Ízületi hipermobilitási szindróma - Ez az izom-csontrendszerrel kapcsolatos panaszok jelenléte olyan személyeknél, akiknek mozgásterülete túlságosan nagy az ízületekben, még egy reumás betegség jeleinek hiányában.

Az angol irodalombanSGMS - jóindulatú hipermobilitási szindróma.

Történelmi referencia : a "közös hipermobilitási szindróma" kifejezés az angol szerzőkhöz tartozik skót templom, Ansell és Bywatersamely a 1967 évben ezt a kifejezést olyan állapotnak nevezték, amelyben a hipertérmozgásban szenvedő emberek izom-csontrendszere bizonyos panaszokkal rendelkezik bármely más reumás betegség jeleinek hiányában.

kórokozó kutatás

Úgy gondolják, hogy: - Az SHMS genetikailag meghatározott betegség, domináns öröklési mintázattal. Szinte mindig meg lehet állapítani az ízületek megfigyelt hipermobilitását és az ezzel járó patológiát.

!!! Az úgynevezett differenciált kötőszöveti diszpláziákkal (Marfan-szindróma, kifejezett Ehlers-Danlos-szindróma, osteogenesis imperfecta) ellentétben, ahol az ízületi hipermobilitás a kötőszövet súlyosabb szisztémás károsodásának egyik megnyilvánulása, az SGMS-sel mérsékelten kifejezett ízületi megnyilvánulások vannak a kötőszöveti diszpláziában ...

Másrészről, A megszerzett túlzott ízületi mobilitás nem tekinthető SGMS-nek, amelyet megfigyelnek a balett-táncosok, sportolók és zenészek. Az elhúzódó ismételt gyakorlatok megnyújtják az egyes ízületek szalagjait és kapszulait. Ebben az esetben a ízület (ek) lokális hipermobilitása van.

Az ízület rugalmasságának változása számos patológiás és élettani állapotban is megfigyelhető:
acromegalia
hyperparathyreosis
terhesség

A PROBLÉMA AKTUALITÁSA ÉS AZ EPIDEMIOLÓGIA

Hagyományosan az orvos figyelmét felhívják az érintett ízület mozgástartományának korlátozásának azonosítására, ahelyett, hogy meghatározzák a mozgás túlzott tartományát. Sőt, maga a beteg soha nem fog beszámolni a túlzott rugalmasságról, mivel gyermekkori óta létezik vele együtt, sőt, gyakran meg van győződve arról, hogy minden embernek azonos esélyei vannak. A legtöbb betegnél azonban az első panaszok serdülőkorban fordulnak elő, és a tünetek bármilyen életkorban megjelenhetnek. Ezért a "tüneti" vagy "tünetmentes" HMS definíciói meglehetősen önkényesek, és csak a HMS-ben szenvedő egyén állapotát tükrözik az élet bizonyos időszakaiban.

A szisztémás kötőszöveti diszplázia szervspecifikus orvosi probléma. Az összes klinikai orvosi szakterületen a nosológiai formákat azonosítják, amelyek nem más, mint a "kötőszövet gyengeségének" szervspecifikus megnyilvánulásai:
a kardiológiában ismertek a "szív kötőszövet diszplázia", \u200b\u200bideértve a szelepproplikákat, myxomatous degenerációjukat, további akkordokat, MASS szindrómát (mitrális szelep, aorta, bőr, csontváz)
ortopédia - nem traumás szokásos diszlokációk és a csípőízületek diszplázia
műtétben - különféle lokalizációs sérv
a belgyógyászati \u200b\u200bklinikánth - nephroptosis és kapcsolódó problémák
nőgyógyászatban - a hüvelyfalak prolapja és a méh prolapsa
bőrgyógyászatban - cutis laxa
a vertebroneurológiában- dorsalgia, gyakran skoliozzissal és spondilolistézissel kombinálva
kozmetológiában - durva nyúlványok a szülés után, a ráncok korai megjelenése, a bőr redőinek a "nyakán", a törzsön

A SHMS prevalenciája nehéz felbecsülni... A HMS-szindróma valódi gyakorisága gyakorlatilag ismeretlen.

!!! Az ízületek alkotmányos hipermobilitását (HMS) a felnőtt lakosság 7-20% -ánál határozzák meg.

Beszélhetünk az SHMS kimutatásának gyakoriságáról az egyes klinikák adatai szerint, ugyanakkor ezek az adatok nem tükrözik a valódi képet, mivel a legtöbb HMS-szindrómás betegnek nincs szüksége fekvőbeteg-kezelésre, vagy az orvosok már említett elégtelen ismerete miatt e patológiáról ezek a betegek gyakran rögzítve más diagnózisok alatt - korai osteoarthritis, periartikuláris sérülések stb. :

Az egyik nagy európai reumatológiai klinikán ezt a diagnózist a férfiak 0,63% -ánál, a nők 3,25% -ánál végezték a 9275 beteg kórházi vizsgálatára.

A hazai adatok szerint az SHMS-ben szenvedő betegek aránya reumatológus általi járóbeteg-bejelentkezéskor 6,9%

Az Egyesült Királyságban gyakorló reumatológusok felmérése szerint mindegyik évente 25-50 beteget enged be a betegségbe

Ondrasik, aki megvizsgálta a 18-25 éves szlovák népességet (1299 fő), enyhe fokú hipermobilitást (Beighton szerint 3-4 pont) mutatott 14,7% -on, súlyos (5-9 pont) - 12-nél, 5%, általános (minden ízületben) - 0,7%; vagyis a megnövekedett ízületi mobilitást a megkérdezett fiatalok csaknem 30% -ában találták, a nők és férfiak aránya azonos volt.

A klinikai teszteket használó epidemiológiai vizsgálatok széles körű hipermobilitást állapítottak meg az európai népesség 10% -ában, valamint az afrikai és ázsiai populációk 15-25% -ában.

Más tanulmányokban a nők domináltak, eltérő arányban a férfiaktól - 6: 1 és akár 8: 1

A vizsgált gyermekek körében a különféle tanulmányok 2-7% -ánál mutattak fokozott ízületi mobilitást.

A gyermekeket illetően a következő általános minták alakultak ki:

Az élet első heteinek gyermekein az ízületi hipermobilitás nem mutatható ki az izom hipertonitása miatt; 3 éves kor alatti gyermekek csaknem 50% -ánál fordul elő, 6 éves korban 5% -ot, 12 éves korban pedig 1% -nál (legalább három páros ízületnél)

Kisgyermekekben ez a szindróma azonos gyakorisággal fordul elő fiúk és lányok, és gyakrabban a lányoknál pubertás idején.

A megnövekedett ízületi mobilitású emberek számának csökkenése gyorsan megy végbe gyermekkorában, amikor a gyermek növekszik és a kötőszövetek érlelik, a lelassulás csúcsa 20 éves kor után következik be.

PATOGENEZISE

Az SHMS patogenezise az alábbiakon alapszika fő kötőszöveti fehérje - kollagén szerkezetének örökletes jellemzője, ami a normálnál nagyobb kiterjeszthetőségéhez vezet.

Biokémiai és molekuláris kutatásokmegerősítette, hogy a hipermobilitási szindrómában van egy kötőszöveti rendellenesség. A hipermobilitási szindrómás betegek bőrmintáinak kollagén analízise kimutatta a kollagén altípusainak abnormális arányát és a kötőszövet mikroszkopikus szerkezetének rendellenességeit. 1996-ban a Brit Reumatológiai Társaság több hipermobilitási szindrómás családban a fibrillin gének mutációinak azonosításáról számolt be.

A mélyreható kutatások ellenére a hipermobilitási szindróma általános ízületi laxitásának patogenezise továbbra sem tisztázott. Valószínűnek tűnik, hogy az ízület normális fejlődéséhez és működéséhez számos gén kölcsönhatása szükséges, amelyek az ízülettel kapcsolatos kötőszöveti fehérjék szerkezetét és összeállítását kódolják.

A panaszok patogenezise Az ízületek oldaláról hipermobilitási szindrómás betegek esetében ez a legjobban megérthető, ha figyelembe vesszük az ízület mögöttes szerkezetét. Az ízületi mobilitás mértékét a környező lágy szövetek erőssége és rugalmassága határozza meg, ideértve az ízületi kapszulát, a szalagok, az inak, az izmok, a bőr alatti szövet és a bőr. Arra utaltak, hogy az ízület túlzott mobilitása az ízületi felületek és a környező lágy szövetek nem megfelelő kopását eredményezi, és ezeknek a szöveteknek tulajdonítható tünetekhez vezet. A hipermobilis ízületek túlzott használatával járó tünetek fokozódásának klinikai megfigyelései alátámasztják ezt a hipotézist. A legújabb megfigyelések megerősítették a hipermobilitási szindrómás betegek ízületének proprioceptív érzékenységének csökkenését is.

Ezek az eredmények arra utalnak, hogy a szenzoros visszajelzés hozzájárul a beteg emberek túlzott ízületi sérüléséhez.

AZ SGMS KLINIKAI MEGJELENTÉSEI

Az SGMS egy könnyen azonosítható klinikai jel, amely nemcsak az izom-csontrendszer, hanem az egész kötőszöveti mátrix állapotát tükrözi. Ezt a megközelítést alkalmazzák a „hipermobilitási szindróma” kifejezés nemzetközi elismerésében, amely jelenleg a legteljesebben jellemzi a differenciálatlan kötőszöveti diszplázia állapotát:
a név az ízületek általános hipermobilitását jelzi fontos klinikai tünetként
a „ízület” szó hiánya a meghatározásban tükrözi a probléma összetettségét, nem korlátozva az izom-csontrendszerre

Az ízületi hipermobilitás jelei (Beyton kritériumok)
az 5. lábujj metacarpophalangealis ízületének passzív hajlítása mindkét irányban
az első lábujj passzív hajlítása az alkar felé, amikor a csuklóízületen hajlítanak
a könyökízület tágulása 10 fok felett.
a térdízület hiperterjesztése 10 fok felett.
előrehajlítva rögzített térdízületekkel, miközben a tenyerék a padlóhoz érnek.

A hipermobilitást pontokban értékelik:
Az 1 pont patológiás hiperexpressziót jelent az egyik oldalon az egyik ízületben.
Maximális értékmutató, figyelembe véve a kétirányú lokalizációt, - 9 pont (8 - az első 4 pontra és 1 - az 5. pontra).
Index 4–9 pontot tekintik a hipermobilitás állapotának.

Vizsgáljuk meg az SHMS klinikai megnyilvánulásait.

KÖZÖS NYILATKOZATOK
1.1 Arthralgia és myalgia.
Az érzés fájdalmas lehet, de az ízületek vagy izmok látható vagy tapintható változásaival nem járhat.
A leggyakoribb lokalizáció a térd, boka, a kéz apró ízületei.
Gyermekekben a masszázsra reagáló csípőízület súlyos fájdalmát írták le.
A fájdalom súlyosságát gyakran befolyásolja az érzelmi állapot, az időjárás és a menstruációs ciklus fázisa.
1.2 Akut posztraumás ízületi vagy periartikuláris patológia, amelyet a következők kísérnek:
synovitis
ínhüvelygyulladás
nyáktömlőgyulladás
1.3 Periartikuláris léziók - tendinitis, epicondylitis, egyéb enthesopathiák, bursitis, alagút-szindrómák.
Ezek SHMS-ben szenvedő betegekben gyakrabban fordulnak elő, mint a lakosságban.
A szokatlan (szokatlan) stressz vagy a minimális trauma következményeként fordul elő.
1.4 Krónikus monoartikuláris vagy polyartikuláris fájdalom.
Egyes esetekben mérsékelt szinovitisz kíséri a fizikai aktivitás.
Az SHMS ilyen megnyilvánulása leggyakrabban diagnosztikai hibákhoz vezet.
1.5 Az ízületek visszatérő diszlokációi és szubluxációi.
Jellemző lokalizációk - brachialis , patellar-femoláris, metacarpophalangeális ízületek.
Tüskék a boka területén.
1.6 Korai (korai) osteoarthritis kialakulása.
Olyan lehet, mint egy igazi polyosteoarthritis nodosa
Előfordulhat a nagy ízületek (térd, csípő) másodlagos elváltozása is, amely az egyidejű ortopédiai rendellenességek - lapos lábak, felismerhetetlen csípő-diszplázia - hátterében jelentkezhet.
1.7 Hátfájás (a részletekért lásd később az (1), (2), (3), (4) szövegben).
A mellkasi fájdalom és a lumbodynia a lakosság körében gyakori, főleg a 30 év feletti nők körében, ezért nehéz egyértelmű következtetést levonni ezeknek a fájdalmaknak az ízületi hipermobilitással való kapcsolatáról.
A spondilolisthesis megbízhatóan kapcsolódik a HMS-hez.
1.8 Tünetmentes hosszanti, keresztirányú vagy kombinált lapos láb és komplikációk:
medialis tenosynovitis a boka
hallux valgus és a boka ízületének másodlagos ízületi gyulladása - hosszanti lapos lábak
nyáktömlőgyulladás
thalalgia
„Tyúkszem”
Kalapács lábujj deformáció
hallux valgus (keresztirányú lapos lábak)

(1) A gerincvelõ elváltozások leggyakoribb megnyilvánulása a HMS-ben a dorsalgia.... Természetesen ez tünet, de nem diagnózis. A népességben (különösen az idősebb korcsoportokban) ez a leggyakoribb panasz az izom-csontrendszer miatt.
A DMS-nél nem szenvedő betegekben a dorsalgia 12% -ról (16–20 éves férfiak körében) 35% -ra (41-50 éves nők körében) fordul elő. A HMS-ben szenvedő emberek körében a dorsalgia gyakorisága szignifikánsan magasabb - a 16–20 éves férfiak 35% -ától a 41–50 éves nők 65% -áig. !!! A dorsalgia kvalitatív különbségei a hipermobil egyének között a torakalgiák szignifikáns túlsúlyában voltak, összehasonlítva a nem hipermobilis egyénekkel, akikben a lumbodynia volt a meghatározó. A legtöbb esetben a röntgenvizsgálat nem tárt fel a dorsalgia szerkezeti okait.

A dorsalgia klinikai megnyilvánulása a HMS-ben nem specifikus:
fájdalmak jelentkeznek vagy fokozódnak hosszan tartó statikus terhelésekkel - állva, néha ülve
lehajlik vagy eltűnik fekve
csökken vagy eltűnik a megfelelő kezeléssel, ideértve a központi hatású izomrelaxánsokat, fájdalomcsillapítókat vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (NSAID), masszázst és gimnasztikákat, amelyek erősítik a gerincvelő izmait
Meg kell jegyezni, hogy a gerinc valódi gyulladásos betegségei, amelyek a népességben 0,1–0,2% gyakorisággal fordulnak elő, a HMS-ben szenvedő betegek dorsalgiája is lehetnek okai. Ebben az esetben egy másik megfigyelést észlelnek - a gyulladásos fájdalom ritmusát, amelynek maximuma éjszakai és reggeli órákban van, és az NSAID-ok kifejezettebb hatása van.

(2) A HMS második leggyakoribb gerinc-elváltozása a skoliozis. A népességben a skoliozis 5–7% -os gyakorisággal fordul elő, nem különbözik nemtől és általában gyermekkorban alakul ki. A HMS esetén a skoliozis előfordulása 30–35%. A skoliozisban a fájdalom szindróma nem specifikus és megfelel a HMS dorsalgia fenti leírásának, de kifejezettebb és tartósabb. Az ortopéd ellátást a lehető legkorábban kell biztosítani. Ismert, hogy serdülőkor után (és bizonyos esetekben még időben történő intenzív kezelés mellett) nem gyógyul meg.

(3) Az ICD-10 gerincvelői osteochondropathia (Scheerman-Mau-kór) juvenilis osteochondrosisnak minősül. A Scheerman-Mau-kór prevalenciája (radiológiai jelek alapján) 2–5%. A Maslova E.S. ezt a patológiát a HMS-ben szenvedő betegek 11% -ában (szinte mindig klinikai kyphoscoliosissal kombinálva) és a nem hipermobilis egyének 2% -ában mutatták ki a kontrollcsoportban. A Scheerman-Mau betegség klinikai megnyilvánulásainem különböznek egymástól, és megfelelnek a HMS dorsalgia fent ismertetett képének, csak a perzisztencia, a gerinc deformáció egész életen át tartó megőrzési hajlandósága és a fiatalkori szekunder osteochondrosis radiológiai tüneteinek kialakulása tekintetében különböznek egymástól.

(4) A spondilolistézist (a gerinctestek tartós elmozdulását a vízszintes síkban) a logikusabban kombinálják a HMS általános patogenezise. A spondilolistézis egyik oka a gerinc erőteljes csípõs eszközének megnövekedett nyújthatósága. A csigolyák helyzetét stabilizáló másik tényező az ívelt folyamat ízületeinek állapota. Úgy tűnik, hogy ez utóbbi a HMS-ben a spondilolistézis relatív ritkaságával - 0,5–1% (a gerinc patológiájának más típusaival összehasonlítva) - társul. A ritkaság ellenére a gerincnek ez a HMS-sérülése a leginkább specifikus, ami tükröződik abban, hogy a spondilolistézist mint önálló tulajdonságot beillesztették a HS diagnosztizálásának kritériumaiba. A spondilolisthesis a HS-ban perzisztens mechanikus radikulopathia jeleivel járhat, és az érintett gerincoszlop azonnali stabilizálásához szükség lehet.

2. RENDKÍVÜLI MEGJELENTÉSEK
Ezek a jelek természetesek, mivel a fő szerkezeti protein-kollagén, amely elsősorban a leírt patológiában vesz részt, más támasztó szövetekben - fasciában, dermiszben, érrendszeri falon is található.
2.1 A bőr túlzott rugalmassága, törékenysége és sebezhetősége. A terhességgel nem összefüggő striaták.
2.2 Varikoos ér fiatal években kezdődik.
2.3 A mitrális szelep prolapsa.
2.4 Különféle lokalizációjú herniumok (köldök, inguinalis, has fehér vonala, posztoperatív).
2.5 Belső szervek - gyomor, vesék, méh, végbél - származása.
2.6 Légzőrendszer: tracheobronchomegalia, spontán pneumothorax, tüdőemfémia, visszatérő bronhopneumonia, obstruktív bronchitis.
2.7 Urogenitális rendszer: rendellenességek, policisztás, hólyag divertikulózis.
2.8 Fogak: rendellenes helyzetmeghatározás, rendellenességek, zománc hypoplasia, íny felszívódása, fogvesztés, többszörös kariesz stb.
2.9 Vannak neuro-vegetatív megnyilvánulások és mentális rendellenességek.

Figyelembe véve az alkotmányos GMR széles körű eloszlását a lakosságban, különösen a fiatalok körében, helytelen lenne az ezen csoportba tartozó összes ízületi problémát csak hipermobilitással magyarázni. A HMS jelenléte egyáltalán nem zárja ki más reumatikus betegség kialakulásának lehetőségét bennük, amelyre ugyanolyan valószínűséggel reagálnak, mint az ízületek normál mozgástartományú egyének.

!!! A HMS-szindróma diagnosztizálása akkor indokolt, ha:
egyéb reumatikus betegségek nem tartoznak ide
a meglévő tünetek megfelelnek a szindróma klinikai tüneteinek
logikusan kiegészítik a túlzott ízületi mobilitás és / vagy a kötőszövet általános bevonásának más markerei azonosításával

A HIPERMOBILITÁS SZINDROME KRITÉRIUMAI

Nagy kritériumok
Beighton pontszáma 4-ből 9-ből vagy annál magasabb (most vagy a múltban)
3 hónapnál hosszabb ideig tartó ízületi fájdalom, legalább négy ízülettel

Kis kritériumok
Beighton pontszáma 1, 2 vagy 3 a 9-ből (0, 1, 2 vagy 3, ha 50 évesnél idősebb)
ízületi fájdalom (1-3 ízület) vagy hátfájás, spondylosis, spondylolysis, spondylolisthesis
egynél több ízület vagy egynél több ízület diszlokációja (diszlokáció / szubluxáció).
három vagy több lágyszöveti lézió (pl. epicondylitis, tendosynovitis, bursitis)
marfanoid habitus (magas, vékony, a karhossz nagyobb, mint a magasság, a felső és az alsó szakasz aránya 0,89, arachnodactyly)
bőr: striák, túlzott nyújthatóság, vékonyult bőr vagy rendellenes hegesedés
szemészeti megnyilvánulások: leeső szemhéjak, rövidlátás vagy anti-monoloid ferde szem
vastagbél, sérv vagy méh prolaps / végbél prolaps
mitralis szelep prolaps (echokardiográfián)

!!! Hipermobilitási szindrómát diagnosztizáltakha van két nagy vagy egy nagy és két kicsi vagy 4 kicsi kritérium.

!!! Két kis kritérium elegendő, ha van egy egyértelműen beteg elsőrendű rokon.

!!! A hipermobilitási szindróma kizárta berlini nosológia által meghatározott Marfan-szindróma vagy Ehlers-Danlos-szindróma jelenlétén alapul.

T. Milkovska-Dmitrova és A. Karakashov a következő kritériumokat kínálja a veleszületett kötőszövet-alacsonyabbrendűség diagnosztizálására:
a legfontosabb: lapos láb, varikoos vénák, gótikus szájpad, nyújtó ízületek, szemváltozások és osteo-ligamentous tünetek - kyphosis, skoliozis, hyperlordosis
kisebb jelentőségű: az aurikák rendellenességei, ízületi fájdalmak, pterygium, fogászati \u200b\u200brendellenességek, sérv, hypertelorism stb.

A kötőszöveti diszplázia klinikai értékelésével együtt a betegség diagnosztizálásában fontos szerepet játszik A KUTATÁS BIOKÉMIAI MÓDSZEREI ... Ők megengedik:
felméri a kötőszövet cseréjének állapotát
tisztázza a diagnózist
megjósolni a betegség lefolyását

A leginformatívabb:
szint meghatározása hidroxiprolin és glikozaminoglikánok a napi vizeletben
meghatározás lizin, prolin, hidroxiprolin a szérumban

A kollagén szintézisének genetikai hibái a keresztkötések csökkenéséhez és a könnyen oldódó frakciók mennyiségének növekedéséhez vezet. Éppen ezért a veleszületett kötőszöveti diszpláziában szenvedő betegekben a hidroxiprolin szignifikánsan növekszik a napi vizeletben, amelynek mértéke korrelál a kóros folyamat súlyosságával. Az intercelluláris anyag katabolizmusát a glikozaminoglikánok kiválasztódásának nagysága alapján ítélik meg.

Az örökletes kötőszöveti betegségeket a következők jellemzika különféle típusú kollagén arányának megváltozása és a kollagén rostok szerkezetének megsértése.

Kollagén gépelés sternberg L.A. közvetett immunfluoreszcencia módszerrel hajtjuk végre. fibronektin és kollagén elleni poliklonális antitestek felhasználásával.

Modern és ígéretesa kötőszöveti diszplázia molekuláris genetikai diagnosztikája (DNS-diagnosztika), beleértve a génmutációk kimutatására szolgáló molekuláris módszerek alkalmazását is.

A fibrillin1 (FBN1) gén molekuláris elemzése marfan-szindróma gyanúja esetén a vérleukocitákból kivont genomiális DNS-sel elvégezhető. Ehlers-Danlos szindróma vagy osteogenesis imperfecta diagnosztizálása esetén bőrbiopsziát végeznek, amelyet az I, III és V típusú kollagén biokémiai elemzése követ.

A klinikai és biokémiai értékeléstől függően, tovább a molekuláris analízist tenyésztett fibroblasztokból extrahált DNS-sel végezzük .

MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

A hipermobilitás differenciáldiagnosztikája magában foglalja a genetikai és szerzett rendellenességek széles skálájátés fontos figyelembe venni ezeket a lehetőségeket mindazon gyermekek értékelésekor, akik általános ízületi laxitással foglalkoznak.

A hipermobilitási szindróma megkülönböztetése más kötőszöveti rendellenességektől különösen gyakori diagnosztikai dilemmák. Ezenkívül a nem-tüneti hipermobilitás gyakran azonosítható a rutin fizikai vizsgálat során, ami arra utal, hogy a nem diagnosztizált kötőszöveti betegség lehetséges. Ezért kritikus a klinikus számára, hogy felismerje a hipermobilitású gyermekek örökletes kötőszövet-rendellenességeit.

Ehlers-Danlos szindróma

Az Ehlers-Danlos-szindróma (EDS) a kötőszöveti rendellenességek olyan csoportjára utal, amelyek jellemzői az ízületi hipermobilitás és a bőr rendellenességei. A bőr megnyilvánulása a lágyságtól, elvékonyodástól vagy hiperelaszticitástól a szélsőséges hajlamig, a könnyezésig és zúzódásokig, valamint rendellenes hegesedésekig terjedhet. Az EDS 10 altípusa van, amelyek az ízületi és a bőr megnyilvánulásainak súlyossága, más szövetek károsodása és az öröklés típusa szerint különböznek egymástól. Az EDS néhány altípusában a kollagén vagy a szövetképződésben részt vevő enzimek specifikus molekuláris hibáit azonosították.

Az EDS legtöbb esetben I., II. És III. Típusú. Az ízületek legnyilvánvalóbb lazulása az I típusú EDS esetében figyelhető meg; a betegek jelentős hipermobilitással rendelkeznek, gyakran fájdalommal, effúzióval és diszlokációval együtt. Az ilyen állapotú gyermekeknek a csípő veleszületett diszlokációja, lábszárcsontja lehet, vagy a járás késleltetett megjelenése az ízületi tünetek és a lábak instabilitása miatt lehet. A kapcsolódó bőries megnyilvánulások közé tartozik a puha, elasztikus bőr, bársonyos textúrával, hajlamosodni zúzódásokra, és vékony, cigarettapapírhoz hasonló hegek kialakulására, amikor azok sérültek. A II. Típusú EDS hasonló az I. típusú EDS-hez, de kevésbé kifejezett. Mindkét rendellenességet az V típusú kollagén hiánya okozza, és autoszomális domináns módon örökölnek.
A II. Típusú EDS egyéb, kollagénhibák által okozott autoszomális recesszív öröklődési eseteiről számoltak be, ezek azonban ritkák. Az III típusú EDS az ízület bevonása szempontjából hasonló az I. típushoz, de a bőr rendellenességei általában abnormálisan lágy és bársonyos bőr textúrára korlátozódnak.

Ezért a III. Típusú EDS-t gyakran összekeverik a hipermobilitási szindrómával, amelyben általánosan elfogadott tény, hogy kevés bőrváltozás van vagy nincs. Gyakorlati szempontból azonban a klinikai különbségek minimálisak, és mindkét rendellenességet hasonló módon kell kezelni. Az EDS III típusú autoszomális domináns módon terjed, és a pontos molekuláris hiba ismeretlen.
Az összes ritkább EDS altípus közül a legfontosabb a IV. Típusú EDS felismerése. Noha az ízületi és bőr rendellenességek általában enyhék, ezeknek a betegeknek az artériák és üreges szervek, például a vastagbél potenciálisan halálos spontán repedésének kockázata jelentősen megnövekedett. A IV-es típusú EDS-es nőknek terhesség alatt méhrepedés tapasztalható. Ezt az autoszomális domináns rendellenességet a hibás III. Típusú kollagén okozza. Meg kell jegyezni, hogy felülvizsgált EDS klinikai osztályozási rendszert javasoltak.

Marfan-szindróma

A Marfan szindróma egy autoszomális domináns rendellenesség, amelyet hosszú, vékony törzs (marfanoid habitus), hosszú végtagok, hosszúkás ujjak (arachnodactyly), szem rendellenességek (rövidlátás, lencse diszlokáció) és általános ízületi laxitás jellemeznek. Ezt a fibrillin-1 gén mutációi okozzák a 15. kromoszómán. A fibrillin az elasztikus kötőszövet alapvető glikoprotein alkotóeleme. A rendellenesség felismerése nagyon fontos, mivel a betegek hajlamosak az életveszélyes aneurizmákra és az aorta boncolására, valamint az aorta szelep regurgitációjára és a mitralis szelep prolapsára.

A Marfan-szindróma súlyos jellege miatt minden betegséggel gyanúsított gyermeket genetikai, szív- és szemészeti vizsgálatnak kell alávetni. Ennek a gyakorlatnak a részét a plazma aminosavak elemzésével kell elvégezni a homocisztinuria, egy anyagcsere-rendellenesség kizárása érdekében, amelyben a homocisztin túlzott mértékben felhalmozódik. A legtöbb esetben ennek oka a cisztationin-szintetáz enzim elégtelen aktivitása. Klinikai szempontból a homocystinuria nagyon hasonlít a Marfan-szindrómához a test habitus, a lencse elmozdulása és az általános ízületi laxitás szempontjából. Azonban a homocystinuriaban szenvedő betegek mentális retardációval járhatnak, és az artériás trombózis jelentős kockázata fennáll.

Osteogenesis imperfecta

Az Osteogenesis imperfecta, a kollagén autoszomális domináns rendellenessége vékony kék szklerával, túlzott ízületi mobilitással és a csontok törékenységével jár, gyakran többszörös törésekkel és csontdeformációkkal. Ez a rendellenesség nagymértékben változó, gyakran szórványos mutáció következménye, és magában foglalja mind a halálos, mind a nem halálos formákat. A halálos formák a csont kifejezett törékenységét vonják maguk után, amely összeegyeztethetetlen az élettel. A nem halálos variánsoknak gyengébb klinikai tünetei lehetnek, törésekkel, ízületi instabilitással, rövid testtartással és progresszív gerinc-deformációval járó komplikációkkal. Ez utóbbi probléma cardiorespiratory elégtelenséghez vezethet, és a hatékony műtéti korrekció nehézkes a csont törékenysége miatt. Felnőttkorban a progresszív otosclerosis gyakran sükethez vezet.

Stickler-szindróma

A Sticlker-szindróma egy autoszomális domináns rendellenesség, amelyet hipermobilitás, jellegzetes arcvonások (az orr és az epicanthus depressziós hirtelen csontjának hipoplazia), Robin-szekvencia (mikrognathia, glossoptosis és szájpadok), korai ízületi gyulladás, súlyos myopia és szenzoros halláskárosodás jellemez.
Az érintett csecsemőknek gyakran vannak légzési problémái a Robin-szekvenciával kapcsolatban, és az idősebb gyermekek serdülőkor előtt is kialakulhatnak artritiszben. A súlyos myopia és a retina iránti megnövekedett kockázat miatt gyakori szemvizsgálat szükséges.

Williams-szindróma

A Williams-szindróma egy másik autoszomális domináns rendellenesség, amelyet hipermobilitás jellemez. Az ízületi laxitást azonban főként gyermekkorban figyelik meg; az idősebb betegeknél ízületi kontraktúrák alakulhatnak ki. Ezeknek a betegeknek rövid testtartása, jellegzetes arcszerkezete, durva hangja, fejlődési késleltetése (társasági koktélparti személyisége) és epizodikus hiperkalcémia van. A betegeknek veleszületett kardiovaszkuláris betegsége lehet, leggyakrabban szupravalvuláris aorta stenosis, és hajlamosak más érrendszeri stenosis kialakulására. Nemrégiben azt találták, hogy ez a szindróma a 7. kromoszóma hosszú karjának delécióiból származik, amely mindig az elasztin gén egy régióját tartalmazza. A végleges diagnózist a molekuláris tesztelés teszi lehetővé.

KEZELÉS

HMS-szindrómás beteg kezelése az adott helyzettől függ... A szindróma megnyilvánulásainak sokfélesége az egyes betegek differenciált megközelítését is magában foglalja. Fontos szempontmagyarázat hozzáférhető formában az ízületi problémák ("gyenge szalagok") okairól és a beteg meggyőződéséről, hogy nincs súlyos betegsége, amely az elkerülhetetlen rokkantságot fenyegeti. A mérsékelt ízületi fájdalmakhoz ez elegendő. Hasznos leszajánlások az ízületekben fájdalmat és kellemetlenséget okozó terhelések kizárására. A súlyos fájdalom kezelésében döntő jelentőségű a nem drog módszerek, és mindenekelőtt az életmód optimalizálása. Ez magában foglalja a terhelés és a toleranciaküszöb beállítását egy adott beteg számára. Minimálisra kell csökkenteni a sérülések esélyét, amely magában foglalja a szakmai tanácsadást és a sportolás megszüntetését.

Tartós fájdalom esetén egy vagy több ízületnélhasználjon elasztikus ortozekat (térdvédőket stb.). A felismert lapos lábak időben történő korrigálása nagyon fontos. ahol az orvos szükségeselemi podológiai ismeretek - a talpbetét alakját és merevségét egyedileg meghatározzuk, a kezelés sikere nagymértékben ezen múlik. A térdízületek tartós ízületi gyulladásaival gyakran csak így lehet megbirkózni.

Az ízületi stabilitás biztosításábannemcsak a szalagok, hanem az ízületet körülvevő izmok is alapvető szerepet játszanak. Ha gyakorlatban lehetetlen befolyásolni a nyálkahártya készülék állapotát, akkor az izomerő megerősítése és növelése valódi feladat. Gimnasztika A HMS-szindrómában van sajátossága - magában foglalja az úgynevezett "izometrikus" gyakorlatokat, amelyekben jelentős izomfeszültség van, de az ízületek mozgási tartománya minimális. A fájdalomszindróma lokalizációjától függően javasolt a combizmok (térdízületek), a vállöv, a hát stb. Erősítése. Az úszás hasznos.

Drog terápia alkalmazható az artralgia tüneti kezelése... Mivel a HMS-szindróma fájdalma főként nem gyulladásos jellegű, gyakran észlelhető a nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek teljes hatásának hiánya.

Ebben az esetben nagyobb eredmény érhető el fájdalomcsillapítók (paracetamol, tramadol) szedésével. A kortikoszteroidok intraartikuláris beadása szinovitisz jeleinek hiányában abszolút hatástalan.

Periartikális sérülésekkel(tendinitis, enthesopathia, bursitis, alagút szindrómák) kezelési taktikája gyakorlatilag ugyanaz, mint a hétköznapi betegeknél. Közepesen súlyos esetekbenez kenőcs nem szteroid gyulladáscsökkentők alkalmazások vagy tömörítések formájában; makacsabban- a helyi degeneratív hatással nem rendelkező glükokortikoszteroidok kis adagjának helyi adagolása (metilprednizolon, betametazon kristályok szuszpenziója). meg kell említeni, hogya kortikoszteroidokkal végzett helyi kezelés hatékonysága nagymértékben függ a helyi diagnózis helyességétől és maga a beavatkozás elvégzésének technikájától.

A dorsalgia korrekciója szempontjából a HMS-nél egy nagyon fontos szerep tartozik központi izomrelaxánsok.

Használatuk lehetővé teszi:
egyrészt a kifejezettebb terápiás hatás elérése érdekében
másrészt a NSAID-k napi dózisának csökkentése és ennek megfelelően az NSAID-hoz kapcsolódó nemkívánatos események kialakulásának kockázata csökkentése

A központi hatású izomlazítók között ez jól bebizonyította magát tolperizon (Mydocalm), amelyet sok éve sikeresen alkalmaznak számos betegségben, fokozott izomtónus kíséretében. Napi adagolásA mydocalma a legtöbb esetben 450 mg (3 adagra osztva), a beutazás időtartamaA mydocalma a beteg állapotától függ. A Mydocalmnak a gyógyszerkomplexumba történő bevonásának nem csak a hatása a fájdalom szindróma csökkentése, de szintén megnövekedett mozgástartomány... Ez utóbbi körülmény a dorsalgia lefolyásának előrejelzésében és a korrekció másik fontos szempontját érinti, nevezetesen lehetősége a betegnek fizikai rehabilitációs program végrehajtására... Köztudott, hogy minél gondosabban követi a beteg a fizikai rehabilitációra vonatkozó ajánlásokat, annál jobb a funkcionális prognózisa. Illetőleg, a reflex izomgörcsének csökkentéselehetővé teszi a gerinc mozgásának nagyobb tartományának elérését fizikai gyakorlatok elvégzésekor.

A fő szerepe a skoliozis korrekciójában tartozik az expozíció fizikai módszerei... Ugyanakkor tanácsos a rehabilitációs programokat kiegészíteni izomlazító szerekkel, és szükség esetén fájdalomcsillapítókkal vagy NSAID-okkal. Ez jelentősen javíthatja mind az életminőséget, mind a beteg képességét a rehabilitációs programban való részvételre.

A Schoerman-Mau betegség kezelésének alapelvei amennyire csak lehetséges korai kezdés, a testtartást javító, életmódot optimalizáló módszerekkel (kemény ágyon alvás, egész életen át tartó terápiás gyakorlatok, ideértve a háti izmokat erősítő sportokat is) - tenisz, úszás), a hátizmok masszázsa. A tüneti skoliozishoz hasonlóan az izomlazító szerek időszakos alkalmazását is indokolták, és szükség esetén az NSAID-ok tüneti kezelésben részesülnek.

A HS-ban szenvedő betegek kezelésének általános alapelvei a következők:
a megközelítés bonyolultsága, azaz a beteg egészségi problémáinak áttekintése (nem csak az izom-csontrendszerben) a kötőszövet esetleges általános „károsodásának” prizmáján keresztül. Ez a megközelítés gyakran lehetővé teszi a különböző testrendszerek kóros megnyilvánulásainak kombinálását egy okkal és egy diagnózissal.
különös figyelmet fordítanak a nem drogos kezelési és rehabilitációs módszerekre
elmagyarázza a beteg számára a gerinc deformációjának korrekcióját és megakadályozását, a mellső gerinc izmainak erősítését és fenntartását célzó ajánlások hosszú, néha egész életen át tartó betartásának szükségességét
a tüneti kezelést (fájdalomcsillapítókat vagy NSAID-kat) óvatosan kell alkalmazni (mellékhatások veszélye)
a fájdalomszindróma patogeneetikusan orientált gyógyszeres kezelésére HS-ben, központi izomrelaxánsokat használnak (Midocalm)

ELŐREJELZÉS

Mivel az ízületek hajlamosak merevülni az életkorral, a hipermobilitási szindróma természetes lefolyása általában javulás az ízületi laxitás és az ahhoz kapcsolódó izom-csontrendszeri tünetek fokozatos csökkentésével. Sok beteg gyermeknek olyan tünetei vannak, amelyek serdülőkorban vagy felnőttkorban oldódnak meg, és a nőknek a menopauza után kevesebb tünet lehet.

Bár a hipermobilitási szindróma viszonylag jóindulatú állapot, ezen szindrómás betegeknél néhány potenciálisan jelentős tünet fokozott előfordulásáról számoltak be... A hipermobilis labdarúgókkal és balett-táncosokkal foglalkozó tanulmányokban megfigyelték a ligamentum-törések, ízületi diszlokációk és más ortopédiai rendellenességek gyakoribb előfordulása... Ennek a szindrómának a lehetnek hajlamos a törésekre, és ennek eredményeként a gerinc hipermobilitása skoliozis fordulhat elő... Néhány klinikus megfigyelte megnövekedett sérv-előfordulásés méh prolaps és rektális prolapshipermobilitási szindrómában szenvedő felnőtteknél.

Végül azt javasolták erre a hipermobilitási szindrómában szenvedő gyermekek fokozott kockázatot jelentenek a korai degeneratív osteoarthritis kialakulásábanfelnőttként. Egyes klinikusok specifikus előrehaladást írtak le, ideértve az ízületi gyulladás 4-5 évtized kezdetét, amelyet végül az érintett ízületekben chondrocalcinosis követ.

Ennek a kapcsolatnak a bizonyítékainak többsége azonban véletlenszerű volt, és továbbra is jelentős viták tárgyát képezi. Általánosan elfogadott egyetértés abban, hogy csak a hipermobilitási szindrómás betegek hosszú távú prospektív tanulmányai adnak betekintést e közös és gyakran felismerhetetlen rendellenesség természetes lefolyásába és előrejelzésébe.

NB !!! A HMS egy gyakori reumás szindróma, amely prognosztikai szempontból nem veszélyes, de a gyakorlatban súlyos diagnosztikai problémákat okoz. Egy feltételezett HMS-szindrómás betegnek az anamnézis felvétele és vizsgálatakor az orvosnak figyelnie kell a finom részletekre; ismeretekre és tapasztalatra van szükség annak meghatározásához, hogy a panaszok milyen mértékben felelnek meg az ízületek észlelt szokatlan mozgékonyságának. A HMS-szindróma kezelésének is megvannak a sajátosságai, és különbözik a többi ízületi betegségben szenvedő betegek hagyományos kezelésétől.

A porcszövet, az ízületek és az ízületek fokozott rugalmassága, nyújthatósága bármilyen életkorban felfedezhető egy rutin fizikai vizsgálat során. Maga a beteg nem figyel oda erre, amíg kellemetlen tünetek meg nem jelennek. Az ízületi fájdalmak, a rázkódások mozgás közben közelebb kerülnek az orvoshoz a serdülőkorban.

Mi tehát az ízületi hipermobilitás?

A betegség a kollagénképződés vagy genetikai patológia örökletes tulajdonságain alapszik. Ezért, ha rokonokban fordul elő, és nem okoz jelentős kellemetlenséget, akkor a gyermek családjában ezt a norma egy változatának tekintik. Az ilyen gyermekek rugalmasabbak, plasztikusabbak, mint társaik, és a szülőknek a kísértésük van, hogy a gyermeket tornaterembe, jóga részbe helyezzék, vagy bármilyen sporthoz irányítsák, ahol ezekre a tulajdonságokra szükség van. De ilyen sietős döntéseket nem szabad meghozni.

Az ízületi hipermobilitási szindróma a kötőszövet fejlődésének hibája. A csőr és a porc nyújthatóbb, de ugyanakkor törékenyebb is. A nyújtó erőket igénylő gyakorlatok az inak és a csontok sérüléseihez és töréséhez vezethetnek.

Megnövelt ujjak rugalmassága a hipermobilitás révén

A gyermekek ízületi hipermobilitása ellenjavallt a sportoláshoz, amely nyújtást, rugalmasságot, hirtelen mozgást, futást és fordulást igényel. A táncosok és sportolók rugalmassága és rugalmassága nem csak a természetes képességek, hanem az edzés eredménye.

Hogyan lehet megkülönböztetni a természetes rugalmasságot a patológiától?

A hipermobilitás jele a meghosszabbodási szög növekedése számos ízületben (térd, könyök, csípő), kézízületekben és a gerincben. A diagnosztizáláshoz az orvosok a Beyton skálát használják (a fő ízületek pontszáma pontokban), ám ezek az adatok változóak, és figyelembe veszik a beteg életkorát, nemét és állapotát. Például a nőkben a terhesség alatt a kötőszövet rugalmassága nagyobb lesz, és ez fiziológiai okokból következik. A fiatalok általában magasabb pontszámot kapnak a skálán, mint az idősebbek. Nőkben ez magasabb, mint a férfiakban.

Az egy vagy két ízület rugalmassága lehet a norma egyik változata, de az általános (általános) hipermobilitás gyakran egy genetikai rendellenesség jelenlétét jelzi, és nem csak az lehet, hogy ennek jele.

Így a genetikai patológia diagnosztizálása a tünetek kombinációja, a genetikai elemzés, és nemcsak a kötőszövet megnövekedett nyújthatóságának alapján történik.

Melyek a veleszületett patológia tünetei?

• A bőr szokatlan rugalmassága, vékonysága. A striák megjelenése (terhesség alatt, a norma egy változata), hegek, életkor foltok a sérülés után.
• A szívbillentyű-rendellenességek (leggyakrabban prolaps) jelenléte.
• Különböző lokalizációjú (beleértve a műtét utáni) hernias és a belső szervek prolapsa.
• A varikoosák korai megjelenése, valamint gyors véraláfutás kisebb véraláfutások után. A hipotenzió típusának autonóm diszfunkciója.
• Csonthibák, gyakori törések.
• Hipotenziós szindróma gyermekeknél. Ezek a gyermekek később ülni és járni kezdenek.
• A myopia, strabismus jelenléte a kollagénképződés esetleges hibájának jelzésére is utal. Ezek a patológiák a kötőszövet gyengeségével járnak.

Ezek olyan tünetek, amelyek jelzik a lézió szisztémás természetét és egy genetikai hiba jelenlétét (például Marfan-szindróma, Ehlers-Danlos-szindróma). Az ízületek hipermobilitása azonban nem mindig jár a test ilyen kiterjedt változásaival. Akkor a jóindulatú hipermobilitásról beszélünk.

Hipermobilitás Ehlers-Danlos szindrómában

Mindenesetre, amikor a következő panaszok megjelennek, vizsgálatot kell végeznie és el kell kezdenie a kezelést:

• Az ízületek és izmok fájdalma, gyakran az időjárási változások, az érzelmi tapasztalatok és a menstruációs ciklus fázisai alapján.
• Gyakori (krónikus) diszlokációk és szubluxációk. A nagy ízületek ragasztásainak csírázása: boka, váll.
• Az ízületek és a környékük gyulladása (synovitis, bursitis), gyakran fizikai aktivitással társítva.
• Korai osteoarthritis és a lábak és a lábak különböző deformációi, mivel a test fő terhelése a lábakra esik (hosszanti vagy keresztirányú lapos lábak, a lábak O vagy X alakú görbülete).
• A gerinc fájdalma és torzulása. Intervertebrális sérv. Az ilyen megnyilvánulások nem ritkák a nőkben, de korábbi előfordulásuk vonzza a figyelmet.

Mi a kezelés?

Maga a hiba nem javítható, de olyan életmódot kell követni, amely biztosítja az ízületek szükséges védelmét.

Először gyakorolja az izmokat. Erő-gyakorlatok megnövekedett terhelés nélkül a rugalmasság-meghosszabbításra a csigolya műszerben. Komplexum kiválasztásakor érdemes konzultálni testmozgás-kezelő orvossal. Csak testnevelésnek, és nem sportnak kell lennie! Az úszás nagyon hasznos.

Az ízületi hipermobilitás egyik tesztje

A lapos lábak időben történő korrekciója. Gyenge ragasztással rendelkező beteg esetén a lábak más ízületei is gyorsabban deformálódnak: térd- és csípőízületek. Ezért erre a kérdésre figyelmet kell fordítani, és ha szükséges, meg kell kezdeni az ortopéd kezelést és az ortopédiai talpbetét viselését.

Az ízületi fájdalmak, a mialgia és a fájdalomcsillapítók szedése segít. A porcszövet megerősítése érdekében az orvos kondroprotektorokat, kollagénképződést befolyásoló gyógyszereket is felírhat, vitaminokat és a gyulladást enyhítő anyagokat.

A fizioterápia jó hatással van. Elektro- és fonoforézis, alkalmazások paraffinnal, amplipulzussal. Az eljárásokat fájdalom, sérülés és gyulladás kezelésére írják elő.

Mit kell emlékezni a betegnek?

Ez a hiba az egész szervezetben bekövetkező súlyos változásokkal együtt ritka. De a jóindulatú, nem kifejtett változások esetén is a nyálkahártya-berendezés nem képes ellenállni a megnövekedett terhelésnek. Csökkenteni kell az izmok erősítése mellett. Kerülni kell az ízületrepedéssel és diszlokációval járó sérüléseket.

Ha fennáll annak a veszélye, hogy nem tud megbirkózni a nyálkahártya-készüléken hirtelen mozdulatokkal, fordulásokkal és terhelésekkel, akkor vigyáznia kell magára.

A nőknek a terhesség alatt nem javasolt jelentős súlygyarapodást, a szülés utáni időszakban pedig éles lejtéseket és emelő súlyokat. Terhesség alatt a porc élettanilag lágyabbá válik, és a sérülés kockázata növekszik.

Leggyakrabban a gyerekek kezdetben rugalmasabbak, mint a felnőttek, de egyes esetekben az ízületek és a szalagok hajlamosak és kibővülnek, anatómiai lehetőségeken túlmutató kellemetlenség nélkül. Ezt az állapotot hypermobile ízületi szindrómának nevezik.

Az ízületi mobilitás okai

A hipermobilis ízületek gyakoriak egészséges és normál gyermekeknél - ez a fokozott rugalmasság az életkorral eltűnik. Az orvosok ebben az esetben "jóindulatú hipermobilitási szindrómáról" beszélnek.

Az életkor mellett a szakértők az öröklõdést az ízületi hipermobilitási szindróma újabb okainak tekintik. Ez a kollagén, a kötőszöveti fehérje szerkezetének megváltozásaként nyilvánul meg, amely lehetővé teszi a szalagoknak a normán kívüli nyújtását.

De ritka esetekben az ízületi hipermobilitás betegségek (clavicularis-cranialis dysostosis, Down-szindróma, Ehlers-Danlos, Marfan, Morquio) eredményeként jelentkezik. Ebben az esetben csak szakember adhat egyértelmű választ.

Hogyan detektálhatjuk az ízületi hipermobilitást egy gyermekben?

A legegyszerűbb módszer a rugalmasság felmérése a Beiton rendszer szerint, amelyet a klinikán végzett szakember végez:

• a kéz kisujja passzív kiterjesztése több mint 90 °;
• a hüvelykujj passzív megnyomása az alkar belső oldalára;
• a könyökízület túllépése több mint 10 °;
• a térdízület túlexpressziója több mint 10 °;
• a test elülső dőlése, a tenyér egyenes lábakkal érintve a padlót.

Az eredményeket 0-tól 10-ig terjedő skálán értékelik, és a diagnózis megállapításához elegendő az 5-ből 3 tünet jelenléte. Ha szükséges, az orvos más vizsgálatokat is végez.

Hogyan különbözik az ízületi hipermobilitási szindróma?

Az alsó végtagok (térd és boka) ízületei a leginkább hajlamosak a hipermobilitásra, ritkábban a kezek ízületei. A gyermek panaszkodhat kellemetlenségekre vagy ízületi fájdalmakra edzés után, különösen a gyors növekedés és fejlődés időszakaiban.

Az ízületi hipermobilitást a következők is jelzik:

• a lapos lábak kifejezett mértéke;
• "dömpingelt befelé" sarok;
• A lábak X alakú deformációja;
• a testtartás és járás súlyos megsértése;
• intenzív sportolás esetén a térdízületekben történő kiürülés és / vagy a boka egyik vagy mindkét ízületének lágy szöveteinek duzzadása.

Az ízületi hipermobilitás lehetséges következményei

Mivel a hipermobilitási szindrómás gyermekeknek gyengült a szalag, a lehetséges problémák a következők lehetnek:

• ízületi gyulladás, amely később kialakulhat;
• gyakori ízületi diszlokációk;
• ízületi nyírások és deformációk;
• lapos lábak, különböző súlyosságú.

Kezelés

Abban az esetben, ha az ízületek hipermobilitási szindróma nem egy említett betegség következménye, akkor nincs szükség speciális kezelésre - sok szakértő úgy véli, hogy ez csak az alkotmányos tulajdonság egyik változata. Annak érdekében, hogy elkerüljük a szalagok megnövekedett rugalmassága miatt fellépő lehetséges negatív következményeket, a következő feltételeket kell betartani:

Vegye figyelembe az optimális terhelési módot... Mivel az ízületi hipermobilitás szindróma leggyakrabban nemcsak nyálkahártya, hanem izomkárosodást is jelent, ezért a gyermeknek izomtónusát kell fenntartania. Az osztályokat úgy kell megválasztani, hogy azok megfeleljenek a gyermek életkorának, nemének és fizikai állapotának.

Kerülje az olyan sportokat, amelyek további stresszt okoznak az ízületekben... Könnyű üldözni a ritmikus és a művészi gimnasztikai olimpiai bajnokok dicsőségét követően, amikor az edző az ilyen "guttapercha" gyermekeknek csillagkarrierjét ígéri a szakasz kiválasztása során. Természetesen az ilyen veleszületett jellemzők adománya is lehet, ám a legtöbb szakértő azt tanácsolja, hogy ne használjon túl sok kiegészítő nyújtó edzést, ami tovább rontja a hipermobilitást. A lehetséges következmények súlyos ízületi fájdalmak, ízületi gyulladás, ízületi gyulladás, ízületi gyulladás és az izom-csontrendszer más betegségei lehetnek.

Vegye figyelembe az ortopédiai rendet... Az ortopédiai talpbetétek használata és az ortopédiai cipő viselése elkerüli a lapos lábakat és a gerinc további terhelését.

A rugalmasság az ízület azon képessége, hogy teljes amplitúdóban mozogjon.Ez a képesség fontos az ízületek teljes működése szempontjából, megakadályozva az izmok, szalagok és csontok károsodását, és biztosítva a törzs és a végtagok különféle mozgásait. Például a hát és a lábak artikulációjának rugalmassága segít fenntartani a helyes testtartást és védi a hátfájást. Ha rendszeresen elvégzi a szükséges gyakorlatokat, felnőttkorban nem lesznek ízületi problémái. Ráadásul az elasztikus, erősen nyújtható szalagok segítenek elsajátítani a legnehezebb fitnesz- és testépítő gyakorlatokat.

A rugalmasság fejlesztése érdekében a szakértők javasolják, hogy teljes amplitúdójú mozgásokat hajtsanak végre az egyes ízületek részvételével. A nyújtásnak harmonikusnak kell lennie. Egyes sportok testünk bizonyos területeinek fejlesztését vonják maguk után, mások úgy tűnik, hogy elmaradtak. Tehát a tornászok megnövelték a gerinc rugalmasságát, a profi teniszezők - a vállízület fejlődését.

Az edzés tartós hiánya (a szabadidő hiánya, a sérülések kezelése stb.) Az ízületek rugalmasságának csökkenéséhez, funkcionális képességük csökkenéséhez vezet. Ez a probléma krónikus lehet, ha nem tér vissza időben a rendszeres testmozgáshoz.

Egyes esetekben nehéz lehet a teljes rugalmasság elérése. Például elhízással (különösen a zsírszövetek lokalizációjával a test bizonyos részeiben), az izomtömeg hirtelen növekedése miatt, fehérje-kiegészítők vagy bizonyos gyógyszerek bevitelével, néhány örökletes betegséggel, így még a rendszeres edzés sem vezet a kívánt eredményhez. Ezt a problémát fokozatosan lehet megoldani, ha egy diéta segítségével a normál értékre csökkenti a testtömegét, valamint hagyja abba a vegyi anyagokat, és nagyobb figyelmet szentel a szimulátorokon végzett testmozgásnak.

A nyújtás elengedhetetlen az ízületek teljes rugalmasságának biztosításához. Mint tudod, az izmok olyan sejtekből állnak, amelyeket elasztikus rostokká osztottak. Rendszeres adagolású nyújtással képesek növekedni. Az edzésnek fokozatosnak kell lennie, a napi terhelés szigorú ellenőrzésével, különben a szálaknak nincs idejük alkalmazkodni és megsérülhetnek. Az izomhosszt speciális receptorok szabályozzák. Amikor a szálakat tudatosan feszítik, jelek küldik tőlük az agyba, ez pedig jelzi az izmok összehúzódásának szükségességét. Az állandó edzés javítja az idegimpulzusok vezetését, tartósan kondicionált reflexeket képez és biztosítja az összes sejt oxigén- és tápanyag-ellátását a megnövekedett véráramlás miatt.

Éles, erőteljes mozgások (különösen súlyokkal) a munkában részt vevő izmok gyors reflex összehúzódásához vezetnek. Az ilyen edzést csak azoknak a képzett embereknek ajánlhatjuk, akiknek jelentős tapasztalata van az edzőteremben. Ezt a technikát „ballisztikus nyújtásnak” hívják, kizárólag tapasztalt edző irányítása alatt végzik. Ha az izmot közvetlenül a összehúzódás előtt túlfeszítették, a hirtelen mozgás megsérítheti. Ezért javasoljuk a kezdő atlétáknak, hogy kezdjenek statikus nyújtással - miután az izom elérte a maximális hosszát, meg kell maradni ebben a helyzetben, majd lassan visszatérni eredeti helyzetébe.

A maximális nyújtási amplitúdóért felelős receptorokat kiképezni lehet és kell is. A speciális nyújtó mozgások megismételésével minden edzés alatt fokozatosan növelheti az izmok hosszát és rugalmasságát. Egy idő múlva bonyolultabb gyakorlatokat fog végezni, a félelemtől való félelem nélkül.

A tapasztalt edző segít választani a nyújtási technikát. A gyakorlatok egy részének kiválasztása a gyakornok sok egyedi tényezőjétől függ - testi test jellemzőitől, szöveti rugalmasságától, ízületfejlődésétől, testtömegétől, bizonyos betegségek jelenlététől stb. A helyesen megválasztott nyújtási lehetőség hatékony és kevésbé traumatikus lesz.

A legnépszerűbb lehetőség a statikus nyújtás.... Nem igényel jelentős erőfeszítést, és nem okoz fáradtságot. Lassan nyújtsa ki az edzendõ izomot, tartsa ezt a pozíciót fél percig, majd vegye be az eredeti pózot. Ebben az esetben a nyújtó receptorok nagyon gyengén reagálnak a mozgásra, az izmok összehúzódása szintén fokozatosan következik be, ami csökkenti a sérülés valószínűségét. A kezdő sportolók számára általában statikus nyújtás ajánlott, mivel ez hatékony és biztonságos. Feszítse meg az izületeket és az izmokat, amíg enyhe feszültséget nem érez, de fájdalmat nem. A fájdalom azt jelzi, hogy túlsúlyoskodik, és csökkentenie kell a testmozgás intenzitását.

Nagyon gyakori hiba, ha nyújtást végeznek közvetlenül edzés előtt, különösen akkor, ha ellenállás gyakorlatokat vagy testgyakorlatokat fognak használni az edzés alatt.... A nyújtás ideiglenesen gyengíti az izmokat, ezért tanácsos edzés után ezt megtenni, és első lépésként melegítő technikákat alkalmazni.

A ballisztikus nyújtás egy dinamikus lehetőség az izmok rugalmasságának növelésére... Ez olyan aktív mozgásokat jelent, amelyek során az izmokat nagyon élesen és teljes mértékben megfeszítik. Például egy nagyon népszerű gyakorlat, amelyben az embernek előre meghajlítva gyorsan meg kell érinti a lábujját. Ezek a mozgások elősegítik a felesleges kalóriák elégetését és növelik az izmok véráramát. De ez növeli a sérülés valószínűségét.

A passzív nyújtás megköveteli a segítő képzésében való részvételt... Az ilyen gyakorlatokat azoknak ajánljuk, akik bármilyen okból nem tudják ellenőrizni a testüket, vagy a lehető leggyorsabban növelik az ízületek mozgási tartományát. Ez a módszer hatékony, de némi gondot igényel. Partnerét megfelelő képzettséggel kell ellátni minden mozgás ellenőrzésére és a hibák elkerülésére.

Miért törekszünk a maximális rugalmasság elérésére? Mindenekelőtt az edzések során elkerülhető sérülések elkerülése érdekében, hogy növeljük az ízületek mozgási tartományát. Ha helyesen végzi el az összes gyakorlatot, nagyon hamar megkönnyíti a mozgást, jóléte észrevehetően javul.

A rugalmasság segíti az ízületek egészségét... Mint tudod, mindegyik ízületet izmok, szalagok és lágy szövetek veszik körül. Az edzés során mind észrevehető stresszt tapasztalnak. Például, ha nagyméretű bicepsz és lábfej négyszög alakul ki, a térdízületek terhelése hirtelen növekszik, ami fájdalmas érzések megjelenését okozhatja a térdsapkákban. A vállöv túlfejlett izmai gyakran megnyomják az érzékeny idegrostokat, fájdalmat okozva a vállízületekben és mozgásuk bizonyos mértékig korlátozva. A teljes rugalmasság hiánya az ízület belsejében lévő szinoviális folyadék mennyiségének csökkenéséhez vezet, amely a mozgatható intraartikuláris felületek kenéséhez szükséges. Ennek megfelelően a porcszövetek súrlódása fokozott fájdalmas érzéseket okoz, és ízületi betegségeket is kiválthat.

A rugalmasság szintén fontos tényező a gerincoszlop teljes működésének biztosításában. Mint tudod, a hátfájás nagyon gyakori a profi sportolók, különösen a testépítők körében. Ennek a patológiának az oka a gerinc természetes görbéinek simítása vagy megerősítése lehet. Ugyanakkor növekszik a gerincidegre nehezedő nyomás, vezetőképessége romlik. Ha ülő térd- és csípőízületei vannak, akkor fokozott figyelmet kell fordítania az izmok nyújtására ezeken a területeken.

A fejlett izmok és ízületek lehetővé teszik, hogy a jövőben új, összetettebb tornagyakorlatok elsajátítását tegye lehetővé. Az ízületek széles mozgási mozgással mozognak a teljes izom edzés érdekében.

A legendás cirkuszi előadók rendkívüli rugalmassága és a fitneszteremben lévő kollégák csodálatos „mínusz” fonala őszinte csodálatot és még enyhe irigységet ébreszt. Vannak emberek, akiknek nem kell külön erőfeszítéseket tenniük a rugalmasság elérése érdekében - így születtek. "Emberek-kígyók", "guttapercha" fiúk és lányok - mindegyikük rugalmasságú, elérhetetlen az egyszerű halandók számára. A MedAboutMe kitalálta, milyen érzés "csontok nélküli ember" lenni.

A kollagén egy protein, amelynek tömegszázaléka az emberi testben 6 tömeg%. A test összes szervének láthatatlan kerete képezi azt. A legmagasabb a kollagénben azok a kötőszövetek, amelyek a porcot, a nyálkahártya készüléket, a csontvázot és különösen az ízületeket alkotják.

A ragasztókban a kollagén szálakat áthatolják egy másik protein - elasztin - hálózatával. Minél több, annál rugalmasabb a szövet. A kollagén és az elasztin kombinációja erőt és nyújtóképességet ad nekik. Ugyanakkor a kollagén nem nyújtódik meg, és az elasztin csak felelős a nyújthatóságért, és nyújtás után képes visszatérni eredeti állapotába.

A tudósok 28 típusú kollagént azonosítottak. Az emberi testben a leggyakoribb (90%) az I – IV. Típusú kollagének. Azokat a betegségeket, amelyek a kollagénszintézis károsodásakor alakulnak ki, kollagenózisoknak (kollagénopátiáknak vagy kollagénbetegségeknek) hívják.

Az ingek szinte egy kollagén. Sokkal több elasztin van a ragasztásokban. A fasciában (az izomrostok csoportjai) az elasztin / kollagén arány különbözik, ezért a különböző izmok eltérően nyújtódnak. Az elasztin és a kollagén aránya a kötőszövetekben veleszületett jellemző. Ez azt jelenti, hogy természetesen több és kevésbé rugalmas ember van.

Gyerekekben az ízületek sokkal mozgalmasabbak annak a ténynek köszönhetően is, hogy a test porcszövetének jelentős részét még nem cserélték ki a testben. Az életkorral a kötőszövet rugalmassága csökken. Ha nyújtunk, több kollagén képződik, ami a rugalmasság csökkenéséhez vezet. Egyrészt növeli az ízület stabilitását, másrészt korlátozza a mozgását.

Egyes embereknél a mozgás tartománya sokkal magasabb, mint az átlag, hogy hipermobilitásáról, vagy inkább az ízületek hipermobilitásáról beszélnek. Ennek több oka lehet:

• a hosszú makacs nyújtó gyakorlatok eredménye;
• a ligamentumok betegség (például artritisz) következményei;
• porcszövet, ízületek és csontok veleszületett gyengesége.

Az utóbbi esetben az ember óriási rugalmassággal rendelkezik születésétől kezdve, de nem szabad irigylelni: néha a kollagén és az elasztin termelésének zavara tükröződik testének minden rendszerében, ami különféle betegségek kialakulásához vezet.

Az ízületi hipermobilitás oka általában a kollagén és az elasztin arány hibája. Ez akkor fordulhat elő, ha nincs kielégítő mennyiségű kollagéntermelés, vagy ha a kollagén típusát nem a kívánt módon állítják elő.

Az amerikai orvosok szerint az ízületek hipermobilitása az iskolás gyermekek vizsgálata során a gyermekek 40% -ánál, a lányoknál pedig gyakrabban, mint a fiúknál. Ezek 10% -ában ez az állapot ízületi fájdalomhoz vezet éjszaka vagy az erőfeszítés után, a többiben pedig a megnövekedett rugalmasság kivételével semmilyen módon nem nyilvánul meg. A legtöbb esetben az abnormális ízületi mobilitás az életkorral eltűnik.

Mozgatható ízületek és egészség

Az egyik leggyakoribb veleszületett rendellenesség a hipermobilis ízületi szindróma (HJS). Egyes országokban a tulajdonosokat "kettős ízülettel rendelkező embereknek" hívják. A felnőttek körében a nők 5% -ánál és a férfiak 0,6% -ánál mutattak eltérő mértékű ízületek hipermobilitását.

Számos "hipermobil ember" nagy előnyeket talál az állapotában. Balerinák és más táncosok, tornászok, zenészek - munkájukhoz fontos a megnövelt rugalmasság. De miért veszélyes egy ilyen állapot?

• Ismétlődő fájdalom és merevség az izmokban és az izületekben.
• Krónikus diszlokációk;
• Fokozott fáradtság;
• Rendszeres rándulások
• Emésztőrendszeri rendellenességek (székrekedés, irritábilis bél szindróma);
• Szédülés és ájulás;
• Túl vékony és rugalmas bőr, hajlamos a károsodásra.

Az ízületi hipermobilitási szindróma diagnosztizálásának fő problémája az, hogy az ízületi fájdalom sok más betegségben megfigyelhető. Ennek eredményeként gyakran téves diagnózist készítenek, és a beteg tisztán tüneti kezelést kap.

Ez az állapot gyanítható emberekben (és ami a fontos, gyermekeknél), akik a túlflexibilitás mellett gyakran ízületi fájdalmakról panaszkodnak, különösen a testmozgás vagy a sport után. A legtöbb esetben a fellángolások a nap vége felé vagy éjszaka alakulnak ki (szemben az artritisznel, amely általában reggel jelentkezik). Leggyakrabban a térd fáj. Jellemző tünetek a visszatérő diszlokációk, könnyű véraláfutás, rendszeres szalag- és inakérülések, valamint a veleszületett csípő-diszplázia. Az ilyen embereknek gyakran vannak rokonai a családban hasonló problémákkal.

A legtöbb genetikailag meghatározott kötőszövet-betegség, amelyben az SGMS fejlődik, domináns, vagyis akkor is fejlődik, ha a kromoszómapárok egyikében mutáció van. Általában egy vagy másik módon a mutáció a kollagéntermelés változásaihoz vezet.

Az ilyen betegségek listája tartalmazza:

• Ehlers-Danlos-szindróma.

A kötőszöveti betegségek egész csoportja, amely a kollagén molekuláris hibáinak vagy bizonyos enzimek termelésének rendellenességei miatt alakul ki. Az ilyen emberek bőrén véraláfutás, könnyezés és hegesedés fordul elő, a hipermobilitást gyakran lábszárnyílás, csípő dysplasia stb. Kíséri.

• Marfan-szindróma.

A fibrillin-1 nevű fehérjét kódoló gén mutációja által okozott betegség, amely befolyásolja a kollagéntermelést. Az ilyen betegségben szenvedő betegek jellegzetes megjelenésűek (hosszú, vékony törzs, hosszúkás ujjak), és számosféle betegségtől szenvednek: szívbillentyű-betegségek, aneurizma, látási rendellenességek stb.

• Üveg ember szindróma.

A kollagéntermelés veleszületett rendellenessége, amelyben a betegnek a szupermozgatható ízületek mellett kék szklerája és nagyon törékeny csontja van. Ennek a betegségnek az összes többi állapota a csontok törékenységével jár - állandó törések, rövid testtartás, a gerinc deformációja, légzési és szívelégtelenség, süketés.

• Stickler-szindróma (örökletes artrophtalmopathia).

Egy másik betegség a kollagenopátiák kategóriájából. Az ezzel a betegséggel küzdő embereknek is meglehetősen jellegzetes megjelenése van, emellett korai ízületi gyulladásban szenvednek, látásuk, hallásuk, légzésük stb.

Vannak más genetikai betegségek is, amelyekben az SHMS kifejlődik. A hipermobilitási szindrómát a kromoszómális mutációkkal rendelkező betegeknél is megfigyelték: Down-szindróma és Killian / Teschler-Nicolas szindróma. Tünetként bizonyos metabolikus rendellenességekben is nyilvánul meg: homocystinuria és hyperlysinemia.

Az SHMS azonban néha a genetikailag egészséges ember által terjesztett betegségek következménye. Ide tartoznak a poliomyelitis, a fiatalkori rheumatoid arthritis, a tabes dorsal (a neurosyphilis egyik formája) stb.

A megfigyelések kimutatták, hogy a "kettős ízülettel rendelkezők" gyakran gyakrabban szenvednek migréntől: az idegrendszeri betegek körében az SHMS-ben szenvedők 75% -a és az átlagos polgároknak csak 43% -a szenved migréntől. És miután az orvosok figyelembe vették a betegek életkorát és nemét, kiderült, hogy az SHMS háromszor növeli a migrén kialakulásának kockázatát. A hipermobilis ízületekkel rendelkező nők nagyobb valószínűséggel tapasztalnak aurát a roham kezdete előtt.

Beyton-teszt ízületi hipermobilitáshoz

A teszt 5 mozgást tartalmaz. Ha mindegyik sikerrel jár, akkor valószínű, hogy az embernek az izületek hipermobilitási szindróma van:

1. Hajlítsa meg a kisujját a másik kéz ujjaival több mint 90 fokos szögben.
2. A másik kezével nyomja meg a hüvelykujját az alkarhoz;
3. A karot a könyökízületnél úgy kell meghosszabbítani, hogy az alkar és a váll tengelye között 10 foknál nagyobb szög alakuljon ki.
4. A lábát a térdízületnél úgy kell meghosszabbítani, hogy az alsó lábszár tengelye és a comb tengelye közötti szög meghaladja a 10 fokot.
5. A tenyerével el kell érnie a padlót, anélkül, hogy a lába meghajlna.

A hipermobilitást nem kezelik gyógyszeres kezeléssel. De a legtöbb esetben ez egy speciális állapot, amely nem zavarja az ember életét. Az ízületek rendellenes rugalmassága esetén az egészségromlás elkerülése érdekében számos egyszerű szabályt kell követni:

• nem ülhet keresztezett lábakkal a lótusz és a fél lótusz helyzetben;
• álló helyzetben a térdeket kissé meg kell hajlítani;
• válasszon jó lábbeli támaszú cipőt;
• és teljesen el kell hagynunk a szuper-rugalmasság demonstrációit - különösen azoknak a gyermekeknek, akik szeretnék meghökkentni barátaikat szuper képességeikkel.

Ezenkívül az ízületi hipermobilitással járó embereket szakembernek kell ellenőriznie, ha az alábbi állapotoktól és betegségektől is szenvednek:

• bármilyen súlyosságú ízületi gyulladás;
• krónikus diszlokációk;
• fibromyalgia (izom-csontrendszeri fájdalom);
• nyaki fájdalom vagy herniated korong;
• mitrális prolapsus.

Az ízületi fájdalmak esetén keresse fel orvosát. Felírhat gyulladáscsökkentő gyógyszereket.

Csináld meg a tesztet Vedd ki a tesztet, és derítsd ki, milyen értékes az ön egészsége.