, ktoré syntetizujú ATP. Počet kristov v mitochondriách a počet samotných mitochondrií v bunke je tým väčší, čím viac energie daná bunka minie. V hmyzích lietajúcich svaloch obsahuje každá bunka niekoľko tisíc mitochondrií. Ich počet sa mení aj v procese individuálneho vývoja (ontogenézy): sú početnejšie v mladých embryonálnych bunkách ako v starnúcich bunkách. Zvyčajne sa mitochondrie hromadia v blízkosti tých častí cytoplazmy, kde je potreba ATP, ktorý sa tvorí v mitochondriách.

Vzdialenosť medzi membránami v kriste je asi 10–20 nm. U prvokov, jednobunkových rias v niektorých bunkách rastlín a živočíchov, majú výrastky vnútornej membrány tvar rúrok s priemerom asi 50 nm. Ide o takzvané tubulárne cristae.

Mitochondriálna matrica je homogénna a má hustejšiu konzistenciu ako hyaloplazma obklopujúca mitochondrie. Matrica obsahuje tenké vlákna DNA a RNA, ako aj mitochondriálne ribozómy, na ktorých sú syntetizované niektoré mitochondriálne proteíny. Pomocou elektrónového mikroskopu na vnútornej membráne a kristách zo strany matrice môžete vidieť hubové formácie - ATP-somy. Sú to enzýmy, ktoré tvoria molekuly ATP. Môžu byť až 400 na 1 mikrón.

Niekoľko proteínov, ktoré sú kódované vlastným genómom mitochondrií, sa nachádza predovšetkým vo vnútornej membráne. Zvyčajne tvoria podjednotky proteínových komplexov, ktorých ostatné zložky sú kódované jadrovými génmi a pochádzajú z cytosólu. Tvorba takýchto hybridných agregátov vyžaduje vyváženie syntézy týchto dvoch typov podjednotiek; ako je syntéza proteínov koordinovaná na ribozómoch rôznych typov, oddelených dvoma membránami, zostáva záhadou.

Mitochondrie sa zvyčajne nachádzajú na miestach, kde je potrebná energia pre akýkoľvek životný proces. Vyvstala otázka, ako sa v bunke prenáša energia – či difúziou ATP a či sú v bunkách štruktúry, ktoré zohrávajú úlohu elektrických vodičov, ktoré by mohli energeticky spájať oblasti bunky, ktoré sú od seba vzdialené. Hypotézou je, že potenciálny rozdiel v určitej oblasti mitochondriálnej membrány sa prenáša pozdĺž nej a mení sa na prácu v inej oblasti tej istej membrány [Skulachev VP, 1989].

Zdalo sa, že membrány samotných mitochondrií by mohli byť vhodnými kandidátmi na rovnakú úlohu. Okrem toho sa výskumníci zaujímali o vzájomné pôsobenie viacerých mitochondrií v bunke, prácu celého súboru mitochondrií, celého chondriómu - súhrnu všetkých mitochondrií.

Mitochondrie sú až na malé výnimky charakteristické pre všetky eukaryotické bunky, a to ako autotrofné (fotosyntetické rastliny), tak aj heterotrofné (živočíchy, huby) organizmy. Ich hlavná funkcia je spojená s oxidáciou organických zlúčenín a využitím energie uvoľnenej pri rozklade týchto zlúčenín pri syntéze molekúl ATP. Preto sa mitochondrie často nazývajú elektrárne bunky.