माइटोकॉन्ड्रिया की उत्पत्ति

इनतेरमेम्ब्रेन स्पेस

इंटरमेम्ब्रेन स्पेस माइटोकॉन्ड्रिया की बाहरी और भीतरी झिल्लियों के बीच का स्थान है। इसकी मोटाई 10-20 एनएम है. चूंकि माइटोकॉन्ड्रियन की बाहरी झिल्ली छोटे अणुओं और आयनों के लिए पारगम्य है, इसलिए पेरिप्लास्मिक स्पेस में उनकी सांद्रता साइटोप्लाज्म से थोड़ी भिन्न होती है। इसके विपरीत, बड़े प्रोटीनों को साइटोप्लाज्म से पेरिप्लास्मिक स्पेस तक परिवहन के लिए विशिष्ट सिग्नल पेप्टाइड्स की आवश्यकता होती है; इसलिए, पेरिप्लास्मिक स्पेस और साइटोप्लाज्म के प्रोटीन घटक अलग-अलग होते हैं। पेरिप्लास्मिक स्पेस में मौजूद प्रोटीनों में से एक साइटोक्रोम सी है, जो माइटोकॉन्ड्रियल श्वसन श्रृंखला के घटकों में से एक है।

भीतरी झिल्ली

आंतरिक झिल्ली कई कंघी जैसी सिलवटों का निर्माण करती है - क्राइस्टे, जो इसके सतह क्षेत्र में काफी वृद्धि करती है और, उदाहरण के लिए, यकृत कोशिकाओं में सभी कोशिका झिल्ली का लगभग एक तिहाई हिस्सा बनाती है। आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली की संरचना की एक विशिष्ट विशेषता इसमें कार्डियोलिपिन की उपस्थिति है - एक विशेष फॉस्फोलिपिड जिसमें चार फैटी एसिड होते हैं और झिल्ली को प्रोटॉन के लिए बिल्कुल अभेद्य बनाता है। आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली की एक अन्य विशेषता एक बहुत ही उच्च प्रोटीन सामग्री (वजन के हिसाब से 70% तक) है, जो परिवहन प्रोटीन, श्वसन श्रृंखला एंजाइम और बड़े एटीपी सिंथेटेज़ कॉम्प्लेक्स द्वारा दर्शायी जाती है। माइटोकॉन्ड्रियन की आंतरिक झिल्ली, बाहरी झिल्ली के विपरीत, छोटे अणुओं और आयनों के परिवहन के लिए विशेष उद्घाटन नहीं करती है; इस पर, मैट्रिक्स के सामने की तरफ, एटीपी सिंथेज़ के विशेष अणु होते हैं, जिसमें एक सिर, एक डंठल और एक आधार होता है। जब प्रोटॉन उनके बीच से गुजरते हैं, तो एटीपी संश्लेषण होता है। कणों के आधार पर, झिल्ली की पूरी मोटाई को भरते हुए, श्वसन श्रृंखला के घटक होते हैं। बाहरी और आंतरिक झिल्ली कुछ स्थानों पर स्पर्श करती हैं; एक विशेष रिसेप्टर प्रोटीन होता है जो नाभिक में एन्कोडेड माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन के माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में परिवहन को बढ़ावा देता है।

आव्यूह

मैट्रिक्स एक आंतरिक झिल्ली द्वारा सीमित स्थान है। माइटोकॉन्ड्रिया के मैट्रिक्स (गुलाबी पदार्थ) में पाइरूवेट, फैटी एसिड के ऑक्सीकरण के लिए एंजाइम सिस्टम, साथ ही ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र (क्रेब्स चक्र) के एंजाइम होते हैं। इसके अलावा, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए, आरएनए और माइटोकॉन्ड्रिया का अपना प्रोटीन-संश्लेषण उपकरण भी यहां स्थित हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए

मैट्रिक्स में स्थित माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए एक बंद गोलाकार डबल-स्ट्रैंडेड अणु है, मानव कोशिकाओं में 16569 न्यूक्लियोटाइड जोड़े का आकार होता है, जो न्यूक्लियस में स्थानीयकृत डीएनए से लगभग 10 5 गुना छोटा होता है। कुल मिलाकर, माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए 2 आरआरएनए, 22 टीआरएनए और श्वसन श्रृंखला एंजाइमों के 13 सबयूनिट को एनकोड करता है, जो इसमें पाए जाने वाले प्रोटीन के आधे से अधिक नहीं होता है। विशेष रूप से, सात एटीपी सिंथेटेज़ सबयूनिट, तीन साइटोक्रोम ऑक्सीडेज सबयूनिट और एक यूबिकिनोल-साइटोक्रोम सबयूनिट माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम के नियंत्रण में एन्कोड किए गए हैं। साथ-रिडक्टेस। इस मामले में, एक, दो राइबोसोमल और छह टीआरएनए को छोड़कर सभी प्रोटीन भारी (बाहरी) डीएनए श्रृंखला से स्थानांतरित होते हैं, और 14 अन्य टीआरएनए और एक प्रोटीन हल्की (आंतरिक) श्रृंखला से स्थानांतरित होते हैं।

इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, पादप माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम बहुत बड़ा है और 370,000 न्यूक्लियोटाइड जोड़े तक पहुंच सकता है, जो ऊपर वर्णित मानव माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम से लगभग 20 गुना बड़ा है। यहां जीनों की संख्या भी लगभग 7 गुना अधिक है, जो पौधों के माइटोकॉन्ड्रिया में अतिरिक्त इलेक्ट्रॉन परिवहन मार्गों की उपस्थिति के साथ है जो एटीपी संश्लेषण से जुड़े नहीं हैं।

इस प्रकार, श्वसन श्रृंखला के एंजाइमों द्वारा उत्प्रेरित समग्र प्रतिक्रिया पानी बनाने के लिए ऑक्सीजन के साथ एनएडीएच का ऑक्सीकरण है। अनिवार्य रूप से, इस प्रक्रिया में श्वसन श्रृंखला के प्रोटीन परिसरों के कृत्रिम समूहों में मौजूद धातु परमाणुओं के बीच इलेक्ट्रॉनों का चरणबद्ध स्थानांतरण होता है, जहां प्रत्येक बाद के परिसर में पिछले एक की तुलना में अधिक इलेक्ट्रॉन बंधुता होती है। इस मामले में, इलेक्ट्रॉनों को श्रृंखला के साथ तब तक स्थानांतरित किया जाता है जब तक कि वे आणविक ऑक्सीजन के साथ संयोजित न हो जाएं, जिसमें इलेक्ट्रॉनों के लिए सबसे बड़ी आत्मीयता होती है। इस मामले में जारी ऊर्जा आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के दोनों किनारों पर एक इलेक्ट्रोकेमिकल (प्रोटॉन) ग्रेडिएंट के रूप में संग्रहीत होती है। ऐसा माना जाता है कि श्वसन श्रृंखला के माध्यम से इलेक्ट्रॉन जोड़े के परिवहन के दौरान तीन से छह प्रोटॉन पंप किए जाते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल कार्यप्रणाली का अंतिम चरण एटीपी का उत्पादन है, जो आंतरिक झिल्ली में निर्मित 500 केडीए के आणविक भार के साथ एक विशेष मैक्रोमोलेक्यूलर कॉम्प्लेक्स द्वारा किया जाता है। एटीपी सिंथेटेज़ नामक यह कॉम्प्लेक्स, हाइड्रोजन प्रोटॉन के ट्रांसमेम्ब्रेन इलेक्ट्रोकेमिकल ग्रेडिएंट की ऊर्जा को एटीपी अणु के उच्च-ऊर्जा बंधन की ऊर्जा में परिवर्तित करके एटीपी के संश्लेषण को उत्प्रेरित करता है।

एटीपी संश्लेषण

संरचनात्मक और कार्यात्मक शब्दों में, एटीपी सिंथेज़ में दो बड़े टुकड़े होते हैं, जिन्हें प्रतीक एफ 1 और एफ 0 द्वारा नामित किया जाता है। उनमें से पहला (युग्मन कारक F1) माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स का सामना करता है और 8 एनएम ऊंचे और 10 एनएम चौड़े गोलाकार गठन के रूप में झिल्ली से स्पष्ट रूप से निकलता है। इसमें पाँच प्रकार के प्रोटीनों द्वारा दर्शायी गयी नौ उपइकाइयाँ शामिल हैं। तीन α सबयूनिट और समान संख्या में β सबयूनिट की पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाएं समान संरचना के प्रोटीन ग्लोब्यूल्स में व्यवस्थित होती हैं, जो मिलकर एक हेक्सामर (αβ) 3 बनाती हैं, जो थोड़ी चपटी गेंद की तरह दिखती है। कसकर पैक की गई नारंगी स्लाइस की तरह, क्रमिक α और β सबयूनिट 120° के घूर्णन कोण के साथ तीसरे क्रम की समरूपता अक्ष की विशेषता वाली संरचना बनाते हैं। इस हेक्सामर के केंद्र में γ सबयूनिट है, जो दो विस्तारित पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं से बनता है और लगभग 9 एनएम लंबी थोड़ी विकृत घुमावदार छड़ जैसा दिखता है। इस मामले में, γ सबयूनिट का निचला हिस्सा गेंद से झिल्ली कॉम्प्लेक्स F0 की ओर 3 एनएम तक फैला हुआ है। हेक्सामर के भीतर γ से जुड़ी एक छोटी ε सबयूनिट भी स्थित है। अंतिम (नौवीं) सबयूनिट को प्रतीक δ द्वारा निर्दिष्ट किया गया है और यह F 1 के बाहर स्थित है।

एटीपी सिंथेज़ का झिल्ली भाग, जिसे युग्मन कारक F0 कहा जाता है, एक हाइड्रोफोबिक प्रोटीन कॉम्प्लेक्स है जो झिल्ली में प्रवेश करता है और हाइड्रोजन प्रोटॉन के पारित होने के लिए अंदर दो हेमिचैनल होते हैं। कुल मिलाकर, एफ 0 कॉम्प्लेक्स में प्रकार का एक प्रोटीन सबयूनिट शामिल है ए, सबयूनिट की दो प्रतियां बी, साथ ही छोटी सबयूनिट की 9 से 12 प्रतियां सी. उपइकाई ए(आणविक भार 20 केडीए) पूरी तरह से झिल्ली में डूबा हुआ है, जहां यह इसे पार करते हुए छह α-पेचदार खंड बनाता है। उपइकाई बी(आणविक भार 30 केडीए) में झिल्ली में डूबा हुआ केवल एक अपेक्षाकृत छोटा α-पेचदार क्षेत्र होता है, और इसका बाकी हिस्सा झिल्ली से एफ 1 की ओर स्पष्ट रूप से फैला होता है और इसकी सतह पर स्थित δ सबयूनिट से जुड़ा होता है। प्रत्येक एक सबयूनिट की 9-12 प्रतियाँ सी(आणविक भार 6-11 केडीए) दो हाइड्रोफोबिक α-हेलिकॉप्टरों का एक अपेक्षाकृत छोटा प्रोटीन है जो एफ 1 की ओर उन्मुख एक छोटे हाइड्रोफिलिक लूप द्वारा एक दूसरे से जुड़े होते हैं, और साथ में वे झिल्ली में डूबे सिलेंडर के आकार में एक एकल समूह बनाते हैं। . एफ 1 कॉम्प्लेक्स से एफ 0 की ओर उभरी हुई γ सबयूनिट इस सिलेंडर के अंदर सटीक रूप से डूबी हुई है और काफी मजबूती से इससे जुड़ी हुई है।

इस प्रकार, एटीपी सिंथेज़ अणु में, प्रोटीन सबयूनिट के दो समूहों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, जिनकी तुलना मोटर के दो भागों से की जा सकती है: रोटर और स्टेटर। "स्टेटर" झिल्ली के सापेक्ष गतिहीन है और इसमें इसकी सतह पर स्थित एक गोलाकार हेक्सामेर (αβ) 3 और δ सबयूनिट, साथ ही सबयूनिट शामिल हैं एऔर बीझिल्ली जटिल F0. इस संरचना के सापेक्ष मोबाइल "रोटर" में सबयूनिट्स γ और ε शामिल हैं, जो कॉम्प्लेक्स (αβ) 3 से स्पष्ट रूप से उभरे हुए हैं, झिल्ली में डूबे सबयूनिट्स की एक अंगूठी से जुड़े हुए हैं। सी.

एटीपी को संश्लेषित करने की क्षमता एकल कॉम्प्लेक्स एफ 0 एफ 1 की एक संपत्ति है, जो एफ 0 से एफ 1 के माध्यम से हाइड्रोजन प्रोटॉन के स्थानांतरण से जुड़ी है, जिसके बाद में उत्प्रेरक केंद्र स्थित होते हैं जो एडीपी और फॉस्फेट को एटीपी अणु में परिवर्तित करते हैं। . एटीपी सिंथेज़ के संचालन के लिए प्रेरक शक्ति इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के संचालन के परिणामस्वरूप आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली पर बनाई गई प्रोटॉन क्षमता है।

एटीपी सिंथेज़ के "रोटर" को चलाने वाला बल तब होता है जब झिल्ली के बाहरी और आंतरिक किनारों के बीच संभावित अंतर 220 एमवी तक पहुंच जाता है और सबयूनिटों के बीच की सीमा पर स्थित F0 में एक विशेष चैनल के माध्यम से बहने वाले प्रोटॉन के प्रवाह द्वारा प्रदान किया जाता है। एऔर सी. इस मामले में, प्रोटॉन स्थानांतरण मार्ग में निम्नलिखित संरचनात्मक तत्व शामिल हैं:

1. दो गैर-समाक्षीय रूप से स्थित "आधा-चैनल", जिनमें से पहला इंटरमेम्ब्रेन स्पेस से आवश्यक कार्यात्मक समूहों F0 तक प्रोटॉन की आपूर्ति सुनिश्चित करता है, और दूसरा माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में उनका निकास सुनिश्चित करता है;
2. उपइकाइयों का वलय सी, जिनमें से प्रत्येक के मध्य भाग में एक प्रोटोनेटेड कार्बोक्सिल समूह होता है, जो इंटरमेम्ब्रेन स्पेस से एच + को जोड़ने और उन्हें संबंधित प्रोटॉन चैनलों के माध्यम से जारी करने में सक्षम होता है। उपइकाइयों के आवधिक विस्थापन के परिणामस्वरूप साथ, प्रोटॉन चैनल के माध्यम से प्रोटॉन के प्रवाह के कारण, γ सबयूनिट घूमता है, सबयूनिट की एक रिंग में डूब जाता है साथ.

इस प्रकार, एटीपी सिंथेज़ की उत्प्रेरक गतिविधि सीधे इसके "रोटर" के घूर्णन से संबंधित होती है, जिसमें γ सबयूनिट के घूमने से सभी तीन उत्प्रेरक सबयूनिट β की संरचना में एक साथ परिवर्तन होता है, जो अंततः एंजाइम के कामकाज को सुनिश्चित करता है। . इस मामले में, एटीपी गठन के मामले में, "रोटर" प्रति सेकंड चार क्रांतियों की गति से दक्षिणावर्त घूमता है, और ऐसा घूर्णन स्वयं 120 डिग्री की अलग-अलग छलांगों में होता है, जिनमें से प्रत्येक एक एटीपी अणु के गठन के साथ होता है .

एटीपी संश्लेषण का प्रत्यक्ष कार्य F1 संयुग्मन परिसर के β-सबयूनिट पर स्थानीयकृत होता है। इस मामले में, एटीपी के गठन की ओर ले जाने वाली घटनाओं की श्रृंखला में सबसे पहला कार्य एडीपी और फॉस्फेट को मुक्त β-सबयूनिट के सक्रिय केंद्र से बांधना है, जो कि राज्य 1 में है। बाहरी की ऊर्जा के कारण स्रोत (प्रोटॉन करंट), एफ 1 कॉम्प्लेक्स में गठनात्मक परिवर्तन होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एडीपी और फॉस्फेट उत्प्रेरक केंद्र (राज्य 2) से मजबूती से बंध जाते हैं, जहां उनके बीच एक सहसंयोजक बंधन का निर्माण संभव हो जाता है, जिससे एटीपी का गठन. एटीपी सिंथेज़ के इस चरण में, एंजाइम को वस्तुतः किसी ऊर्जा की आवश्यकता नहीं होती है, जिसे अगले चरण में एंजाइमी केंद्र से कसकर बंधे एटीपी अणु को मुक्त करने के लिए आवश्यक होगा। इसलिए, एंजाइम के संचालन का अगला चरण यह है कि, एफ 1 कॉम्प्लेक्स में ऊर्जा-निर्भर संरचनात्मक परिवर्तन के परिणामस्वरूप, उत्प्रेरक β-सबयूनिट जिसमें एक कसकर बंधे एटीपी अणु होता है, राज्य 3 में गुजरता है, जिसमें एटीपी का कनेक्शन होता है उत्प्रेरक केंद्र कमजोर हो गया है। इसके परिणामस्वरूप, एटीपी अणु एंजाइम को छोड़ देता है, और β-सबयूनिट अपनी मूल स्थिति 1 में लौट आता है, जो एंजाइम के चक्र को सुनिश्चित करता है।

एटीपी सिंथेज़ का कार्य इसके व्यक्तिगत भागों के यांत्रिक आंदोलनों से जुड़ा हुआ है, जो इस प्रक्रिया को "घूर्णी उत्प्रेरण" नामक एक विशेष प्रकार की घटना के रूप में वर्गीकृत करना संभव बनाता है। जिस प्रकार एक इलेक्ट्रिक मोटर की वाइंडिंग में विद्युत धारा स्टेटर के सापेक्ष रोटर को चलाती है, उसी प्रकार एटीपी सिंथेटेज़ के माध्यम से प्रोटॉन का निर्देशित स्थानांतरण एंजाइम कॉम्प्लेक्स के अन्य सबयूनिटों के सापेक्ष संयुग्मन कारक एफ 1 के व्यक्तिगत सबयूनिट के रोटेशन का कारण बनता है, जैसे जिसके परिणामस्वरूप यह अद्वितीय ऊर्जा उत्पादक उपकरण रासायनिक कार्य करता है - अणुओं एटीपी को संश्लेषित करता है। इसके बाद, एटीपी कोशिका कोशिका द्रव्य में प्रवेश करती है, जहां इसे विभिन्न प्रकार की ऊर्जा-निर्भर प्रक्रियाओं पर खर्च किया जाता है। ऐसा स्थानांतरण माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में निर्मित एक विशेष एंजाइम एटीपी/एडीपी ट्रांसलोकेस द्वारा किया जाता है, जो साइटोप्लाज्मिक एडीपी के लिए नए संश्लेषित एटीपी का आदान-प्रदान करता है, जो माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर एडेनिल न्यूक्लियोटाइड पूल की सुरक्षा की गारंटी देता है।

देखें अन्य शब्दकोशों में "माइटोकॉन्ड्रिया" क्या है: पर्यायवाची शब्दकोष

माइटोकॉन्ड्रिया. प्लास्टोसोम देखें. (

माइटोकॉन्ड्रिया यूकेरियोट्स के "पावरहाउस" हैं, जो सेलुलर गतिविधि के लिए ऊर्जा का उत्पादन करते हैं। ये ऊर्जा को ऐसे रूपों में परिवर्तित करके उत्पन्न करते हैं जिनका उपयोग कोशिका द्वारा किया जा सकता है। माइटोकॉन्ड्रिया में स्थित, सेलुलर श्वसन के लिए "आधार" के रूप में कार्य करता है। - एक प्रक्रिया जो कोशिका गतिविधि के लिए ऊर्जा उत्पन्न करती है। माइटोकॉन्ड्रिया अन्य सेलुलर प्रक्रियाओं जैसे विकास और में भी शामिल हैं।

विशिष्ट विशेषताएँ

माइटोकॉन्ड्रिया में एक विशिष्ट आयताकार या अंडाकार आकार होता है और यह दोहरी झिल्ली से ढका होता है। वे अंदर और अंदर दोनों जगह पाए जाते हैं। कोशिका के भीतर माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या कोशिका के प्रकार और कार्य के आधार पर भिन्न होती है। कुछ कोशिकाओं, जैसे परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं, में बिल्कुल भी माइटोकॉन्ड्रिया नहीं होता है। माइटोकॉन्ड्रिया और अन्य अंगों की अनुपस्थिति पूरे शरीर में ऑक्सीजन के परिवहन के लिए आवश्यक लाखों हीमोग्लोबिन अणुओं के लिए जगह छोड़ देती है। दूसरी ओर, मांसपेशियों की कोशिकाओं में हजारों माइटोकॉन्ड्रिया हो सकते हैं, जो मांसपेशियों की गतिविधि के लिए आवश्यक ऊर्जा उत्पन्न करते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया वसा कोशिकाओं और यकृत कोशिकाओं में भी प्रचुर मात्रा में होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए

माइटोकॉन्ड्रिया का अपना डीएनए (mtDNA) होता है और वह अपने स्वयं के प्रोटीन को संश्लेषित कर सकता है। एमटीडीएनए सेलुलर श्वसन के दौरान होने वाले इलेक्ट्रॉन स्थानांतरण और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन में शामिल प्रोटीन को एनकोड करता है। माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन एटीपी के रूप में ऊर्जा उत्पन्न करता है। एमटीडीएनए से संश्लेषित प्रोटीन भी आरएनए अणुओं का उत्पादन करने के लिए एन्कोड किए जाते हैं जो आरएनए और राइबोसोमल आरएनए संचारित करते हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में पाए जाने वाले डीएनए से भिन्न होता है, इसमें डीएनए मरम्मत तंत्र नहीं होता है जो परमाणु डीएनए में उत्परिवर्तन को रोकने में मदद करता है। परिणामस्वरूप, एमटीडीएनए में परमाणु डीएनए की तुलना में उत्परिवर्तन दर बहुत अधिक है। ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण द्वारा उत्पादित प्रतिक्रियाशील ऑक्सीजन के संपर्क में आने से भी एमटीडीएनए को नुकसान पहुंचता है।

माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना

माइटोकॉन्ड्रिया दोहरे से घिरे होते हैं। इनमें से प्रत्येक झिल्ली एम्बेडेड प्रोटीन के साथ एक फॉस्फोलिपिड बाईलेयर है। बाहरी झिल्ली चिकनी होती है, लेकिन भीतरी झिल्ली में कई तहें होती हैं। इन परतों को क्रिस्टी कहा जाता है। वे उपलब्ध सतह क्षेत्र को बढ़ाकर सेलुलर श्वसन की "उत्पादकता" बढ़ाते हैं।

दोहरी झिल्लियाँ माइटोकॉन्ड्रिया को दो अलग-अलग भागों में विभाजित करती हैं: इंटरमेम्ब्रेन स्पेस और माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स। इंटरमेम्ब्रेन स्पेस दो झिल्लियों के बीच का संकीर्ण हिस्सा है, जबकि माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स झिल्लियों के भीतर घिरा हुआ हिस्सा है।

माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में एमटीडीएनए, राइबोसोम और एंजाइम होते हैं। साइट्रिक एसिड चक्र और ऑक्सीडेटिव फॉस्फोराइलेशन सहित सेलुलर श्वसन के कुछ चरण, एंजाइमों की उच्च सांद्रता के कारण मैट्रिक्स में होते हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया अर्ध-स्वायत्त हैं, क्योंकि वे प्रतिलिपि बनाने और बढ़ने के लिए केवल आंशिक रूप से कोशिका पर निर्भर होते हैं। उनके पास अपना डीएनए, राइबोसोम, प्रोटीन होते हैं और उनके संश्लेषण पर नियंत्रण होता है। बैक्टीरिया की तरह, माइटोकॉन्ड्रिया में गोलाकार डीएनए होता है और बाइनरी विखंडन नामक प्रजनन प्रक्रिया द्वारा दोहराया जाता है। प्रतिकृति से पहले, माइटोकॉन्ड्रिया संलयन नामक प्रक्रिया में एक साथ जुड़ जाते हैं। स्थिरता बनाए रखने के लिए यह आवश्यक है, क्योंकि इसके बिना माइटोकॉन्ड्रिया विभाजित होने पर सिकुड़ जाएगा। कम माइटोकॉन्ड्रिया सामान्य कोशिका कामकाज के लिए आवश्यक पर्याप्त ऊर्जा का उत्पादन करने में सक्षम नहीं हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया की संरचना और कार्य एक जटिल मुद्दा है। एक अंगक की उपस्थिति लगभग सभी परमाणु जीवों की विशेषता है - ऑटोट्रॉफ़ (प्रकाश संश्लेषण में सक्षम पौधे) और हेटरोट्रॉफ़ दोनों, जो लगभग सभी जानवर, कुछ पौधे और कवक हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया का मुख्य उद्देश्य कार्बनिक पदार्थों का ऑक्सीकरण और इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप जारी ऊर्जा का बाद में उपयोग करना है। इस कारण से, ऑर्गेनेल का एक दूसरा (अनौपचारिक) नाम भी है - कोशिका के ऊर्जा स्टेशन। उन्हें कभी-कभी "कैटाबोलिज्म प्लास्टिड्स" भी कहा जाता है।

माइटोकॉन्ड्रिया क्या हैं

यह शब्द ग्रीक मूल का है। अनूदित, इस शब्द का अर्थ है "धागा" (मिटोस), "अनाज" (चोंड्रियन)। माइटोकॉन्ड्रिया स्थायी अंग हैं जो कोशिकाओं के सामान्य कामकाज के लिए बहुत महत्वपूर्ण हैं और पूरे जीव के अस्तित्व को संभव बनाते हैं।

"स्टेशनों" की एक विशिष्ट आंतरिक संरचना होती है, जो माइटोकॉन्ड्रिया की कार्यात्मक स्थिति के आधार पर बदलती रहती है। इनका आकार दो प्रकार का हो सकता है- अंडाकार या आयताकार। उत्तरार्द्ध में अक्सर शाखायुक्त उपस्थिति होती है। एक कोशिका में कोशिकांगों की संख्या 150 से 1500 तक होती है।

एक विशेष मामला रोगाणु कोशिकाएं हैं।शुक्राणु में केवल एक सर्पिल अंग होता है, जबकि मादा युग्मक में सैकड़ों हजारों माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं। एक कोशिका में, अंगक एक स्थान पर स्थिर नहीं होते हैं, बल्कि पूरे कोशिका द्रव्य में घूम सकते हैं और एक दूसरे के साथ जुड़ सकते हैं। इनका आकार 0.5 माइक्रोन है, उनकी लंबाई 60 माइक्रोन तक पहुंच सकती है, जबकि न्यूनतम 7 माइक्रोन है।

एक "ऊर्जा स्टेशन" का आकार निर्धारित करना कोई आसान काम नहीं है। तथ्य यह है कि जब एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है, तो ऑर्गेनेल का केवल एक हिस्सा ही अनुभाग में आता है। ऐसा होता है कि एक सर्पिल माइटोकॉन्ड्रियन में कई खंड होते हैं जिन्हें अलग, स्वतंत्र संरचनाओं के लिए गलत समझा जा सकता है।

केवल एक त्रि-आयामी छवि से सटीक सेलुलर संरचना का पता लगाना और यह समझना संभव हो जाएगा कि क्या हम 2-5 अलग-अलग ऑर्गेनेल या जटिल आकार वाले एक माइटोकॉन्ड्रिया के बारे में बात कर रहे हैं।

संरचनात्मक विशेषता

माइटोकॉन्ड्रियल खोल में दो परतें होती हैं: बाहरी और आंतरिक। उत्तरार्द्ध में विभिन्न वृद्धि और तह शामिल हैं, जिनमें पत्ती जैसी और ट्यूबलर आकृति होती है।

प्रत्येक झिल्ली की एक विशेष रासायनिक संरचना, एक निश्चित मात्रा में कुछ एंजाइम और एक विशिष्ट उद्देश्य होता है। बाहरी आवरण को आंतरिक आवरण से 10-20 एनएम मोटी अंतरझिल्ली स्थान द्वारा अलग किया जाता है।

ऑर्गेनेल की संरचना कैप्शन के साथ चित्र में बहुत स्पष्ट रूप से दिखती है।

माइटोकॉन्ड्रिया संरचना आरेख

संरचना आरेख को देखकर, हम निम्नलिखित विवरण बना सकते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर के चिपचिपे स्थान को मैट्रिक्स कहा जाता है। इसकी संरचना इसमें होने वाली आवश्यक रासायनिक प्रक्रियाओं के लिए अनुकूल वातावरण बनाती है। इसमें सूक्ष्म कण होते हैं जो प्रतिक्रियाओं और जैव रासायनिक प्रक्रियाओं को बढ़ावा देते हैं (उदाहरण के लिए, वे ग्लाइकोजन आयन और अन्य पदार्थ जमा करते हैं)।

मैट्रिक्स में डीएनए, कोएंजाइम, राइबोसोम, टी-आरएनए और अकार्बनिक आयन होते हैं। एटीपी सिंथेज़ और साइटोक्रोम शेल की आंतरिक परत की सतह पर स्थित होते हैं। एंजाइम क्रेब्स चक्र (टीसीए चक्र), ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण आदि प्रक्रियाओं में योगदान करते हैं।

इस प्रकार, ऑर्गेनेल का मुख्य कार्य मैट्रिक्स और शेल के आंतरिक पक्ष दोनों द्वारा किया जाता है।

माइटोकॉन्ड्रिया के कार्य

"ऊर्जा स्टेशनों" के उद्देश्य को दो मुख्य कार्यों द्वारा दर्शाया जा सकता है:

• ऊर्जा उत्पादन: एटीपी अणुओं की बाद की रिहाई के साथ उनमें ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाएं की जाती हैं;
• आनुवंशिक जानकारी का भंडारण;
• हार्मोन, अमीनो एसिड और अन्य संरचनाओं के संश्लेषण में भागीदारी।

ऑक्सीकरण और ऊर्जा उत्पादन की प्रक्रिया कई चरणों में होती है:

एटीपी संश्लेषण का योजनाबद्ध चित्रण

यह ध्यान देने योग्य है:क्रेब्स चक्र (साइट्रिक एसिड चक्र) के परिणामस्वरूप, एटीपी अणु नहीं बनते हैं, अणुओं का ऑक्सीकरण होता है और कार्बन डाइऑक्साइड निकलता है। यह ग्लाइकोलाइसिस और इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला के बीच एक मध्यवर्ती चरण है।

तालिका "माइटोकॉन्ड्रिया के कार्य और संरचना"

कोशिका में माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या क्या निर्धारित करती है?

कोशिकांगों की प्रचलित संख्या कोशिका के उन क्षेत्रों के पास जमा होती है जहाँ ऊर्जा संसाधनों की आवश्यकता उत्पन्न होती है। विशेष रूप से, उस क्षेत्र में जहां मायोफिब्रिल्स स्थित हैं, बड़ी संख्या में ऑर्गेनेल इकट्ठा होते हैं, जो मांसपेशी कोशिकाओं का हिस्सा होते हैं जो उनके संकुचन को सुनिश्चित करते हैं।

नर जनन कोशिकाओं में, संरचनाएं फ्लैगेलम की धुरी के आसपास स्थानीयकृत होती हैं - यह माना जाता है कि एटीपी की आवश्यकता युग्मक पूंछ की निरंतर गति के कारण होती है। प्रोटोजोआ में माइटोकॉन्ड्रिया की व्यवस्था, जो गति के लिए विशेष सिलिया का उपयोग करती है, बिल्कुल वैसी ही दिखती है - अंगक उनके आधार पर झिल्ली के नीचे जमा होते हैं।

जहां तक ​​तंत्रिका कोशिकाओं का सवाल है, माइटोकॉन्ड्रिया का स्थानीयकरण सिनैप्स के पास देखा जाता है जिसके माध्यम से तंत्रिका तंत्र से संकेत प्रसारित होते हैं। प्रोटीन को संश्लेषित करने वाली कोशिकाओं में, ऑर्गेनेल एर्गैस्टोप्लाज्म के क्षेत्रों में जमा होते हैं - वे उस ऊर्जा की आपूर्ति करते हैं जो इस प्रक्रिया को शक्ति प्रदान करती है।

माइटोकॉन्ड्रिया की खोज किसने की?

सेलुलर संरचना ने 1897-1898 में के. ब्रांड की बदौलत अपना नाम प्राप्त किया। ओटो वैगबर्ग 1920 में सेलुलर श्वसन और माइटोकॉन्ड्रिया की प्रक्रियाओं के बीच संबंध साबित करने में सक्षम थे।

निष्कर्ष

माइटोकॉन्ड्रिया एक जीवित कोशिका का सबसे महत्वपूर्ण घटक है, जो एक ऊर्जा स्टेशन के रूप में कार्य करता है जो एटीपी अणुओं का उत्पादन करता है, जिससे सेलुलर जीवन प्रक्रियाएं सुनिश्चित होती हैं।

माइटोकॉन्ड्रिया का कार्य कार्बनिक यौगिकों के ऑक्सीकरण पर आधारित है, जिसके परिणामस्वरूप ऊर्जा क्षमता उत्पन्न होती है।

माइटोकॉन्ड्रियल रोग वंशानुगत रोगों का एक विषम समूह है जो माइटोकॉन्ड्रिया के संरचनात्मक, आनुवंशिक या जैव रासायनिक दोषों के कारण होता है, जिससे यूकेरियोटिक जीवों की कोशिकाओं में ऊर्जा कार्यों में गड़बड़ी होती है। मनुष्यों में, माइटोकॉन्ड्रियल रोग मुख्य रूप से मांसपेशियों और तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं।

आईसीडी-9	277.87
जाल	D028361
रोग	28840

सामान्य जानकारी

एक अलग प्रकार की विकृति के रूप में माइटोकॉन्ड्रियल रोगों की पहचान बीसवीं शताब्दी के अंत में जीन में उत्परिवर्तन की पहचान के बाद की गई थी जो माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं।

1960 के दशक में खोजे गए माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए उत्परिवर्तन और इन उत्परिवर्तनों के कारण होने वाली बीमारियों का परमाणु-माइटोकॉन्ड्रियल इंटरैक्शन (परमाणु डीएनए उत्परिवर्तन) में गड़बड़ी के कारण होने वाली बीमारियों की तुलना में बेहतर अध्ययन किया गया है।

आज उपलब्ध आंकड़ों के अनुसार, चिकित्सा जगत में ज्ञात कम से कम 50 बीमारियाँ माइटोकॉन्ड्रियल विकारों से जुड़ी हैं। इन रोगों की व्यापकता 1:5000 है।

प्रकार

माइटोकॉन्ड्रिया अद्वितीय सेलुलर संरचनाएं हैं जिनका अपना डीएनए होता है।

कई शोधकर्ताओं के अनुसार, माइटोकॉन्ड्रिया आर्कबैक्टीरिया के वंशज हैं जो एंडोसिम्बियन्ट्स (सूक्ष्मजीव जो "मेजबान" शरीर में रहते हैं और इसे लाभ पहुंचाते हैं) में बदल गए हैं। यूकेरियोटिक कोशिकाओं में परिचय के परिणामस्वरूप, वे धीरे-धीरे अधिकांश जीनोम को खो देते हैं या यूकेरियोटिक मेजबान के नाभिक में स्थानांतरित कर देते हैं, और इसे वर्गीकरण में ध्यान में रखा जाता है। ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण की जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं में दोषपूर्ण प्रोटीन की भागीदारी, जो माइटोकॉन्ड्रिया में एटीपी के रूप में ऊर्जा को संग्रहीत करने की अनुमति देती है, को भी ध्यान में रखा जाता है।

कोई भी आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है।

माइटोकॉन्ड्रियल रोगों का एक सामान्यीकृत आधुनिक वर्गीकरण पहचानता है:

• माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में उत्परिवर्तन के कारण होने वाले रोग। दोष प्रोटीन, टीआरएनए, या आरआरएनए (आमतौर पर मातृ रूप से विरासत में मिला) में बिंदु उत्परिवर्तन, या संरचनात्मक पुनर्व्यवस्था-छिटपुट (अनियमित) दोहराव और विलोपन के कारण हो सकते हैं। ये प्राथमिक माइटोकॉन्ड्रियल रोग हैं, जिनमें वंशानुगत स्पष्ट सिंड्रोम शामिल हैं - किर्न्स-सेयर सिंड्रोम, लेबर सिंड्रोम, पियर्सन सिंड्रोम, एनएपीआर सिंड्रोम, एमईआरआरएफ सिंड्रोम, आदि।
• रोग जो परमाणु डीएनए में दोष के कारण होते हैं। परमाणु उत्परिवर्तन माइटोकॉन्ड्रियल कार्यों को बाधित कर सकते हैं - ऑक्सीडेटिव फॉस्फोलेशन, इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला कार्य, सब्सट्रेट का उपयोग या परिवहन। परमाणु डीएनए उत्परिवर्तन उन एंजाइमों में भी दोष पैदा करते हैं जो एक चक्रीय जैव रासायनिक प्रक्रिया - क्रेब्स चक्र सुनिश्चित करने के लिए आवश्यक हैं, जो सभी ऑक्सीजन का उपयोग करने वाली कोशिकाओं के श्वसन में एक महत्वपूर्ण चरण है और शरीर में चयापचय मार्गों के चौराहे का केंद्र है। इस समूह में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल माइटोकॉन्ड्रियल रोग, लूफ़्ट सिंड्रोम, फ्रेडरिक का गतिभंग, एल्पर्स सिंड्रोम, संयोजी ऊतक रोग, मधुमेह आदि शामिल हैं।
• परमाणु डीएनए में गड़बड़ी और इन गड़बड़ी के कारण माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में माध्यमिक परिवर्तन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाले रोग। द्वितीयक दोष ऊतक-विशिष्ट विलोपन या माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए का दोहराव और ऊतकों में माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए प्रतिलिपि संख्या में कमी या अनुपस्थित हैं। इस समूह में लीवर विफलता, डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी सिंड्रोम आदि शामिल हैं।

विकास के कारण

माइटोकॉन्ड्रियल रोग कोशिका साइटोप्लाज्म - माइटोकॉन्ड्रिया में स्थित ऑर्गेनेल में दोष के कारण होते हैं। इन अंगों का मुख्य कार्य कोशिका द्रव्य में प्रवेश करने वाले सेलुलर चयापचय के उत्पादों से ऊर्जा का उत्पादन करना है, जो लगभग 80 एंजाइमों की भागीदारी के कारण होता है। जारी ऊर्जा को एटीपी अणुओं के रूप में संग्रहीत किया जाता है, और फिर यांत्रिक या बायोइलेक्ट्रिक ऊर्जा आदि में परिवर्तित किया जाता है।

माइटोकॉन्ड्रियल रोगों का कारण किसी एक एंजाइम में खराबी के कारण ऊर्जा के उत्पादन और संचय में गड़बड़ी है। सबसे पहले, पुरानी ऊर्जा की कमी के साथ, सबसे अधिक ऊर्जा पर निर्भर अंग और ऊतक प्रभावित होते हैं - केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय की मांसपेशियां और कंकाल की मांसपेशियां, यकृत, गुर्दे और अंतःस्रावी ग्रंथियां। दीर्घकालिक ऊर्जा की कमी इन अंगों में रोग संबंधी परिवर्तन का कारण बनती है और माइटोकॉन्ड्रियल रोगों के विकास को भड़काती है।

माइटोकॉन्ड्रियल रोगों के एटियलजि की अपनी विशिष्टताएं हैं - अधिकांश उत्परिवर्तन माइटोकॉन्ड्रियल जीन में होते हैं, क्योंकि इन अंगों में रेडॉक्स प्रक्रियाएं तीव्रता से होती हैं और डीएनए-हानिकारक मुक्त कण बनते हैं। माइटोकॉन्ड्रियल डीएनए में, क्षति मरम्मत तंत्र अपूर्ण हैं, क्योंकि यह हिस्टोन प्रोटीन द्वारा संरक्षित नहीं है। परिणामस्वरूप, दोषपूर्ण जीन परमाणु डीएनए की तुलना में 10-20 गुना तेजी से जमा होते हैं।

उत्परिवर्तित जीन माइटोकॉन्ड्रियल विभाजन के दौरान प्रसारित होते हैं, इसलिए एक ही कोशिका में भी विभिन्न जीनोम वेरिएंट (हेटरोप्लाज्मी) वाले अंग होते हैं। जब एक माइटोकॉन्ड्रियल जीन उत्परिवर्तित होता है, तो एक व्यक्ति किसी भी अनुपात में उत्परिवर्ती और सामान्य डीएनए के मिश्रण का अनुभव करता है, इसलिए एक ही उत्परिवर्तन की उपस्थिति में भी, लोगों में माइटोकॉन्ड्रियल रोग अलग-अलग डिग्री तक व्यक्त होते हैं। 10% दोषपूर्ण माइटोकॉन्ड्रिया की उपस्थिति का कोई रोगात्मक प्रभाव नहीं होता है।

उत्परिवर्तन लंबे समय तक प्रकट नहीं हो सकता है, क्योंकि सामान्य माइटोकॉन्ड्रिया शुरू में दोषपूर्ण माइटोकॉन्ड्रिया के कार्य की कमी की भरपाई करता है। समय के साथ, दोषपूर्ण अंग जमा हो जाते हैं और रोग के रोग संबंधी लक्षण प्रकट होते हैं। प्रारंभिक अभिव्यक्ति के साथ, रोग का कोर्स अधिक गंभीर होता है, और पूर्वानुमान नकारात्मक हो सकता है।

माइटोकॉन्ड्रियल जीन केवल मां से ही संचरित होते हैं, क्योंकि इन अंगों वाला साइटोप्लाज्म अंडे में मौजूद होता है और शुक्राणु में व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित होता है।

माइटोकॉन्ड्रियल रोग, जो परमाणु डीएनए में दोषों के कारण होते हैं, ऑटोसोमल रिसेसिव, ऑटोसोमल डोमिनेंट या एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस के माध्यम से फैलते हैं।

रोगजनन

माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम नाभिक के आनुवंशिक कोड से भिन्न होता है और बैक्टीरिया कोड की अधिक याद दिलाता है। मनुष्यों में, माइटोकॉन्ड्रियल जीनोम को एक छोटे गोलाकार डीएनए अणु की प्रतियों द्वारा दर्शाया जाता है (उनकी संख्या 1 से 8 तक होती है)। प्रत्येक माइटोकॉन्ड्रियल गुणसूत्र एन्कोड करता है:

• 13 प्रोटीन जो एटीपी संश्लेषण के लिए जिम्मेदार हैं;
• आरआरएनए और टीआरएनए, जो माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाले प्रोटीन संश्लेषण में शामिल होते हैं।

लगभग 70 माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन जीन परमाणु डीएनए जीन द्वारा एन्कोड किए जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप माइटोकॉन्ड्रियल कार्यों का केंद्रीकृत विनियमन होता है।

माइटोकॉन्ड्रियल रोगों का रोगजनन माइटोकॉन्ड्रिया में होने वाली प्रक्रियाओं से जुड़ा है:

• सब्सट्रेट्स (कार्बनिक कीटो एसिड पाइरूवेट, जो ग्लूकोज चयापचय और फैटी एसिड का अंतिम उत्पाद है) के परिवहन के साथ। कार्निटाइन पामिटॉयल ट्रांसफ़ेज़ और कार्निटाइन के प्रभाव में होता है।
• सब्सट्रेट के ऑक्सीकरण के साथ, जो तीन एंजाइमों (पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज, लिपोएट एसिटाइलट्रांसफेरेज़ और लिपोमाइड डिहाइड्रोजनेज) के प्रभाव में होता है। ऑक्सीकरण प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, एसिटाइल-सीओए बनता है, जो क्रेब्स चक्र में भाग लेता है।
• ट्राईकार्बोक्सिलिक एसिड चक्र (क्रेब्स चक्र) के साथ, जो न केवल ऊर्जा चयापचय में एक केंद्रीय स्थान रखता है, बल्कि अमीनो एसिड, कार्बोहाइड्रेट और अन्य यौगिकों के संश्लेषण के लिए मध्यवर्ती यौगिकों की आपूर्ति भी करता है। चक्र के आधे चरण ऑक्सीडेटिव प्रक्रियाएं हैं, जिसके परिणामस्वरूप ऊर्जा निकलती है। यह ऊर्जा कम कोएंजाइम (गैर-प्रोटीन अणु) के रूप में जमा होती है।
• ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के साथ. क्रेब्स चक्र में पाइरूवेट के पूर्ण अपघटन के परिणामस्वरूप, कोएंजाइम एनएडी और एफएडी बनते हैं, जो श्वसन इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला (ईटीसी) में इलेक्ट्रॉनों के हस्तांतरण में शामिल होते हैं। ईटीसी को माइटोकॉन्ड्रियल और परमाणु जीनोम द्वारा नियंत्रित किया जाता है और चार मल्टीएंजाइम कॉम्प्लेक्स का उपयोग करके इलेक्ट्रॉनों का परिवहन किया जाता है। पांचवां मल्टीएंजाइम कॉम्प्लेक्स (एटीपी सिंथेज़) एटीपी के संश्लेषण को उत्प्रेरित करता है।

पैथोलॉजी परमाणु डीएनए जीन के उत्परिवर्तन और माइटोकॉन्ड्रियल जीन के उत्परिवर्तन दोनों के साथ हो सकती है।

लक्षण

माइटोकॉन्ड्रियल रोगों में लक्षणों की एक महत्वपूर्ण विविधता होती है, क्योंकि विभिन्न अंग और प्रणालियां रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

तंत्रिका और मांसपेशी तंत्र सबसे अधिक ऊर्जा पर निर्भर होते हैं, इसलिए वे सबसे पहले ऊर्जा की कमी से पीड़ित होते हैं।

मांसपेशी तंत्र को नुकसान के लक्षणों में शामिल हैं:

• मांसपेशियों की कमजोरी (मायोपैथिक सिंड्रोम) के कारण मोटर कार्य करने की क्षमता में कमी या हानि;
• हाइपोटेंशन;
• दर्द और दर्दनाक मांसपेशियों में ऐंठन (ऐंठन)।

बच्चों में माइटोकॉन्ड्रियल रोगों में व्यायाम के बाद सिरदर्द, उल्टी और मांसपेशियों में कमजोरी शामिल है।

तंत्रिका तंत्र को क्षति स्वयं प्रकट होती है:

• विलंबित साइकोमोटर विकास;
• पहले अर्जित कौशल का नुकसान;
• दौरे की उपस्थिति;
• एपनिया की आवधिक घटना की उपस्थिति और;
• बार-बार बेहोशी की स्थिति और शरीर के एसिड-बेस बैलेंस (एसिडोसिस) में बदलाव;
• चाल विकार.

किशोरों को सिरदर्द, परिधीय न्यूरोपैथी (सुन्नता, संवेदनशीलता की हानि, पक्षाघात, आदि), स्ट्रोक जैसे एपिसोड, रोग संबंधी अनैच्छिक गतिविधियां और चक्कर आना का अनुभव होता है।

माइटोकॉन्ड्रियल रोगों की विशेषता संवेदी अंगों को नुकसान भी है, जो स्वयं में प्रकट होते हैं:

• ऑप्टिक तंत्रिका शोष;
• पीटोसिस और बाहरी नेत्र रोग;
• मोतियाबिंद, कॉर्निया अपारदर्शिता, रेटिना वर्णक अध: पतन;
• दृश्य क्षेत्र दोष, जो किशोरों में देखा जाता है;
• श्रवण हानि या संवेदी बहरापन।

माइटोकॉन्ड्रियल रोगों के लक्षणों में आंतरिक अंगों को नुकसान शामिल है:

• कार्डियोमायोपैथी और हृदय ब्लॉक;
• यकृत का पैथोलॉजिकल इज़ाफ़ा, इसके कार्यों के विकार, यकृत की विफलता;
• समीपस्थ वृक्क नलिकाओं के घाव, ग्लूकोज, अमीनो एसिड और फॉस्फेट के बढ़े हुए उत्सर्जन के साथ;
• उल्टी के दौरे, अग्न्याशय की शिथिलता, दस्त, सीलिएक-जैसे सिंड्रोम।

मैक्रोसाइटिक एनीमिया, जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं का औसत आकार बढ़ जाता है, और पैन्टीटोपेनिया, जो सभी प्रकार की रक्त कोशिकाओं की संख्या में कमी की विशेषता है, भी देखे जाते हैं।

अंतःस्रावी तंत्र को नुकसान के साथ है:

• विकास मंदता और बिगड़ा हुआ यौन विकास;
• हाइपोग्लाइसीमिया और मधुमेह;
• जीएच की कमी के साथ हाइपोथैलेमिक-पिट्यूटरी सिंड्रोम;
• थायराइड की शिथिलता;
• हाइपोथायरायडिज्म, बिगड़ा हुआ फास्फोरस और कैल्शियम चयापचय, आदि।

निदान

माइटोकॉन्ड्रियल रोगों का निदान इस पर आधारित है:

• इतिहास का अध्ययन। चूंकि माइटोकॉन्ड्रियल रोगों के सभी लक्षण विशिष्ट नहीं होते हैं, इसलिए तीन या अधिक लक्षणों के संयोजन से निदान का सुझाव दिया जाता है।
• शारीरिक परीक्षण, जिसमें सहनशक्ति और शक्ति का परीक्षण शामिल है।
• एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा, जिसमें दृष्टि, सजगता, भाषण और संज्ञानात्मक क्षमताओं के परीक्षण शामिल हैं।
• विशिष्ट परीक्षण, जिसमें सबसे अधिक जानकारीपूर्ण परीक्षण शामिल हैं - मांसपेशी बायोप्सी, साथ ही फॉस्फोरस चुंबकीय अनुनाद स्पेक्ट्रोस्कोपी और अन्य गैर-आक्रामक तरीके।
• सीटी और एमआरआई स्कैन, जो मस्तिष्क क्षति के लक्षण प्रकट कर सकते हैं।
• डीएनए डायग्नोस्टिक्स, जो आपको माइटोकॉन्ड्रियल रोगों की पहचान करने की अनुमति देता है। पहले अघोषित उत्परिवर्तन प्रत्यक्ष एमटीडीएनए अनुक्रमण द्वारा निर्धारित किए जाते हैं।

इलाज

माइटोकॉन्ड्रियल रोगों के लिए प्रभावी उपचार सक्रिय रूप से विकसित किए जा रहे हैं। इस पर ध्यान दिया जाता है:

• थायमिन, राइबोफ्लेविन, निकोटिनमाइड, कोएंजाइम Q10 (MELAS सिंड्रोम में अच्छे परिणाम दिखाता है), विटामिन सी, साइटोक्रोम सी, आदि की मदद से ऊर्जा चयापचय की दक्षता बढ़ाना।
• मुक्त कणों द्वारा माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली को होने वाले नुकसान की रोकथाम, जिसके लिए ए-लिपोइक एसिड और विटामिन ई (एंटीऑक्सिडेंट), साथ ही झिल्ली रक्षक (सिटिकोलिन, मेथिओनिन, आदि) का उपयोग किया जाता है।

उपचार में वैकल्पिक ऊर्जा स्रोत के रूप में क्रिएटिन मोनोहाइड्रेट का उपयोग, लैक्टिक एसिड के स्तर को कम करना और व्यायाम भी शामिल है।

(ग्रीक मिटोस से - धागा, चोंड्रियन - अनाज, सोम - शरीर) दानेदार या फिलामेंटस ऑर्गेनेल हैं (चित्र 1, ए)। माइटोकॉन्ड्रिया को जीवित कोशिकाओं में देखा जा सकता है क्योंकि उनका घनत्व काफी अधिक होता है। ऐसी कोशिकाओं में, माइटोकॉन्ड्रिया घूम सकते हैं, गति कर सकते हैं और एक दूसरे में विलीन हो सकते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया को विशेष रूप से विभिन्न तरीकों से तैयार की गई तैयारियों में अच्छी तरह से पहचाना जाता है। विभिन्न प्रजातियों में माइटोकॉन्ड्रिया का आकार परिवर्तनशील होता है और उनका आकार भी परिवर्तनशील होता है। फिर भी, अधिकांश कोशिकाओं में इन संरचनाओं की मोटाई अपेक्षाकृत स्थिर (लगभग 0.5 µm) होती है, लेकिन लंबाई भिन्न-भिन्न होती है, जो फिलामेंटस रूपों में 7-60 µm तक पहुंच जाती है।

माइटोकॉन्ड्रिया, उनके आकार और आकार की परवाह किए बिना, एक सार्वभौमिक संरचना रखते हैं, उनकी अल्ट्रास्ट्रक्चर एक समान होती है। माइटोकॉन्ड्रिया दो झिल्लियों से घिरे होते हैं (चित्र 1 बी), उनके चार उप-खंड होते हैं: माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स, आंतरिक झिल्ली, झिल्ली स्थान और साइटोसोल का सामना करने वाली बाहरी झिल्ली। एक बाहरी झिल्ली इसे बाकी साइटोप्लाज्म से अलग करती है। बाहरी झिल्ली की मोटाई लगभग 7 एनएम है, यह साइटोप्लाज्म की किसी भी अन्य झिल्ली से जुड़ी नहीं होती है और अपने आप बंद हो जाती है, जिससे यह एक झिल्ली थैली होती है। बाहरी झिल्ली को आंतरिक झिल्ली से लगभग 10-20 एनएम चौड़ी एक इंटरमेम्ब्रेन स्पेस द्वारा अलग किया जाता है। आंतरिक झिल्ली (लगभग 7 एनएम मोटी) माइटोकॉन्ड्रियन, इसके मैट्रिक्स, या माइटोप्लाज्म की वास्तविक आंतरिक सामग्री को सीमित करती है। माइटोकॉन्ड्रिया की आंतरिक झिल्लियों की एक विशिष्ट विशेषता माइटोकॉन्ड्रिया के अंदर कई उभार (सिलवटें) बनाने की उनकी क्षमता है। इस तरह के उभार (क्रिस्टे, चित्र 27) अक्सर सपाट लकीरों की तरह दिखते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया एटीपी का संश्लेषण करता है, जो कार्बनिक सब्सट्रेट्स के ऑक्सीकरण और एडीपी के फॉस्फोराइलेशन के परिणामस्वरूप होता है।

माइटोकॉन्ड्रिया इलेक्ट्रॉन परिवहन और ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण के माध्यम से एटीपी संश्लेषण में विशेषज्ञ हैं। (चित्र 21-1)। यद्यपि उनके पास अपना स्वयं का डीएनए और प्रोटीन संश्लेषण मशीनरी है, उनके अधिकांश प्रोटीन सेलुलर डीएनए द्वारा एन्कोड किए गए हैं और साइटोसोल से आते हैं। इसके अलावा, ऑर्गेनेल में प्रवेश करने वाले प्रत्येक प्रोटीन को एक विशिष्ट उप-कम्पार्टमेंट तक पहुंचना चाहिए जिसमें वह कार्य करता है।

माइटोकॉन्ड्रिया यूकेरियोटिक कोशिकाओं के "ऊर्जा स्टेशन" हैं। क्राइस्टे में एंजाइम होते हैं जो कोशिका में बाहर से प्रवेश करने वाले पोषक तत्वों की ऊर्जा को एटीपी अणुओं की ऊर्जा में परिवर्तित करने में शामिल होते हैं। एटीपी "सार्वभौमिक मुद्रा" है जिसके साथ कोशिकाएं अपनी सभी ऊर्जा लागतों का भुगतान करती हैं। आंतरिक झिल्ली के मुड़ने से सतह क्षेत्र बढ़ जाता है जिस पर एटीपी को संश्लेषित करने वाले एंजाइम स्थित होते हैं। माइटोकॉन्ड्रिया में क्राइस्टे की संख्या और कोशिका में माइटोकॉन्ड्रिया की संख्या जितनी अधिक होती है, कोशिका उतनी ही अधिक ऊर्जा व्यय करती है। कीट उड़ान मांसपेशियों में, प्रत्येक कोशिका में कई हजार माइटोकॉन्ड्रिया होते हैं। व्यक्तिगत विकास (ओन्टोजेनेसिस) की प्रक्रिया के दौरान उनकी संख्या भी बदलती है: युवा भ्रूण कोशिकाओं में वे उम्र बढ़ने वाली कोशिकाओं की तुलना में अधिक संख्या में होते हैं। आमतौर पर, माइटोकॉन्ड्रिया साइटोप्लाज्म के उन क्षेत्रों के पास जमा होता है जहां एटीपी की आवश्यकता होती है, जो माइटोकॉन्ड्रिया में बनता है।

क्राइस्टा में झिल्लियों के बीच की दूरी लगभग 10-20 एनएम है। सबसे सरल, एककोशिकीय शैवाल में, कुछ पौधों और जानवरों की कोशिकाओं में, आंतरिक झिल्ली की वृद्धि लगभग 50 एनएम के व्यास के साथ ट्यूबों के रूप में होती है। ये तथाकथित ट्यूबलर क्राइस्टे हैं।

माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स सजातीय है और इसमें माइटोकॉन्ड्रियन के आसपास के हाइलोप्लाज्म की तुलना में सघन स्थिरता है। मैट्रिक्स में डीएनए और आरएनए की पतली किस्में, साथ ही माइटोकॉन्ड्रियल राइबोसोम होते हैं, जिस पर कुछ माइटोकॉन्ड्रियल प्रोटीन संश्लेषित होते हैं। एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, मशरूम के आकार की संरचनाएं - एटीपी-सोम्स - मैट्रिक्स की तरफ आंतरिक झिल्ली और क्राइस्टे पर देखी जा सकती हैं। ये एंजाइम हैं जो एटीपी अणु बनाते हैं। प्रति 1 माइक्रोन 400 तक हो सकता है।

माइटोकॉन्ड्रिया के अपने जीनोम द्वारा एन्कोड किए गए कुछ प्रोटीन मुख्य रूप से आंतरिक झिल्ली में स्थित होते हैं। वे आम तौर पर प्रोटीन कॉम्प्लेक्स की सबयूनिट बनाते हैं, जिनके अन्य घटक परमाणु जीन द्वारा एन्कोड किए जाते हैं और साइटोसोल से आते हैं। ऐसे संकर समुच्चय के निर्माण के लिए इन दो प्रकार की उपइकाइयों के संश्लेषण को संतुलित करने की आवश्यकता होती है; दो झिल्लियों द्वारा अलग किए गए विभिन्न प्रकार के राइबोसोम पर प्रोटीन संश्लेषण कैसे समन्वित होता है यह एक रहस्य बना हुआ है।

आमतौर पर, माइटोकॉन्ड्रिया उन स्थानों पर स्थित होते हैं जहां किसी भी जीवन प्रक्रिया के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है। सवाल यह उठा कि कोशिका में ऊर्जा का परिवहन कैसे होता है - क्या यह एटीपी के प्रसार द्वारा होता है और क्या कोशिकाओं में ऐसी संरचनाएं होती हैं जो विद्युत कंडक्टर के रूप में कार्य करती हैं जो कोशिका के उन क्षेत्रों को ऊर्जावान रूप से एकजुट कर सकती हैं जो एक दूसरे से दूर हैं। परिकल्पना यह है कि माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के एक निश्चित क्षेत्र में संभावित अंतर इसके साथ प्रसारित होता है और उसी झिल्ली के दूसरे क्षेत्र में कार्य में परिवर्तित हो जाता है [स्कुलचेव वी.पी., 1989]।

ऐसा प्रतीत हुआ कि माइटोकॉन्ड्रिया की झिल्लियाँ स्वयं उसी भूमिका के लिए उपयुक्त उम्मीदवार हो सकती हैं। इसके अलावा, शोधकर्ता एक कोशिका में कई माइटोकॉन्ड्रिया की एक-दूसरे के साथ बातचीत में रुचि रखते थे, माइटोकॉन्ड्रिया के पूरे समूह का काम, संपूर्ण चोंड्रिओम - सभी माइटोकॉन्ड्रिया की समग्रता।

माइटोकॉन्ड्रिया, कुछ अपवादों को छोड़कर, ऑटोट्रॉफ़िक (प्रकाश संश्लेषक पौधे) और हेटरोट्रॉफ़िक (जानवर, कवक) दोनों जीवों की सभी यूकेरियोटिक कोशिकाओं की विशेषता है। उनका मुख्य कार्य कार्बनिक यौगिकों के ऑक्सीकरण और एटीपी अणुओं के संश्लेषण में इन यौगिकों के टूटने के दौरान जारी ऊर्जा के उपयोग से जुड़ा है। इसलिए, माइटोकॉन्ड्रिया को अक्सर कोशिका का ऊर्जा स्टेशन कहा जाता है।