Struktura mitohondrija. Kako mitohondrije utiču na zdravlje

21.10.2019

Uvriježeno je mišljenje da je ljudska izdržljivost povezana s treningom srčanog mišića, te da je za to potrebno dugo vremena obavljati rad niskog intenziteta.
U stvarnosti, to nije slučaj: izdržljivost je neraskidivo povezana s mitohondrijima unutar mišićnih vlakana. Stoga, trening izdržljivosti nije ništa drugo do razvoj maksimalne količine mitohondrija unutar svakog mišićnog vlakna.
I od tada maksimalni broj mitohondrija je ograničen prostorom unutar mišićnog vlakna, zatim je razvoj izdržljivosti ograničen brojem mišića koji su prisutni kod određene osobe.
Ukratko govoreći: što osoba ima više mitohondrija unutar određenih mišićnih grupa, to su te specifične mišićne grupe otpornije.
I najvažnije: nema opšte izdržljivosti. Postoji samo lokalna izdržljivost određenih mišićnih grupa.

Mitohondrije. Šta je to

Mitohondrije su posebne organele (strukture) unutar ćelija ljudskog tijela koje su odgovorne za proizvodnju energije za mišićne kontrakcije. Ponekad se nazivaju elektranama ćelije.
U ovom slučaju, proces proizvodnje energije unutar mitohondrija odvija se u prisustvu kisika. Kiseonik čini proces dobijanja energije unutar mitohondrija što efikasnijim kada se uporedi proces dobijanja energije bez kiseonika.
Gorivo za proizvodnju energije mogu biti potpuno različite tvari: mast, glikogen, glukoza, laktat, vodikovi ioni.

Mitohondrije i izdržljivost. Kako se ovo dešava?

Sa kontrakcijom mišića uvijek se pojavljuje rezidualni produkt. To je obično mliječna kiselina, hemijsko jedinjenje koje se sastoji od laktata i vodikovih jona.
Kako se ioni vodika akumuliraju unutar mišićnog vlakna (mišićne ćelije), vodikovi ioni počinju ometati proces dobivanja energije za kontrakciju mišićnih vlakana. I čim koncentracija vodikovih jona dostigne kritični nivo, kontrakcija mišića prestaje. I ovaj trenutak može ukazivati ​​na maksimalnu razinu izdržljivosti određene mišićne grupe.
Mitohondrije imaju sposobnost da apsorbuju vodonikove jone i da ih interno recikliraju.
Ispostavlja se sljedeća situacija. Ako unutar mišićnih vlakana postoji veliki broj mitohondrija, tada su u stanju da iskoriste veću količinu vodikovih jona. To znači duži rad određenog mišića bez potrebe za zaustavljanjem napora.
U idealnom slučaju, ako su mitohondrije unutar mišićnih vlakana koje rade dovoljne da iskoriste cjelokupnu količinu vodikovih jona koji se formiraju, tada takva mišićna vlakna postaju praktički neumorna i mogu nastaviti raditi sve dok ima dovoljno hranjivih tvari za mišićnu kontrakciju.
Primjer.
Gotovo svako od nas može dugo hodati brzim tempom, ali ubrzo smo prisiljeni prestati trčati brzim tempom. Zašto je ovako?
Kod brzog hoda nastaje tzv. oksidativna i srednja mišićna vlakna. Oksidativna mišićna vlakna se odlikuju maksimalnim mogućim brojem mitohondrija, grubo govoreći, ima 100% mitohondrija.
U srednjim mišićnim vlaknima, mitohondrije su osjetno manje, neka to bude 50% od maksimalnog iznosa. Kao rezultat toga, ioni vodika postupno se počinju akumulirati unutar srednjih mišićnih vlakana, što bi trebalo dovesti do prekida kontrakcije mišićnih vlakana.
Ali to se ne događa zbog činjenice da ioni vodika prodiru u oksidativna mišićna vlakna, gdje se mitohondrije lako mogu nositi s njihovom upotrebom.
Kao rezultat, možemo nastaviti kretanje sve dok u tijelu ima dovoljno glikogena, kao i rezerve masti unutar oksidativnih mišićnih vlakana koja rade. Tada ćemo morati da se odmorimo kako bismo napunili svoje rezerve energije.
U slučaju brzog trčanja, pored navedenih oksidativnih i srednjih mišićnih vlakana, koriste se i tzv. glikolitička mišićna vlakna u kojima skoro da nema mitohondrija. Stoga su glikolitička mišićna vlakna sposobna da rade samo kratko, ali izuzetno intenzivno. Tako se povećava brzina trčanja.
Tada ukupan broj vodikovih jona postaje takav da cijeli broj mitohondrija dostupnih na istom mjestu više nije u stanju da ih iskoristi. Dolazi do odbijanja da se izvrši rad predloženog intenziteta.
Ali što bi se dogodilo kada bi sve mišićne grupe u sebi imale samo oksidativna mišićna vlakna?
U tom slučaju mišićna grupa s oksidativnim vlaknima postaje neumorna. Njegova izdržljivost postaje jednaka beskonačnosti (pod uslovom da postoji dovoljna količina nutrijenata - masti i glikogena).
Izvlačimo sljedeći zaključak: Za trening izdržljivosti razvoj mitohondrija unutar radnih mišićnih vlakana je od najveće važnosti. Zahvaljujući mitohondrijama postiže se izdržljivost mišićnih grupa.
Ne postoji opšta izdržljivost organizma, jer je izdržljivost (sposobnost obavljanja posla predloženog intenziteta) povezana sa prisustvom mitohondrija u mišićima koji rade. Što više mitohondrija ima, to su mišići sposobniji da pokažu više izdržljivosti.


Glavna funkcija mitohondrija je sinteza ATP-a, univerzalnog oblika hemijske energije u svakoj živoj ćeliji. Poput prokariota, ova molekula može nastati na dva načina: kao rezultat glikolize) ili u procesu membranske fosforilacije povezane s korištenjem energije transmembranskog elektrokemijskog gradijenta. protoni (joni vodonika). Mitohondrije provode oba ova puta, od kojih je prvi karakterističan za početne procese oksidacije supstrata i odvija se u matriksu, a drugi dovršava procese proizvodnje energije i povezan je sa mitohondrijalnim kristama. Istovremeno, jedinstvenost mitohondrija kao organela eukariotske ćelije koje generišu energiju određuje upravo drugi put generisanja ATP-a, koji se naziva "kemiosmotska konjugacija". U stvari, ovo je sekvencijalna konverzija hemijske energije redukcionih NADH ekvivalenata u elektrohemijski protonski gradijent AjiH + sa obe strane unutrašnje mitohondrijske membrane, koja aktivira ATP sintetazu vezanu za membranu i završava formiranjem visokoenergetske veze. u molekulu ATP.

Sve ćelijske membrane su zasnovane na dvostrukom sloju molekula lipida. Njihovi hidrofobni "repovi", koji se sastoje od ostataka molekula masnih kiselina, okrenuti su prema unutrašnjosti dvostrukog sloja. Vani se nalaze hidrofilne "glave" koje se sastoje od ostatka molekule glicerin alkohola. Sastav membrana najčešće uključuje fosfolipide i glikolipide (njihove molekule su najpolarnije), kao i masti i tvari slične mastima (npr. kolesterol). Lipidi su osnova membrane, obezbeđuju njenu stabilnost i čvrstoću, tj. obavljaju strukturnu (građevinsku) funkciju. Ova funkcija je moguća zbog hidrofobnosti lipida.

Plastidi. Hipoteze o njihovom porijeklu u biljnoj ćeliji. Submikroskopska struktura hloroplasta, njihove funkcije, njihov položaj u organima

Plastidi su organele eukariotskih biljaka i nekih fotosintetskih protozoa (na primjer, zelena euglena). Prekriveni su dvostrukom membranom i sadrže mnogo kopija kružne DNK.Uopšteno, organizmi se mogu podijeliti u dvije grupe: organizme čije ćelije sadrže prava ćelijska jezgra i organizme koji nemaju ovo svojstvo. Prvi se zovu eukarioti, a drugi prokarioti. Prokarioti uključuju bakterije i plavo-zelene alge. Eukarioti objedinjuju sva druga jednoćelijska i višećelijska živa bića. Za razliku od prokariota, osim što posjeduju ćelijska jezgra, ova stvorenja odlikuju se izraženom sposobnošću formiranja organela. Organoidi su sastavni dijelovi ćelija odvojeni membranama. Dakle, najveće ćelijske organele (barem vidljive pod svjetlosnim mikroskopom) koje posjeduju eukarioti su mitohondrije, a biljni organizmi također posjeduju plastide. Mitohondrije i plastidi su uglavnom odvojeni od citoplazme ćelije sa dve membrane. (Neki strukturni detalji. Mitohondrije se često nazivaju "elektrane" eukariotskih ćelija, jer igraju važnu ulogu u formiranju i konverziji energije u ćeliji. Ništa manje važni za biljke nisu ni plastidi: hloroplasti, koji su glavni tip plastida, sadrže mehanizam fotosinteze, koji pretvara sunčevu svjetlost u hemijsku energiju.

U različitim grupama organizama, hloroplasti se značajno razlikuju po veličini, strukturi i broju u ćeliji. Strukturne karakteristike hloroplasta su od velike taksonomske važnosti.

Glavna funkcija hloroplasta je hvatanje i pretvaranje svjetlosne energije.

Zrnaste membrane sadrže zeleni pigment, hlorofil. Ovdje se odvijaju svjetlosne reakcije fotosinteze - apsorpcija svjetlosnih zraka hlorofilom i pretvaranje svjetlosne energije u energiju pobuđenih elektrona. Elektroni pobuđeni svjetlošću, odnosno imaju višak energije, daju svoju energiju za razgradnju

sinteza vode i ATP-a. Kada se voda raspadne, nastaju kiseonik i vodonik. Kiseonik se oslobađa u atmosferu, a vodik je vezan za protein feredoksin.

2. Plastidi. Hipoteze o njihovom porijeklu u biljnoj ćeliji. Submikroskopska struktura hromoplasta, njihove funkcije, njihov položaj u organima

Kromoplasti (obojeni slojevi) su obojena nezelena tijela koja se nalaze u tijelima viših biljaka, za razliku od zelenih tijela (hloroplasta).

Hromoplasti sadrže samo žute, narandžaste i crvenkaste pigmente iz brojnih karotena (vidi hlorofil). Čisti crveni, plavi i ljubičasti pigmenti (antocijanin) i nekaroten - žuti (antoklor) u višim biljkama otopljeni su u ćelijskom soku. Oblik hromoplasta je raznolik: okrugli su, poligonalni, štapićasti, vretenasti, srpasti, trorogi itd. Hromoplasti nastaju uglavnom od hloroplasta (hlorofilna zrna), koji gube hlorofil i škrob, što je vidljivo u latice, u tkivu plodova itd. e. Razvoj karotena u hloroplastu je jasan iz činjenice da se prvi nalazi u njima zajedno sa hlorofilom. Kao i u hloroplastima, i u hromoplastima pigment formira samo pojedinačne inkluzije u protoplazmatskoj, bezbojnoj bazi, ponekad u obliku pravih kristala, igličastih, dlačicastih, ravnih ili zakrivljenih itd.

Funkcija hloroplasta: fotosinteza. Smatra se da su hloroplasti nastali od drevnih endosimbiotskih cijanobakterija (teorija simbiogeneze).Osnova za ovu pretpostavku je sličnost hloroplasta i modernih bakterija u nizu karakteristika (kružna, „gola“ DNK, ribozomi tipa 70S, način razmnožavanja ).

Plastidi. Hipoteze o njihovom porijeklu u biljnoj ćeliji. Submikroskopska struktura leukoplasta, njihove funkcije, njihov položaj u organima

Leukoplasti su bezbojni sferni plastidi u biljnim stanicama.

Leukoplasti se formiraju u skladišnim tkivima (gomolji, rizomi), epidermalnim ćelijama i drugim dijelovima biljaka. Oni sintetišu i akumuliraju skrob (tzv. amiloplaste), masti, proteine. Leukoplasti sadrže enzime uz pomoć kojih se sintetizira škrob iz glukoze koja nastaje u procesu fotosinteze. Na svjetlu se leukoplasti pretvaraju u hloroplaste.

Oblik varira (kuglasti, zaobljeni, čašasti, itd.). Leukoplasti su ograničeni s dvije membrane. Vanjska membrana je glatka, unutrašnja tvori nekoliko tilakoida. Stroma sadrži kružnu „golu“ DNK, ribozome tipa TOS, enzime za sintezu i hidrolizu rezervnih nutrijenata. Nema pigmenata. Posebno mnogo leukoplasta imaju ćelije podzemnih biljnih organa (korijeni, gomolji, rizomi itd.). Funkcija leukoplasta: sinteza, akumulacija i skladištenje rezervnih nutrijenata. Amiloplasti - leukoplasti koji sintetiziraju i akumuliraju škrob, elioplasti - ulja, proteinoplasti

proteini. U istom leukoplastu mogu se akumulirati različite tvari.

Mitohondrije.

Mitohondrije- organela, koja se sastoji od dvije membrane, debljine oko 0,5 mikrona.

Ćelijska elektrana; glavna funkcija je oksidacija organskih spojeva i korištenje energije koja se oslobađa pri njihovom raspadu u sintezi molekula ATP-a (univerzalni izvor energije za sve biohemijske procese).

Po svojoj strukturi, oni su cilindrične organele koje se nalaze u eukariotskoj ćeliji u količinama od nekoliko stotina do 1-2 hiljade i zauzimaju 10-20% njenog unutrašnjeg volumena. Veličine (od 1 do 70 mikrona) i oblik mitohondrija također se jako razlikuju. Štaviše, širina ovih dijelova ćelije je relativno konstantna (0,5-1 mikrona). Oni su u stanju da menjaju oblik. U zavisnosti od toga u kojim delovima ćelije u svakom trenutku dolazi do povećane potrošnje energije, mitohondrije su u stanju da se kreću kroz citoplazmu do zona najveće potrošnje energije, koristeći strukturu ćelijskog okvira eukariotske ćelije za kretanje.

Mitohondrije lepote u 3d prikazu)

Alternativa mnoštvu raštrkanih malih mitohondrija koje funkcioniraju neovisno jedna od druge i opskrbljuju ATF male dijelove citoplazme je postojanje dugih i razgranatih mitohondrija, od kojih svaka može energetski osigurati područja stanice koja su udaljena jedna od druge. varijanta ovako proširenog sistema može biti i uređena prostorna asocijacija mnogih mitohondrija (hondrioma ili mitohondrija), što osigurava njihov kooperativni rad.

Ovaj tip hondrioma je posebno složen u mišićima, gdje su grupe džinovskih razgranatih mitohondrija međusobno povezane intermitohondrijalnim kontaktima (mcm). Potonje se formiraju od čvrsto susjednih vanjskih mitohondrijalnih membrana, zbog čega međumembranski prostor u ovoj zoni ima povećanu gustoću elektrona (mnoge negativno nabijene čestice). MMC-ovi su posebno obilni u ćelijama srčanog mišića, gdje povezuju više pojedinačnih mitohondrija u koherentan radni kooperativni sistem.

Struktura.

Vanjska membrana.

Vanjska membrana mitohondrija ima debljinu od oko 7 nm, ne stvara izbočine i nabore i zatvorena je na sebe. vanjska membrana čini oko 7% površine svih membrana ćelijskih organela. Glavna funkcija je da razgraniči mitohondrije od citoplazme. Vanjska membrana mitohondrija sastoji se od dvostrukog sloja masti (poput ćelijske membrane) i proteina koji je prožimaju. Proteini i masti u jednakim omjerima po težini.
Igra posebnu ulogu porin - protein koji formira kanale.
Formira rupe promjera 2-3 nm u vanjskoj membrani kroz koje mogu prodrijeti mali molekuli i ioni. Velike molekule mogu proći kroz vanjsku membranu samo aktivnim transportom kroz transportne proteine ​​mitohondrijalnih membrana. Vanjska membrana mitohondrija može stupiti u interakciju s membranom endoplazmatskog retikuluma; igra važnu ulogu u transportu lipida i jona kalcijuma.

Unutrašnja membrana.

Unutrašnja membrana formira brojne nabore u obliku grebena - crista,
značajno povećava svoju površinu i, na primjer, u ćelijama jetre čini oko trećinu svih staničnih membrana. karakteristična karakteristika sastava unutrašnje mitohondrijske membrane je prisustvo u njoj kardiolopin - posebna kompleksna mast koja sadrži četiri masne kiseline odjednom i čini membranu apsolutno nepropusnom za protone (pozitivno nabijene čestice).

Još jedna karakteristika unutrašnje membrane mitohondrija je vrlo visok sadržaj proteina (do 70% po težini), koje predstavljaju transportni proteini, enzimi respiratornog lanca, kao i veliki enzimski kompleksi koji proizvode ATP. Unutrašnja mitohondrijska membrana, za razliku od vanjske, nema posebne otvore za transport malih molekula i jona; na njemu, na strani okrenutoj prema matriksu, nalaze se posebni molekuli, enzimi koji proizvode ATP, koji se sastoji od glave, noge i baze. Kada protoni prođu kroz njih, stvara se atf.
U podnožju čestica, ispunjavajući cijelu debljinu membrane, nalaze se komponente respiratornog lanca. vanjske i unutrašnje membrane na nekim mjestima se dodiruju, postoji poseban receptorski protein koji olakšava transport mitohondrijalnih proteina kodiranih u jezgru u mitohondrijalni matriks.

Matrix.

Matrix- prostor ograničen unutrašnjom membranom. U matriksu (ružičasta materija) mitohondrija nalaze se enzimski sistemi za oksidaciju piruvata masnih kiselina, kao i enzimi kao što su trikarboksilne kiseline (ciklus ćelijskog disanja). Osim toga, mitohondrijska DNK, RNK i mitohondrijski aparat za sintezu proteina također se nalaze ovdje.

piruvati (soli pirogrožđane kiseline)- važna hemijska jedinjenja u biohemiji. Oni su krajnji proizvod metabolizma glukoze tokom njenog razlaganja.

Mitohondrijska DNK.

Nekoliko razlika od nuklearne DNK:

- mitohondrijska DNK je kružna, za razliku od nuklearne DNK koja je spakovana u hromozome.

- nemoguće je razmjenjivati ​​slične regije između različitih evolucijskih varijanti mitohondrijske DNK iste vrste.

Stoga se cijeli molekul mijenja samo polako mutirajući tokom milenijuma.

- Kodne mutacije u mitohondrijskoj DNK mogu se pojaviti nezavisno od nuklearne DNK.

Mutacija nuklearnog koda DNK javlja se uglavnom tokom diobe ćelije, ali mitohondrije se dijele neovisno o stanici i mogu primiti mutaciju koda odvojeno od nuklearne DNK.

- sama struktura mitohondrijske DNK je pojednostavljena, budući da mnogi od konstitutivnih procesa čitanja DNK su izgubljeni.

- transportne RNK imaju istu strukturu. ali mitohondrijske RNK su uključene samo u sintezu mitohondrijalnih proteina.

Imajući svoj genetski aparat, mitohondrije imaju i svoj sistem za sintezu proteina, čija je karakteristika u ćelijama životinja i gljiva vrlo mali ribozomi.

Funkcije.

Proizvodnja energije.

Glavna funkcija mitohondrija je sinteza ATP-a, univerzalnog oblika hemijske energije u svakoj živoj ćeliji.

Ovaj molekul se može formirati na dva načina:

- reakcijama u kojima se energija oslobođena u određenim oksidativnim fazama fermentacije pohranjuje u obliku atf.

- zbog energije koja se oslobađa pri oksidaciji organskih tvari u procesu ćelijskog disanja.

Mitohondrije provode oba ova puta, od kojih je prvi karakterističan za početne oksidacijske procese i odvija se u matriksu, a drugi dovršava procese proizvodnje energije i povezan je sa mitohondrijalnim kristama.
U ovom slučaju, jedinstvenost mitohondrija kao organela eukariotske ćelije koje generišu energiju određuje upravo drugi put generisanja ATP-a, koji se naziva "kemiosmotska konjugacija".
Općenito, cijeli proces proizvodnje energije u mitohondrijima može se podijeliti u četiri glavne faze, od kojih se prve dvije javljaju u matriksu, a posljednje dvije - na mitohondrijskim kristama:

1) Konverzija piruvata (krajnjeg produkta razgradnje glukoze) i masnih kiselina iz citoplazme u mitohondrije u acetil-kaa;

acetyl coa Važan je metabolički spoj koji se koristi u mnogim biohemijskim reakcijama. njegova glavna funkcija je da isporuči atome ugljika (c) sa acetil grupom (ch3 co) u ćelijski ciklus disanja, tako da se oksidiraju uz oslobađanje energije.

ćelijskog disanja - skup biohemijskih reakcija koje se odvijaju u ćelijama živih organizama, tokom kojih se ugljikohidrati, masti i aminokiseline oksidiraju u ugljični dioksid i vodu.

2) Oksidacija acetil-kaa u ciklusu ćelijskog disanja, što dovodi do stvaranja sup;

NADH koenzim, obavlja funkciju nosioca elektrona i vodika, koji prima od oksidabilnih supstanci.

3) Prenos elektrona sa glave na kiseonik duž respiratornog lanca;

4) Formiranje ATP-a kao rezultat aktivnosti membranskog kompleksa koji stvara ATP.

ATP sintetaza.

ATP sintetaza stanica za proizvodnju ATP molekula.

Strukturno i funkcionalno, ATP sintetaza se sastoji od dva velika fragmenta označena simbolima F1 i F0. Prvi od njih (faktor konjugacije F1) usmjeren je prema mitohondrijskom matriksu i strši iz membrane u obliku sferne formacije visine 8 nm i širine 10 nm. Sastoji se od devet podjedinica, predstavljenih sa pet vrsta proteina. Polipeptidni lanci od tri α podjedinice i iste β podjedinice presavijeni su u strukturno slične proteinske globule, koje zajedno formiraju heksamer (αβ) 3, koji izgleda kao blago spljoštena lopta.

Podjedinica Strukturna je i funkcionalna komponenta bilo koje čestice
Polipeptidi- organska jedinjenja koja sadrže od 6 do 80-90 aminokiselinskih ostataka.
Globule- stanje makromolekula, u kojem je vibracija karika mala.
Hexamer- jedinjenje koje sadrži 6 podjedinica.

Poput čvrsto zbijenih kriški narandže, uzastopne α i β podjedinice formiraju strukturu koju karakteriše simetrija oko ugla rotacije od 120°. U centru ovog heksamera nalazi se γ podjedinica, koja je formirana od dva proširena polipeptidna lanca i nalikuje blago deformisanom zakrivljenom štapiću dužine oko 9 nm. U ovom slučaju, donji dio γ podjedinice strši iz sfere za 3 nm prema membranskom kompleksu F0. Takođe unutar heksamera postoji manja podjedinica ε povezana sa γ. Posljednja (deveta) podjedinica je označena kao δ i nalazi se na vanjskoj strani F1.

Minor- jedna podjedinica.

Membranski dio ATP sintetaze je vodoodbojni proteinski kompleks koji prodire kroz membranu kroz i kroz nju i unutar sebe ima dva polu-kanala za prolaz vodikovih protona. Ukupno, F0 kompleks uključuje jednu proteinsku podjedinicu ovog tipa a, dvije kopije podjedinice b, kao i od 9 do 12 primjeraka male podjedinice c... Podjedinica a(molekulska težina 20 kDa) je potpuno uronjen u membranu, gdje formira šest α-helikalnih sekcija koji je prelaze. Podjedinica b(molekulska težina 30 kDa) sadrži samo jedan relativno kratak α-helikalni dio uronjen u membranu, a ostatak vidljivo strši iz membrane prema F1 i fiksiran je za δ podjedinicu koja se nalazi na njenoj površini. Svaka od 9-12 kopija podjedinice c(molekularna težina 6-11 kDa) je relativno mali protein od dvije vodoodbojne α-heliksa povezane jedna s drugom kratkom, vodoprivlačnom petljom orijentiranom prema F1, a sve zajedno čine jedan ansambl u obliku cilindra uronjenog u membrani... γ podjedinica koja strši iz kompleksa F1 prema F0 upravo je uronjena u ovaj cilindar i prilično je čvrsto zakačena za njega.
Tako se u molekulu ATPaze mogu razlikovati dvije grupe proteinskih podjedinica koje se mogu uporediti sa dva dijela motora: rotorom i statorom.

"stator" je nepokretan u odnosu na membranu i uključuje sferni heksamer (αβ) 3 koji se nalazi na njenoj površini i podjedinicu δ, kao i podjedinice a i b membranski kompleks F0.

Pokretno u odnosu na ovu strukturu "rotor" sastoji se od γ i ε podjedinica, koje se, istaknuto stršeći iz (αβ) 3 kompleksa, povezuju s prstenom podjedinica uronjenim u membranu c.

Sposobnost sinteze ATP-a je svojstvo jednog kompleksa F0F1, u ​​kombinaciji s prijenosom protona vodika kroz F0 do F1, u ​​kojem se nalaze reakcioni centri koji pretvaraju ADP i fosfat u ATP molekul. Pokretačka snaga za rad ATP sintetaze je protonski (pozitivno nabijeni) potencijal koji nastaje na unutrašnjoj mitohondrijalnoj membrani kao rezultat rada elektronskog (negativno nabijenog) transportnog lanca.
Sila koja pokreće "rotor" ATP sintetaze nastaje kada razlika potencijala između vanjske i unutrašnje strane membrane dostigne > 220 10-3 Volta i osigurava se fluksom protona koji teče kroz poseban kanal u F0 koji se nalazi na granici između podjedinica a i c... U ovom slučaju, put prijenosa protona uključuje sljedeće strukturne elemente:

1) Dva "polu-kanala" smeštena na različitim osovinama, od kojih prvi obezbeđuje protok protona iz intermembranskog prostora do esencijalnih funkcionalnih grupa F0, a drugi obezbeđuje njihov izlaz u mitohondrijalni matriks;

2) Prsten podjedinica c, od kojih svaki u svom središnjem dijelu sadrži protoniranu karboksilnu grupu (COOH) sposobnu da veže H+ iz intermembranskog prostora i odaje ih kroz odgovarajuće protonske kanale. Kao rezultat periodičnih pomjeranja podjedinica sa uzrokovana protokom protona kroz protonski kanal, γ podjedinica se okreće, uronjena u prsten podjedinica sa.

Dakle, ujedinjujuća aktivnost ATP sintetaze direktno je povezana s rotacijom njenog "rotora", pri čemu rotacija γ podjedinice uzrokuje istovremenu promjenu konformacije sve tri sjedinjene β podjedinice, što u konačnici osigurava rad enzima. . U ovom slučaju, u slučaju stvaranja ATP-a, "rotor" se rotira u smjeru kazaljke na satu brzinom od četiri okretaja u sekundi, a sama takva rotacija se događa u preciznim skokovima od 120°, od kojih je svaki praćen stvaranjem jedan ATP molekul.
Rad ATP sintetaze povezan je s mehaničkim pokretima njenih pojedinačnih dijelova, što je omogućilo da se ovaj proces svrsta u posebnu vrstu fenomena pod nazivom "rotacijska kataliza". Baš kao što električna struja u namotu elektromotora pokreće rotor u odnosu na stator, usmjereni prijenos protona kroz ATP sintetazu uzrokuje rotaciju pojedinih podjedinica faktora konjugacije F1 u odnosu na druge podjedinice enzimskog kompleksa, kao rezultat čega ovaj jedinstveni uređaj za proizvodnju energije obavlja hemijski rad - sintetiše ATP molekule... Nakon toga, ATP ulazi u citoplazmu ćelije, gdje se troši u različitim procesima zavisnim od energije. Takav prijenos provodi poseban enzim ATP/ADP translokaza ugrađen u mitohondrijalnu membranu.

ADP translocase- protein koji prodire kroz unutrašnju membranu, koji mijenja novosintetizirani ATP za citoplazmatski ADP, što garantuje očuvanje fonda unutar mitohondrija.

Mitohondrije i nasljedstvo.

Mitohondrijska DNK se nasljeđuje gotovo isključivo po majci. Svaki mitohondrij ima nekoliko delova nukleotida u DNK koji su identični u svim mitohondrijama (odnosno, postoji mnogo kopija mitohondrijske DNK u ćeliji), što je veoma važno za mitohondrije koje nisu u stanju da poprave DNK od oštećenja (postoji visoka učestalost mutacija). Mutacije u mitohondrijskoj DNK uzrok su brojnih nasljednih bolesti ljudi.

3d model

Discovery

Sa engleskom glasovnom glumom

Malo o disanju ćelija i mitohondrija na stranom jeziku

Struktura strukture

Mitohondrije su mikroskopske membranske organele koje daju energiju ćeliji. Zbog toga se nazivaju energetskim stanicama (akumulatorima) ćelija.

Mitohondrije su odsutne u ćelijama najjednostavnijih organizama, bakterija, entameba, koji žive bez upotrebe kiseonika. Neke zelene alge, tripanosomi, sadrže jednu veliku mitohondriju, a ćelije srčanog mišića i mozga imaju od 100 do 1000 ovih organela.

Strukturne karakteristike

Mitohondrije pripadaju dvomembranskim organelama, imaju vanjsku i unutrašnju membranu, međumembranski prostor između njih i matriksa.

Vanjska membrana... Glatka je, nema nabora, omeđuje unutrašnji sadržaj od citoplazme. Njegova širina je 7 nm, sadrži lipide i proteine. Porin, protein koji formira kanale u vanjskoj membrani, igra važnu ulogu. Oni obezbjeđuju jonsku i molekularnu izmjenu.

Intermembranski prostor... Veličina intermembranskog prostora je oko 20 nm. Supstanca koja ga ispunjava po sastavu je slična citoplazmi, s izuzetkom velikih molekula, koji ovdje mogu prodrijeti samo aktivnim transportom.

Unutrašnja membrana... Građen je uglavnom od proteina, samo trećina se izdvaja za lipidne supstance. Veliki broj proteina su transportni proteini, jer je unutrašnja membrana lišena slobodno prohodnih pora. Formira mnoge izrasline - kriste, koje izgledaju kao spljošteni grebeni. Oksidacija organskih jedinjenja do CO 2 u mitohondrijima se dešava na membranama krista. Ovaj proces ovisi o kisiku i odvija se pod djelovanjem ATP sintetaze. Oslobođena energija se pohranjuje u obliku ATP molekula i koristi po potrebi.

Matrix- unutrašnje okruženje mitohondrija, ima zrnastu homogenu strukturu. U elektronskom mikroskopu možete vidjeti granule i niti u kuglicama, koje slobodno leže između krista. Matrica sadrži poluautonomni sistem sinteze proteina - DNK, sve vrste RNK, ribozomi se nalaze ovdje. Ipak, većina proteina dolazi iz jezgre, zbog čega se mitohondrije nazivaju poluautonomne organele.

Raspored i podjela kaveza

Hondriomi To je grupa mitohondrija koja je koncentrisana u jednoj ćeliji. Različito se nalaze u citoplazmi, što zavisi od specijalizacije ćelija. Položaj u citoplazmi zavisi i od okolnih organela i inkluzija. U biljnim ćelijama zauzimaju periferiju, jer se centralna vakuola pomiče na mitohondrijsku membranu. U ćelijama bubrežnog epitela, membrana formira izbočine između kojih su mitohondriji.

U matičnim ćelijama, gdje se energija ravnomjerno koristi za sve organele, mitohondrije su nasumično raspoređene. U specijalizovanim ćelijama oni su uglavnom koncentrisani na mestima najveće potrošnje energije. Na primjer, u poprečno-prugastim mišićima, oni se nalaze u blizini miofibrila. U spermatozoidima spiralno prekrivaju os flageluma, jer je potrebno mnogo energije da se ona pokrene i pokrene spermatozoid. Protozoe, koje se kreću uz pomoć cilija, također sadrže veliki broj mitohondrija u svojoj osnovi.

Division... Mitohondrije su sposobne za samostalnu reprodukciju, imaju vlastiti genom. Organele se dijele pomoću stezanja ili pregrada. Formiranje novih mitohondrija u različitim stanicama razlikuje se po učestalosti, na primjer, u tkivu jetre, zamjenjuju se svakih 10 dana.

Funkcije u kavezu

  1. Glavna funkcija mitohondrija je formiranje ATP molekula.
  2. Taloženje jona kalcijuma.
  3. Učešće u razmjeni vode.
  4. Sinteza prekursora steroidnih hormona.

Molekularna biologija je nauka koja proučava ulogu mitohondrija u metabolizmu. Oni također pretvaraju piruvat u acetil-koenzim A, beta-oksidaciju masnih kiselina.

Tabela: struktura i funkcija mitohondrija (ukratko)
Strukturni elementi Struktura Funkcije
Vanjska membrana Glatka ljuska, izgrađena od lipida i proteinaOgraničava unutrašnji sadržaj od citoplazme
Intermembranski prostor Postoje joni vodonika, proteini, mikromolekuleStvara protonski gradijent
Unutrašnja membrana Formira izbočine - kriste, sadrži sisteme za transport proteinaPrijenos makromolekula, održavanje gradijenta protona
Matrix Lokacija enzima Krebsovog ciklusa, DNK, RNK, ribozomaAerobna oksidacija sa oslobađanjem energije, pretvaranje piruvata u acetil koenzim A.
Ribosomi Kombinovane dve podjediniceSinteza proteina

Sličnosti između mitohondrija i hloroplasta


Zajednička svojstva za mitohondrije i hloroplaste prvenstveno su posljedica prisutnosti dvostruke membrane.

Znakovi sličnosti također leže u sposobnosti da sama sintetizira protein. Ove organele imaju svoju DNK, RNK, ribozome.

I mitohondrije i hloroplasti mogu se podijeliti sužavanjem.

Ujedinjuje ih i sposobnost proizvodnje energije, mitohondrije su specijalizovanije za ovu funkciju, ali hloroplasti tokom fotosintetskih procesa formiraju i ATP molekule. Dakle, biljne stanice imaju manje mitohondrija od životinja, jer hloroplasti djelomično obavljaju funkcije za njih.

Hajde da ukratko opišemo sličnosti i razlike:

  • One su dvomembranske organele;
  • unutrašnja membrana formira izbočine: kriste su karakteristične za mitohondrije, tilakoidi su karakteristični za hloroplaste;
  • imaju svoj genom;
  • sposoban da sintetiše proteine ​​i energiju.

Ove organele se razlikuju po svojim funkcijama: mitohondrije su namijenjene za sintezu energije, ovdje se provodi ćelijsko disanje, kloroplasti su potrebni biljnim stanicama za fotosintezu.

(od grčkog mitos - nit, chondrion - zrno, soma - malo tijelo) su zrnate ili filamentozne organele (slika 1, a). Mitohondrije se mogu uočiti u živim ćelijama, jer imaju prilično veliku gustoću. U takvim ćelijama mitohondrije se mogu kretati, kretati, spajati jedna s drugom. Mitohondrije se posebno dobro otkrivaju na preparatima obojenim na različite načine. Veličine mitohondrija nisu konstantne kod različitih vrsta, kao ni njihov oblik. Ipak, u većini ćelija, debljina ovih struktura je relativno konstantna (oko 0,5 mikrona), ali dužina varira, dostižući 7-60 mikrona u filamentoznim oblicima.

Mitohondrije, bez obzira na njihovu veličinu i oblik, imaju univerzalnu strukturu, njihova ultrastruktura je ujednačena. Mitohondrije su ograničene sa dvije membrane (slika 1b), imaju četiri potkompartmenta: mitohondrijski matriks, unutrašnju membranu, membranski prostor i vanjsku membranu okrenutu prema citosolu. Vanjska membrana ga odvaja od ostatka citoplazme. Debljina vanjske membrane je oko 7 nm, nije povezana ni sa jednom drugom membranom citoplazme i zatvorena je za sebe, tako da je membranska vreća. Vanjska membrana je odvojena od unutrašnje membrane intermembranskim prostorom širine oko 10-20 nm. Unutrašnja membrana (debljine oko 7 nm) ograničava stvarni unutrašnji sadržaj mitohondrija, njegovog matriksa ili mitoplazme. Karakteristična karakteristika unutrašnjih membrana mitohondrija je njihova sposobnost da formiraju brojne izbočine (nabore) unutar mitohondrija. Takve izbočine (kriste, sl. 27) najčešće imaju oblik ravnih grebena. Mitohondrije vrše sintezu ATP-a, koja nastaje kao rezultat procesa oksidacije organskih supstrata i fosforilacije ADP-a.

Mitohondrije su specijalizovane za sintezu ATP-a transportom elektrona i oksidativnom fosforilacijom. (Slika 21-1). Iako imaju sopstvenu DNK i mašineriju za sintezu proteina, većina njihovih proteina je kodirana ćelijskom DNK i dolazi iz citosola. Štaviše, svaki protein koji ulazi u organelu mora doći do određenog pododjeljka u kojem funkcionira.

Mitohondrije su "elektrane" eukariotskih ćelija. Enzimi su ugrađeni u kriste, koji su uključeni u pretvaranje energije nutrijenata koji ulaze u ćeliju izvana u energiju ATP molekula. ATP je "univerzalna valuta" koju ćelije koriste za plaćanje svih svojih energetskih troškova. Preklapanje unutrašnje membrane povećava površinu na kojoj se nalaze enzimi koji sintetiziraju ATP. Broj krista u mitohondrijima i broj samih mitohondrija u ćeliji je to veći, što više energije troši data ćelija. U letećim mišićima insekata svaka ćelija sadrži nekoliko hiljada mitohondrija. Njihov se broj mijenja i u procesu individualnog razvoja (ontogeneze): brojniji su u mladim embrionalnim stanicama nego u stanicama koje stare. Obično se mitohondrije akumuliraju u blizini onih dijelova citoplazme gdje postoji potreba za ATP-om, koji se formira u mitohondrijima.

Udaljenost između membrana u kristi je oko 10-20 nm. Kod protozoa, jednoćelijskih algi u nekim stanicama biljaka i životinja, izrasline unutrašnje membrane imaju oblik cijevi promjera oko 50 nm. To su takozvane cevaste kriste.

Mitohondrijski matriks je homogen i ima gušću konzistenciju od hijaloplazme koja okružuje mitohondrije. Matrica sadrži tanke niti DNK i RNK, kao i mitohondrijske ribozome, na kojima se sintetiziraju neki mitohondrijski proteini. Koristeći elektronski mikroskop na unutrašnjoj membrani i kristama sa strane matriksa, možete vidjeti formacije gljiva - ATP-som. To su enzimi koji formiraju ATP molekule. Mogu biti do 400 po 1 mikronu.

Nekoliko proteina koje je kodiran vlastitim genomom mitohondrija nalazi se prvenstveno u unutrašnjoj membrani. Obično formiraju podjedinice proteinskih kompleksa, čije su ostale komponente kodirane nuklearnim genima i dolaze iz citosola. Formiranje takvih hibridnih agregata zahtijeva balansiranje sinteze ova dva tipa podjedinica; kako se sinteza proteina koordinira na ribosomima različitih tipova, razdvojenih s dvije membrane, ostaje misterija.

Obično se mitohondrije nalaze na mjestima gdje je energija potrebna za bilo koji životni proces. Postavilo se pitanje kako se energija prenosi u ćeliji – da li difuzijom ATP-a i da li u ćelijama postoje strukture koje imaju ulogu električnih provodnika koji bi mogli energetski ujediniti područja ćelije koja su međusobno udaljena. Hipoteza je da se razlika potencijala u određenom području mitohondrijske membrane prenosi duž njega i pretvara u rad u drugom području iste membrane [Skulachev VP, 1989].

Činilo se da bi same membrane mitohondrija mogle biti prikladni kandidati za istu ulogu. Osim toga, istraživače je zanimala interakcija u ćeliji više mitohondrija međusobno, rad čitavog ansambla mitohondrija, cijelog hondrioma - ukupnosti svih mitohondrija.

Mitohondrije su karakteristične, uz nekoliko izuzetaka, za sve eukariotske ćelije, i autotrofne (fotosintetske biljke) i heterotrofne (životinje, gljive) organizme. Njihova glavna funkcija je povezana sa oksidacijom organskih spojeva i korištenjem energije koja se oslobađa pri razgradnji ovih spojeva u sintezi molekula ATP-a. Stoga se mitohondrije često nazivaju elektranama ćelije.