A mitokondriumok szerkezete. Hogyan hatnak a mitokondriumok az egészségre

21.10.2019

Erősen rögzült vélemény, hogy az emberi állóképesség a szívizom edzésével jár, és ehhez hosszú ideig alacsony intenzitású munkát kell végezni.
Valójában minden nem így van: az állóképesség elválaszthatatlanul összefügg az izomrostokon belüli mitokondriumokkal. Ezért az állóképességi edzés nem más, mint az egyes izomrostokon belüli maximális mennyiségű mitokondrium kialakítása.
És azóta a mitokondriumok maximális számát az izomrost belsejében lévő tér korlátozza, majd az állóképesség fejlődését az adott személyben jelen lévő izmok száma korlátozza.
Röviden szólva: minél több mitokondrium van egy személyben meghatározott izomcsoportokon belül, annál ellenállóbbak ezek a specifikus izomcsoportok.
És a legfontosabb: nincs általános kitartás. Csak meghatározott izomcsoportok helyi állóképessége létezik.

Mitokondriumok. Ami

A mitokondriumok az emberi test sejtjeiben található speciális organellumok (struktúrák), amelyek az izomösszehúzódásokhoz szükséges energia előállításáért felelősek. Néha a sejt energiaállomásainak nevezik őket.
Ebben az esetben az energiatermelés folyamata a mitokondriumokon belül oxigén jelenlétében megy végbe. Az oxigén a lehető leghatékonyabbá teszi a mitokondriumon belüli energiaszerzés folyamatát, ha összehasonlítjuk az oxigén nélküli energiaszerzés folyamatát.
Az energiatermeléshez használt üzemanyag teljesen különböző anyagok lehetnek: zsír, glikogén, glükóz, laktát, hidrogénionok.

Mitokondriumok és kitartás. Hogyan történik ez

Az izomösszehúzódásnál mindig van maradék termék. Általában ez a tejsav - laktát és hidrogénionok kémiai vegyülete.
Ahogy felhalmozódnak az izomrostban (izomsejtben), a hidrogénionok elkezdik zavarni az izomrost összehúzódásához szükséges energiaszerzési folyamatot. És amint a hidrogénionok koncentrációja eléri a kritikus szintet, az izomösszehúzódás leáll. És ez a pillanat jelezheti egy adott izomcsoport állóképességének maximális szintjét.
A mitokondriumok képesek elnyelni a hidrogénionokat, és újrahasznosítani önmagukban.
A következő helyzet derül ki. Ha nagyszámú mitokondrium van jelen az izomrostokban, akkor több hidrogéniont képesek hasznosítani. Ez pedig egy adott izom hosszabb munkáját jelenti anélkül, hogy abba kellene hagyni az erőfeszítést.
Ideális esetben, ha elegendő mitokondrium van a működő izomrostokban az összes termelődő hidrogénion hasznosításához, akkor egy ilyen izomrost szinte kimeríthetetlenné válik, és képes tovább dolgozni, amíg elegendő tápanyag van az izomösszehúzódáshoz.
Példa.
Szinte mindegyikünk képes hosszú ideig gyors tempóban járni, de hamarosan kénytelenek vagyunk abbahagyni a gyors tempójú futást. Miért jön ki így?
Gyors járáskor az ún. oxidatív és köztes izomrostok. Az oxidatív izomrostokat a lehető legnagyobb számú mitokondrium jellemzi, nagyjából 100%-ban vannak mitokondriumok.
A köztes izomrostokban lényegesen kevesebb mitokondrium található, legyen ez a maximális szám 50%-a. Ennek eredményeként a hidrogénionok fokozatosan elkezdenek felhalmozódni a közbenső izomrostok belsejében, ami az izomrostok összehúzódásának megszűnéséhez vezet.
De ez nem történik meg, mivel a hidrogénionok behatolnak az oxidatív izomrostokba, ahol a mitokondriumok könnyen megbirkóznak a felhasználásukkal.
Ennek eredményeként addig tudunk mozogni, amíg elegendő glikogén van a szervezetben, valamint zsírtartalékok a működő oxidatív izomrostok belsejében. Akkor kénytelenek leszünk pihenni, hogy feltöltsük az energiatartalékokat.
Gyorsfutás esetén az említett oxidatív és köztes izomrostok mellett az ún. glikolitikus izomrostok, amelyekben szinte nincs mitokondrium. Ezért a glikolitikus izomrostok csak rövid ideig, de rendkívül intenzíven képesek dolgozni. Így nő a futási sebesség.
Ekkor a hidrogénionok összlétszáma olyan lesz, hogy az ott jelenlévő mitokondriumok teljes száma már nem tudja hasznosítani őket. Jön a javasolt intenzitású munka elvégzésének megtagadása.
De mi történne, ha minden izomcsoportban csak oxidatív izomrostok lennének?
Ilyenkor az oxidatív rostokkal rendelkező izomcsoport megunhatatlanná válik. Kitartása a végtelennel egyenlővé válik (feltéve, hogy elegendő mennyiségű tápanyag van - zsírok és glikogén).
A következõ következtetést vonjuk le: Az állóképességi edzéshez a mûködõ izomrostokon belüli mitokondriumok fejlõdése kiemelten fontos. A mitokondriumoknak köszönhető az izomcsoportok állóképessége.
A testnek nincs általános állóképessége, mivel az állóképesség (a javasolt intenzitású munka elvégzésének képessége) a mitokondriumok jelenlétével függ össze a dolgozó izmokban. Minél több a mitokondrium, annál nagyobb kitartást tudnak mutatni az izmok.


A mitokondriumok fő funkciója az ATP szintézise, ​​amely a kémiai energia univerzális formája bármely élő sejtben. A prokariótákhoz hasonlóan ez a molekula kétféleképpen képződhet: glikolízis eredményeként) vagy a membrán foszforilációja során, amely egy transzmembrán elektrokémiai gradiens (angol) energiájának felhasználásával jár együtt. protonok (hidrogénionok). A mitokondriumok mindkét útvonalat megvalósítják, amelyek közül az első a szubsztrát oxidációjának kezdeti folyamataira jellemző, és a mátrixban történik, míg a második az energiatermelési folyamatokat fejezi be, és a mitokondriális cristae-hoz kapcsolódik. Ugyanakkor a mitokondriumok eredetisége, mint az eukarióta sejt energiatermelő szervei, pontosan meghatározza az ATP-generáció második módját, az úgynevezett "kemioszmotikus konjugációt". Lényegében ez a NADH ekvivalensek redukálása kémiai energiájának szekvenciális átalakulása a belső mitokondriális membrán mindkét oldalán elektrokémiai proton gradienssé AjiH +, ami aktiválja a membránhoz kötött ATP szintetázt és egy makroerg kötés kialakulásában csúcsosodik ki. az ATP molekula.

Minden sejtmembrán kettős lipidmolekulákon alapul. A zsírsavmolekulák maradékaiból álló hidrofób "farkuk" a kettős réteg belsejébe fordul. Kívül hidrofil „fejek” vannak, amelyek a glicerin-alkohol molekula maradékából állnak. A membránok leggyakrabban foszfolipideket és glikolipideket tartalmaznak (molekuláik a legpolárisabbak), valamint zsírokat és zsírszerű anyagokat (például koleszterint). A lipidek a membrán alapját képezik, biztosítják annak stabilitását és szilárdságát, pl. szerkezeti (épületi) funkciót lát el. Ez a funkció a lipidek hidrofóbsága miatt lehetséges.

Plasztidok. A növényi sejtben való előfordulásuk hipotézisei. A kloroplasztiszok szubmikroszkópos szerkezete, funkcióik, elhelyezkedésük a szervekben

A plasztidok eukarióta növények és néhány fotoszintetikus protozoa (például zöld euglena) organellumai. Kettős membrán borítja őket, és sok cirkuláris DNS másolatot tartalmaznak.Általában az élőlények két csoportra oszthatók: olyan szervezetekre, amelyek sejtjei valódi sejtmagot tartalmaznak, és olyan szervezetekre, amelyek nem rendelkeznek ezzel a tulajdonsággal. Az előbbieket eukariótáknak, az utóbbiakat prokariótáknak nevezik. A prokarióták közé tartoznak a baktériumok és a kék-zöld algák. Az eukarióták egyesítik az összes többi egysejtű és többsejtű élőlényt. A prokariótáktól eltérően, amellett, hogy sejtmagjuk van, ezek a lények kifejezett organellumképző képességükkel is rendelkeznek. Az organellumok a sejtek membránokkal elválasztott alkotórészei. Így az eukarióták legnagyobb (legalábbis fénymikroszkóppal látható) sejtszervecskéi a mitokondriumok, és a növényi szervezetekben is vannak plasztidok. A mitokondriumokat és a plasztidokat többnyire két membrán választja el a sejt citoplazmájától. (A felépítés néhány részlete. A mitokondriumokat gyakran az eukarióta sejtek „erőműveinek” is nevezik, mivel fontos szerepet játszanak a sejt energiaképzésében és átalakításában. A növények számára nem kevésbé fontosak a plasztidok: a kloroplasztiszok, amelyek a A plasztidok fő típusa a fotoszintézis mechanizmusát tartalmazza, amely a napfényt kémiai energiává alakítja.

Az élőlények különböző csoportjaiban a kloroplasztiszok mérete, szerkezete és száma jelentősen eltér a sejtben. A kloroplasztiszok szerkezetének jellemzői nagy taxonómiai jelentőséggel bírnak

A kloroplasztiszok fő funkciója a fényenergia rögzítése és átalakítása.

A gránát alkotó membránok összetétele zöld pigmentet - klorofillt tartalmaz. Itt zajlanak a fotoszintézis fényreakciói - a fénysugarak klorofill általi elnyelése és a fényenergia átalakítása gerjesztett elektronok energiájává. A fény által gerjesztett, azaz többletenergiával rendelkező elektronok feladják energiájukat a lebontásra

víz és ATP szintézis. Amikor a víz bomlik, oxigén és hidrogén képződik. Oxigén kerül a légkörbe, a hidrogént pedig a ferredoxin fehérje köti meg.

2. Plasztidok. A növényi sejtben való előfordulásuk hipotézisei. A kromoplasztok szubmikroszkópos felépítése, funkcióik, elhelyezkedésük a szervekben

Kromoplaszt (színes rétegek) - színes, nem zöld testek, amelyek magasabb rendű növények testében találhatók, ellentétben a zöld testekkel (kloroplasztiszokkal).

A kromoplasztok csak sárga, narancssárga és vöröses pigmenteket tartalmaznak a karotin sorozatból (lásd: klorofill). Tiszta vörös, kék és ibolya pigmentek (antocianin) és nem karotin karakter - sárga (antoklór) magasabb rendű növényekben feloldódnak a sejtnedvben. A kromoplasztok alakja változatos: kerekek, sokszögűek, rúd alakúak, orsó alakúak, sarló alakúak, háromszarvúak stb. A kromoplasztok többnyire kloroplasztiszokból (klorofillszemcsékből) származnak, amelyek elveszítik a klorofillt és a keményítőt, ami észrevehető szirmokban, gyümölcsszövetben stb. A karotin fejlődése a kloroplasztiszban egyértelmű abból a tényből, hogy az előbbit a klorofillal együtt tartalmazza. Csakúgy, mint a kloroplasztiszokban, a kromoplasztokban is a pigment csak különálló zárványokat képez a protoplazmatikus, színtelen alapban, néha pedig valódi kristályok formájában, tűszerű, szőrszerű, egyenes vagy ívelt stb.

A kloroplasztiszok funkciója: fotoszintézis. Feltételezések szerint a kloroplasztiszok ősi endoszimbiotikus cianobaktériumokból származnak (a szimbiogenezis elmélete), melynek alapja a kloroplasztiszok és a modern baktériumok több szempontból való hasonlósága (kör alakú, „csupasz” DNS, 70S típusú riboszómák, reprodukció).

Plasztidok. A növényi sejtben való előfordulásuk hipotézisei. A leukoplasztok szubmikroszkópos felépítése, funkcióik, elhelyezkedésük a szervekben

A leukoplasztok színtelen gömb alakú plasztidok a növényi sejtekben.

A leukoplasztok tárolószövetekben (gumók, rizómák), epidermális sejtekben és más növényi részekben képződnek. Szintetizálja és felhalmozza a keményítőt (az úgynevezett amiloplasztokat), zsírokat, fehérjéket. A leukoplasztok olyan enzimeket tartalmaznak, amelyek a fotoszintézis során képződő glükózból keményítőt szintetizálnak. A fényben a leukoplasztok kloroplasztokká alakulnak.

A forma változó (gömb alakú, lekerekített, köpölyözött stb.). A leukoplasztokat két membrán határolja. A külső membrán sima, a belső kis tilakoidokat képez. A stroma kör alakú csupasz DNS-t, TOS típusú riboszómákat, tartalék tápanyagok szintéziséhez és hidrolíziséhez szükséges enzimeket tartalmaz. Nincsenek pigmentek. Különösen sok leukoplasztban találhatók a növény földalatti szerveinek sejtjei (gyökerek, gumók, rizómák stb.). A leukoplasztok funkciója: a tartalék tápanyagok szintézise, ​​felhalmozódása és tárolása. Amiloplasztok - leukoplasztok, amelyek keményítőt szintetizálnak és felhalmoznak, elaioplasztok - olajok, proteinoplasztok

fehérjék. Ugyanabban a leukoplasztban különböző anyagok halmozódhatnak fel.

Mitokondriumok.

Mitokondriumok- két körülbelül 0,5 mikron vastagságú membránból álló organellum.

A sejt energiaállomása; fő funkciója a szerves vegyületek oxidációja és a bomlásuk során felszabaduló energia felhasználása az ATP-molekulák szintézisében (minden biokémiai folyamat univerzális energiaforrása).

Szerkezetükben henger alakú organellumok, amelyek egy eukarióta sejtben találhatók több száztól 1-2 ezerig, és belső térfogatának 10-20%-át foglalják el. A mitokondriumok mérete (1-70 μm) és alakja is nagyon változó. Ugyanakkor a cella ezen részeinek szélessége viszonylag állandó (0,5–1 µm). Képes alakváltoztatásra. Attól függően, hogy az egyes pillanatokban a sejt mely részein tapasztalható megnövekedett energiafelhasználás, a mitokondriumok a citoplazmán keresztül a legnagyobb energiafelhasználású zónákba tudnak eljutni, az eukarióta sejt sejtvázának struktúráit felhasználva a mozgáshoz.

Szépség mitokondriumok 3D nézetben)

A sok különálló kis mitokondrium alternatívája, amelyek egymástól függetlenül működnek, és a citoplazma kis területeit látják el ATP-vel, a hosszú és elágazó mitokondriumok létezése, amelyek mindegyike energiával látja el a sejt távoli részeit. egy ilyen kiterjesztett rendszer változata lehet számos mitokondrium (kondrium vagy mitokondrium) rendezett térbeli társulása is, amely biztosítja kooperatív munkájukat.

Ez a fajta kondrium különösen összetett az izmokban, ahol óriás elágazó mitokondriumok csoportjai intermitokondriális kontaktusok (MMK) segítségével kapcsolódnak egymáshoz. Ez utóbbiakat az egymás mellett szorosan elhelyezkedő külső mitokondriális membránok alkotják, aminek következtében a membránközi tér ebben a zónában megnövekedett elektronsűrűséggel rendelkezik (sok negatív töltésű részecske). Az MMC-k különösen nagy mennyiségben fordulnak elő a szívizomsejtekben, ahol több egyedi mitokondriumot kötnek össze egy koordinált működő kooperatív rendszerbe.

Szerkezet.

külső membrán.

A külső mitokondriális membrán körülbelül 7 nm vastag, nem képez invaginációkat vagy redőket, és önmagában záródik. a külső membrán a sejtszervecskék összes membránja felületének körülbelül 7% -át teszi ki. A fő funkció a mitokondriumok elválasztása a citoplazmától. A mitokondriumok külső membránja kettős zsírrétegből (mint a sejtmembránban) és az azon áthatoló fehérjékből áll. Fehérjék és zsírok egyenlő tömegarányban.
különleges szerepet játszik porin - csatornaképző fehérje.
A külső membránon 2-3 nm átmérőjű lyukakat képez, amelyeken keresztül kis molekulák, ionok tudnak behatolni. A nagy molekulák csak a mitokondriális membrán transzportfehérjéken keresztüli aktív transzporttal képesek átjutni a külső membránon. A külső mitokondriális membrán kölcsönhatásba léphet az endoplazmatikus retikulum membránnal; fontos szerepet játszik a lipidek és kalciumionok szállításában.

belső membrán.

A belső membrán számos gerincszerű ráncot képez - Cristae,
felületét jelentősen megnövelve, és például a májsejtekben az összes sejtmembrán körülbelül egyharmadát teszi ki. a mitokondriumok belső membránjának összetételének jellegzetessége a benne való jelenlét kardiolopin - egy speciális komplex zsír, amely egyszerre négy zsírsavat tartalmaz, és abszolút átjárhatatlanná teszi a membránt a protonok (pozitív töltésű részecskék) számára.

A mitokondriumok belső membránjának másik jellemzője a nagyon magas fehérjetartalom (akár 70 tömeg%), amelyet transzportfehérjék, légzési lánc enzimek, valamint nagy ATP-termelő enzimkomplexek képviselnek. A mitokondriumok belső membránja a külsővel ellentétben nem rendelkezik speciális nyílásokkal a kis molekulák és ionok szállítására; rajta a mátrix felőli oldalon speciális ATP-termelő enzimmolekulák találhatók, melyek fejből, lábból és alapból állnak. Amikor a protonok áthaladnak rajtuk, atf jön létre.
A részecskék alján, a membrán teljes vastagságát kitöltve, a légzőlánc összetevői találhatók. a külső és a belső membrán néhol összeér, van egy speciális receptorfehérje, amely elősegíti a sejtmagban kódolt mitokondriális fehérjék szállítását a mitokondriális mátrixba.

Mátrix.

Mátrix- belső membrán által határolt tér. A mitokondriumok mátrixában (rózsaszín anyag) találhatók a zsírsav-piruvát oxidációjára szolgáló enzimrendszerek, valamint olyan enzimek, mint a trikarbonsavak (sejtlégzési ciklus). Emellett itt található a mitokondriális DNS, RNS és a mitokondrium saját fehérjeszintetizáló apparátusa is.

piruvátok (piruvátsav sói)- fontos kémiai vegyületek a biokémiában. Ezek a glükóz metabolizmus végtermékei a lebomlás folyamatában.

Mitokondriális DNS.

Néhány különbség a nukleáris DNS-hez képest:

A mitokondriális DNS kör alakú, ellentétben a nukleáris DNS-sel, amely kromoszómákba van csomagolva.

- Ugyanazon faj mitokondriális DNS-ének különböző evolúciós változatai között a hasonló régiók cseréje lehetetlen.

Így az egész molekula csak lassan, évezredek alatt mutációval változik.

- kódmutációk a mitokondriális DNS-ben a nukleáris DNS-től függetlenül is előfordulhatnak.

A DNS nukleáris kódjának mutációja elsősorban a sejtosztódás során következik be, de a mitokondriumok a sejttől függetlenül osztódnak, és a nukleáris DNS-től külön is kaphatnak kódmutációkat.

- a mitokondriális DNS szerkezete leegyszerűsödik, mert a DNS leolvasásának számos alkotó folyamata elveszett.

- A transzport RNS-ek szerkezete azonos. de a mitokondriális RNS-ek csak a mitokondriális fehérjék szintézisében vesznek részt.

A saját genetikai apparátussal rendelkező mitokondriumnak saját fehérjeszintetizáló rendszere is van, amelynek jellemzője az állatok és gombák sejtjeiben a nagyon kicsi riboszómák.

Funkciók.

Energiatermelés.

A mitokondriumok fő funkciója az ATP szintézise - a kémiai energia univerzális formája bármely élő sejtben.

Ez a molekula kétféleképpen képződhet:

- olyan reakciókkal, amelyek során a fermentáció egyes oxidatív szakaszaiban felszabaduló energiát ATP formájában tárolják.

- a sejtlégzés folyamatában a szerves anyagok oxidációja során felszabaduló energiának köszönhetően.

A mitokondriumok mindkét útvonalat megvalósítják, amelyek közül az első az oxidáció kezdeti folyamataira jellemző, és a mátrixban fordul elő, míg a második az energiatermelési folyamatokat fejezi be, és a mitokondriális krisztokhoz kapcsolódik.
Ugyanakkor a mitokondriumok eredetisége, mint az eukarióta sejt energiatermelő szervei, pontosan meghatározza az ATP előállításának második módját, amelyet "kemioszmotikus konjugációnak" neveznek.
Általánosságban elmondható, hogy a mitokondriumok energiatermelésének teljes folyamata négy fő szakaszra osztható, amelyek közül az első kettő a mátrixban, az utolsó kettő pedig a mitokondriális cristae-ban történik:

1) Piruvát (a glükóz lebontásának végterméke) és zsírsavak átalakulása a citoplazmából mitokondriumokba acetil-coa-vá;

acetil-coa- az anyagcsere fontos vegyülete, számos biokémiai reakcióban használatos. fő funkciója a szénatomok (c) acetilcsoporttal (ch3 co) történő eljuttatása a sejtlégzési ciklusba, hogy azok energiafelszabadulással oxidálódjanak.

sejtlégzés - az élő szervezetek sejtjeiben végbemenő biokémiai reakciók összessége, melynek során a szénhidrátok, zsírok és aminosavak szén-dioxiddá és vízzé oxidálódnak.

2) Az acetil-coa oxidációja a sejtlégzés ciklusában, ami nadn kialakulásához vezet;

NADH koenzim, elektron- és hidrogénhordozó funkciót lát el, amelyet oxidált anyagokból kap.

3) Elektronok átvitele a nadnból az oxigénbe a légzési lánc mentén;

4) ATP képződése a membrán ATP-termelő komplex aktivitása következtében.

ATP szintáz.

ATP szintetázállomás az ATP molekulák előállítására.

Szerkezeti és funkcionális szempontból az ATP-szintetáz két nagy fragmensből áll, amelyeket az F1 és F0 szimbólumok jelölnek. Közülük az első (F1 konjugációs faktor) a mitokondriális mátrix felé irányul, és észrevehetően kiemelkedik a membránból, 8 nm magas és 10 nm széles gömb alakú képződmény formájában. Kilenc alegységből áll, amelyeket ötféle fehérje képvisel. A három α-alegységből és ugyanannyi β-alegységből álló polipeptidláncok hasonló szerkezetű fehérjegömbökbe tömörülnek, amelyek együtt hexamer (αβ)3-at alkotnak, amely enyhén lapított golyónak tűnik.

Alegység bármely részecske szerkezeti és funkcionális összetevője
Polipeptidek- 6-80-90 aminosavat tartalmazó szerves vegyületek.
Gömböcske a makromolekulák azon állapota, amelyben az egységek rezgése kicsi.
Hexamer- 6 alegységet tartalmazó vegyület.

A sűrűn csomagolt narancsszeletekhez hasonlóan az egymást követő α és β alegységek 120°-os elforgatási szög körüli szimmetriával jellemezhető szerkezetet alkotnak. Ennek a hexamernek a központjában a γ-alegység található, amely két meghosszabbított polipeptidláncból áll, és egy enyhén deformált, 9 nm hosszú, ívelt rúdra hasonlít. Ebben az esetben a γ alegység alsó része 3 nm-rel kinyúlik a golyóból az F0 membránkomplex felé. Szintén a hexamer belsejében található a γ-hoz kapcsolódó ε kisebb alegység. Az utolsó (kilencedik) alegységet a δ szimbólum jelöli, és az F1 külső oldalán található.

kiskorú- egyetlen alegység.

Az ATP-szintetáz membrán része egy víztaszító fehérjekomplex, amely áthatol a membránon, és benne két félcsatorna van a hidrogén protonok áthaladására. Az F0 komplex összesen egy ilyen típusú fehérje alegységet tartalmaz A, az alegység két példánya b, valamint a kis alegység 9-12 példányát c. Alegység A(molekulatömege 20 kDa) teljesen elmerül a membránban, ahol hat α-spirális szakaszt alkot, amelyek áthaladnak rajta. Alegység b(molekulatömege 30 kDa) csak egy viszonylag rövid α-helikális régiót tartalmaz a membránba merítve, míg a többi része észrevehetően kilóg a membránból az F1 irányába, és a felületén található δ alegységhez rögzítve van. Az alegység 9-12 példányának mindegyike c(molekulatömege 6-11 kDa) egy viszonylag kis fehérje két víztaszító α-hélixből, amelyek egy rövid, F1 felé orientált vízvonzó hurokkal kapcsolódnak egymáshoz, és együtt egyetlen, henger alakú együttest alkotnak. a membránba merülve . Az F1 komplexből az F0 felé kiálló γ alegység éppen ebbe a hengerbe van bemerítve, és elég erősen rá van kötve.
Így az ATPáz molekulában a fehérje alegységeinek két csoportja különböztethető meg, amelyek egy motor két részéhez hasonlíthatók: egy rotorhoz és egy állórészhez.

"Állórész" immobilis a membránhoz képest, és egy gömb alakú hexamert (αβ)3 tartalmaz a felületén, valamint egy δ alegységet, valamint alegységeket aÉs b membránkomplex F0.

Ehhez a kialakításhoz képest mozgatható "forgórész"γ és ε alegységekből áll, amelyek észrevehetően kilógnak az (αβ)3 komplexből, és a membránba merített alegységek gyűrűjéhez kapcsolódnak. c.

Az ATP szintetizálásának képessége egyetlen komplex F0F1 tulajdonsága, amely kombinálódik a hidrogén protonoknak az F0-n keresztül az F1-be való átvitelével, amely utóbbiban találhatók azok a reakcióközpontok, amelyek az ADP-t és a foszfátot ATP-molekulává alakítják. Az ATP-szintetáz munkájának mozgatórugója a mitokondriumok belső membránján az elektron (negatív töltésű) transzportlánc működése következtében létrejövő proton (pozitív töltésű) potenciál.
Az ATP-szintetáz „rotorát” mozgató erő akkor lép fel, ha a membrán külső és belső oldala közötti potenciálkülönbség eléri a > 220 10-3 Voltot, és a protonok áramlása biztosítja az F0-ban található speciális csatornán keresztül. határ az alegységek között aÉs c. Ebben az esetben a protonátviteli út a következő szerkezeti elemeket tartalmazza:

1) Két különböző tengelyen elhelyezkedő "félcsatorna", amelyek közül az első biztosítja a protonok áramlását a membránközi térből az alapvető F0 funkciós csoportokba, a másik pedig a mitokondriális mátrixba való kilépésüket;

2) Alegységek gyűrűje c, amelyek mindegyike egy protonált karboxilcsoportot (COOH) tartalmaz a központi részében, amely képes H+ hozzáadására a membránközi térből, és a megfelelő protoncsatornákon keresztül leadni azt. Az alegységek időszakos elmozdulásai következtében Val vel, a protonok protoncsatornán keresztüli áramlása miatt a γ alegység elfordul, elmerül az alegységek gyűrűjében Val vel.

Az ATP szintetáz egyesítő aktivitása tehát közvetlenül összefügg "rotorának" forgásával, melyben a γ alegység forgása mindhárom egyesítő β alegység konformációjában egyidejű változást okoz, ami végső soron biztosítja az enzim működését. . Ezenkívül az ATP képződése esetén a „rotor” az óramutató járásával megegyező irányban négy fordulat / másodperc sebességgel forog, és maga a forgás pontosan 120 ° -os ugrásokban történik, amelyek mindegyikét egy-egy ATP-molekula képződése kíséri. .
Az ATP-szintetáz munkája az egyes részeinek mechanikai mozgásaihoz kapcsolódik, ami lehetővé tette, hogy ezt a folyamatot a jelenségek egy speciális típusának, az úgynevezett "forgási katalízisnek" tulajdonítsák. Ahogyan az elektromos motor tekercsében lévő elektromos áram meghajtja a forgórészt az állórészhez képest, a protonok irányított átvitele az ATP-szintetázon keresztül az F1 konjugációs faktor egyes alegységeinek elfordulását okozza az enzimkomplex más alegységeihez képest. melynek eredményeként ez az egyedülálló energiatermelő berendezés kémiai munkát végez - ATP molekulákat szintetizál . Ezt követően az ATP belép a sejt citoplazmájába, ahol sokféle energiafüggő folyamatra fordítják. Az ilyen átvitelt a mitokondriális membránba épített speciális ATP/ADP-transzlokáz enzim hajtja végre.

ADP-transzlokáz- a belső membránon áthatoló fehérje, amely az újonnan szintetizált ATP-t citoplazmatikus ADP-re cseréli, ami garantálja a mitokondriumok belsejében lévő alap biztonságát.

Mitokondriumok és öröklődés.

A mitokondriális DNS szinte kizárólag az anyai vonalon keresztül öröklődik. Minden mitokondriumnak több DNS-nukleotid szakasza van, amelyek minden mitokondriumban azonosak (vagyis a sejtben sok mitokondriális DNS-másolat található), ami nagyon fontos azon mitokondriumok számára, amelyek nem képesek helyreállítani a DNS-t a károsodástól (nagy a mutációs ráta megfigyelt). A mitokondriális DNS mutációi számos örökletes emberi betegség okai.

3d modell

Felfedezés

Angol szinkronjátékkal

Egy kicsit a sejtlégzésről és a mitokondriumokról idegen nyelven

Épületszerkezet

A mitokondriumok mikroszkopikus membránszervecskék, amelyek energiával látják el a sejtet. Ezért ezeket a sejtek energiaállomásainak (akkumulátorának) nevezik.

A mitokondriumok hiányoznak a legegyszerűbb élőlények, baktériumok, entameba sejtjeiben, amelyek oxigén felhasználása nélkül élnek. Egyes zöld algák, a tripanoszómák egy nagy mitokondriumot tartalmaznak, és a szívizom sejtjei, az agy 100-1000 ilyen organellával rendelkeznek.

Szerkezeti jellemzők

A mitokondriumok két membránból álló organellumok, amelyeknek külső és belső héja van, köztük van egy membránközi tér és egy mátrix.

külső membrán. Sima, nincs ránc, elhatárolja a belső tartalmat a citoplazmától. Szélessége 7 nm, lipideket és fehérjéket tartalmaz. Fontos szerepet játszik a porin, egy fehérje, amely csatornákat képez a külső membránban. Ion- és molekulacserét biztosítanak.

membránközi tér. A membránközi tér mérete körülbelül 20 nm. Az azt kitöltő anyag összetételében hasonló a citoplazmához, kivéve a nagy molekulákat, amelyek csak aktív transzporttal tudnak ide behatolni.

Belső membrán. Főleg fehérjéből épül fel, csak egyharmada jut lipid anyagokhoz. Számos fehérje transzportál, mivel a belső membránban nincsenek szabadon átjárható pórusok. Sok kinövést képez - cristae, amelyek úgy néznek ki, mint a lapított gerincek. A mitokondriumokban a szerves vegyületek CO 2 -dá oxidációja a cristae membránján történik. Ez a folyamat oxigénfüggő, és az ATP-szintetáz hatására megy végbe. A felszabaduló energiát ATP-molekulák formájában tárolják és szükség szerint felhasználják.

Mátrix- a mitokondriumok belső környezete, szemcsés homogén szerkezetű. Az elektronmikroszkópban szemcséket és szálakat láthatunk golyókban, amelyek szabadon helyezkednek el a kristályok között. A mátrix félig autonóm fehérjeszintézis rendszert tartalmaz - itt található a DNS, minden típusú RNS, riboszómák. De mégis, a legtöbb fehérje a sejtmagból származik, ezért a mitokondriumokat félautonóm organelláknak nevezik.

A sejtek elhelyezkedése és osztódása

chondriome mitokondriumok csoportja, amelyek egy sejtben koncentrálódnak. A citoplazmában eltérően helyezkednek el, ami a sejtek specializációjától függ. A citoplazmában való elhelyezkedés a környező organellumoktól és zárványoktól is függ. A növényi sejtekben a perifériát foglalják el, mivel a mitokondriumok a központi vakuólumon keresztül kerülnek a héjba. A vesehám sejtjeiben a membrán kiemelkedéseket képez, amelyek között mitokondriumok találhatók.

Az őssejtekben, ahol az energiát minden organellum egyenletesen használja fel, a mitokondriumok véletlenszerűen helyezkednek el. A speciális cellákban elsősorban a legmagasabb energiafogyasztású helyekre koncentrálódnak. Például a harántcsíkolt izmokban a myofibrillumok közelében helyezkednek el. A spermiumokban spirálisan lefedik a flagellum tengelyét, mivel annak mozgásba hozásához és a spermiumok mozgatásához sok energiára van szükség. A csillók segítségével mozgó protozoonok is nagyszámú mitokondriumot tartalmaznak az alapjukon.

Osztály. A mitokondriumok önálló szaporodásra képesek, saját genommal rendelkeznek. Az organellumok szűkülettel vagy septumokkal osztódnak. Az új mitokondriumok képződése a különböző sejtekben eltérő gyakorisággal fordul elő, például a májszövetben 10 naponta cserélődnek.

Funkciók egy ketrecben

  1. A mitokondriumok fő funkciója az ATP-molekulák képzése.
  2. Kalciumionok lerakódása.
  3. Részvétel a vízcserében.
  4. A szteroid hormonok prekurzorainak szintézise.

A molekuláris biológia az a tudomány, amely a mitokondriumok anyagcserében betöltött szerepét vizsgálja. Ezenkívül a piruvátot acetil-koenzim A-vá alakítják, ami a zsírsavak béta-oxidációja.

táblázat: A mitokondriumok szerkezete és funkciói (röviden)
Szerkezeti elemek Szerkezet Funkciók
külső membrán Sima héj, amely lipidekből és fehérjékből épül felElválasztja a belsejét a citoplazmától
membránközi tér Vannak hidrogénionok, fehérjék, mikromolekulákProton gradienst hoz létre
Belső membrán Kiemelkedéseket - cristae - képez, fehérjeszállító rendszereket tartalmazMakromolekulák átvitele, a proton gradiens fenntartása
Mátrix Krebs-ciklus enzimek, DNS, RNS, riboszómák elhelyezkedéseAerob oxidáció energiafelszabadítással, piruvát acetil-koenzim A-vá alakítása.
Riboszómák Két alegységet egyesítettprotein szintézis

Hasonlóságok a mitokondriumok és a kloroplasztiszok között


A mitokondriumok és a kloroplasztiszok közös tulajdonságai elsősorban a kettős membrán jelenlétének köszönhetőek.

A hasonlóság jelei a fehérje önálló szintetizálásának képességében is rejlenek. Ezeknek az organellumoknak saját DNS-ük, RNS-ük és riboszómájuk van.

A mitokondriumok és a kloroplasztiszok is osztódhatnak szűkülettel.

Az energiatermelő képesség is egyesíti őket, a mitokondriumok inkább erre a funkcióra specializálódtak, de a kloroplasztiszok is ATP-molekulákat képeznek a fotoszintetikus folyamatok során. Tehát a növényi sejteknek kevesebb mitokondriumuk van, mint az állatoknak, mivel a kloroplasztiszok látják el a funkciók egy részét.

Röviden írjuk le a hasonlóságokat és különbségeket:

  • Ezek kettős membrán organellumok;
  • a belső membrán nyúlványokat képez: a cristae a mitokondriumokra, a tilakoidok a kloroplasztiszokra jellemzőek;
  • saját genomjuk van;
  • képes fehérjéket és energiát szintetizálni.

Ezek az organellumok funkciójukban különböznek: a mitokondriumokat energiaszintézisre tervezték, itt zajlik a sejtlégzés, a kloroplasztiszokra a növényi sejteknek van szükségük a fotoszintézishez.

(a görög mitosz - fonal, chondrion - szemcse, soma - test szóból) szemcsés vagy fonalas organellumok (1a. ábra). A mitokondriumok élő sejtekben figyelhetők meg, mivel meglehetősen nagy sűrűséggel rendelkeznek. Az ilyen sejtekben a mitokondriumok mozoghatnak, mozoghatnak, egyesülhetnek egymással. A mitokondriumok különösen jól kimutathatók a különféle módon megfestett készítményeken. A mitokondriumok mérete a különböző fajoknál nem állandó, alakjuk is változó. Ennek ellenére a legtöbb sejtben ezeknek a szerkezeteknek a vastagsága viszonylag állandó (kb. 0,5 µm), de a hossza változó, fonalas formában eléri a 7-60 µm-t.

A mitokondriumok méretüktől és formájuktól függetlenül univerzális szerkezetűek, ultrastruktúrájuk egységes. A mitokondriumokat két membrán határolja (1b. ábra), négy részük van: mitokondriális mátrix, belső membrán, membrántér és a citoszol felé néző külső membrán. A külső membrán választja el a citoplazma többi részétől. A külső membrán vastagsága kb. 7 nm, nem kapcsolódik a citoplazma más membránjához, és magára zárva van, így membránzsák. A külső membránt a belső membrántól egy kb. 10-20 nm széles membránköz választja el. A belső membrán (kb. 7 nm vastag) korlátozza a mitokondrium, mátrixa vagy mitoplazma tényleges belső tartalmát. A mitokondriumok belső membránjainak jellemző tulajdonsága, hogy a mitokondriumokon belül számos kiemelkedést (redőt) tudnak kialakítani. Az ilyen kiemelkedések (cristae, 27. ábra) leggyakrabban lapos gerinceknek tűnnek. A mitokondriumok végzik az ATP szintézisét, amely a szerves szubsztrátok oxidációja és az ADP foszforilációja eredményeként következik be.

A mitokondriumok az ATP szintézisére specializálódtak elektrontranszporton és oxidatív foszforiláción keresztül. (21-1. ábra). Bár saját DNS- és fehérjeszintézis-berendezéssel rendelkeznek, fehérjéik többségét sejt DNS kódolja, és a citoszolból származnak. Ezen túlmenően, minden egyes fehérjének, amely belép az organellumba, el kell érnie egy meghatározott alegységet, amelyben működik.

A mitokondriumok az eukarióta sejtek "erőművei". A krisztákba enzimek épülnek be, amelyek a sejtbe kívülről bejutó tápanyagok energiájának az ATP molekulák energiájává történő átalakításában vesznek részt. Az ATP az "univerzális valuta", amellyel a sejtek minden energiafelhasználásukat fizetik. A belső membrán összehajtása megnöveli azt a felületet, amelyen az ATP-szintetizáló enzimek találhatók. Minél nagyobb a mitokondriumban lévő cristae és maguk a mitokondriumok száma a sejtben, annál több energiafelhasználást hajt végre az adott sejt. A rovarok repülési izmaiban minden sejt több ezer mitokondriumot tartalmaz. Számuk az egyedfejlődés (ontogenezis) folyamatában is változik: a fiatal embrionális sejtekben nagyobb számban fordulnak elő, mint az öregedő sejtekben. Általában a mitokondriumok a citoplazma azon részei közelében halmozódnak fel, ahol ATP-re van szükség, amely mitokondriumban képződik.

A krisztában a membránok közötti távolság körülbelül 10-20 nm. A protozoonokban, egysejtű algákban, egyes növényi és állati sejtekben a belső membrán kinövései körülbelül 50 nm átmérőjű csöveknek tűnnek. Ezek az úgynevezett csőkristályok.

A mitokondriális mátrix homogén és sűrűbb konzisztenciájú, mint a mitokondriumokat körülvevő hialoplazma. A mátrixban feltárulnak vékony DNS- és RNS-szálak, valamint mitokondriális riboszómák, amelyeken néhány mitokondriális fehérje szintetizálódik. Elektronmikroszkóp segítségével a mátrix oldaláról a belső membránon és a krisztákon gomba alakú képződmények - ATP-some - láthatók. Ezek olyan enzimek, amelyek ATP-molekulákat képeznek. 1 mikrononként akár 400 is lehet.

A mitokondriális saját genom által kódolt néhány fehérje elsősorban a belső membránban található. Általában fehérjekomplexek alegységeit alkotják, amelyek többi komponensét nukleáris gének kódolják, és a citoszolból származnak. Az ilyen hibrid aggregátumok kialakításához egyensúlyra van szükség e két alegység szintézisében; Továbbra is rejtély, hogy a fehérjeszintézis hogyan koordinálódik a két membránnal elválasztott különböző típusú riboszómákon.

A mitokondriumok általában olyan helyeken találhatók, ahol energiára van szükség az életfolyamatokhoz. Felmerült a kérdés, hogy az energia hogyan szállítódik a sejtben – akár ATP diffúzióval, és vannak-e a sejtekben olyan struktúrák, amelyek elektromos vezető szerepet töltenek be, amelyek energetikailag egyesíthetik a sejt egymástól távol eső részeit. A hipotézis az, hogy a potenciálkülönbség a mitokondriális membrán egy bizonyos területén továbbadódik rajta, és ugyanazon membrán egy másik területén munkába fordul [Skulachev V.P., 1989].

Úgy tűnt, maguk a mitokondriumok membránjai is megfelelő jelöltek lehetnek ugyanerre a szerepre. Ezenkívül a kutatókat érdekelte a több mitokondrium egymás közötti kölcsönhatása egy sejtben, a teljes mitokondrium-együttes, a teljes kondrium - az összes mitokondrium összessége - munkája.

A mitokondriumok néhány kivételtől eltekintve minden eukarióta sejtre jellemzőek, mind az autotróf (fotoszintetikus növények), mind a heterotróf (állatok, gombák) szervezetekre. Fő funkciójuk a szerves vegyületek oxidációjával és a bomlásuk során felszabaduló energia felhasználásával az ATP-molekulák szintézisében van. Ezért a mitokondriumokat gyakran a sejt erőműveinek nevezik.